三尖弁閉鎖症

三尖弁閉鎖症とは

三尖弁閉鎖症(Tricuspid Atresia)は、三尖弁口が筋性または膜性の組織で完全に閉じており、右心房と右心室の間に交通がない先天性心疾患です。体から戻った静脈血(右心房)は右心室へ入れないため、心房間交通(卵円孔または心房中隔欠損)を通って必ず左心房へ流れ込みます。左心房で肺静脈からの動脈血と混ざり、左心室から全身へ送り出されるため、全身の酸素飽和度が低くなります(チアノーゼ)。右心室は低形成で、肺への血流は心室中隔欠損(VSD)を介して低形成右室から肺動脈へ流れる経路、または動脈管を介した経路に依存します。機能的には左心室だけで循環を担う機能的単心室の代表的疾患であり、両心室による修復(二心室修復)はできません。

病型分類は大血管の位置関係と肺動脈の状態で行う方法(Edwards・Burchell分類など)が広く使われています。I型は大血管の位置関係が正常(全体の約7割)、II型は完全大血管転位を伴うもの(約2〜3割)、III型は修正大血管転位などその他の位置関係を伴うまれな型です。さらに各型は、a:肺動脈閉鎖、b:肺動脈狭窄(または小さいVSD)、c:肺動脈狭窄なし(大きいVSD)に細分されます。最も多いのはIb型で、肺血流が少なくチアノーゼが目立ちます。一方、Ic型やIIc型では肺血流が多すぎて心不全をきたしやすくなります。II型ではVSDが小さいと大動脈への出口が狭くなる「大動脈弁下狭窄」が起こりやすく、大動脈縮窄や大動脈弓離断を合併することもあります。歴史的には、1940年代のブラロック・タウジッヒ(Blalock-Taussig)シャント手術で肺血流を増やす姑息術が可能となり、1950〜60年代にグレン手術が導入され、1971年にFontanらが三尖弁閉鎖症の患者に対して右心室を介さない循環を作る手術を報告しました。これがフォンタン手術の始まりであり、その後、心外導管を用いたTCPC(total cavopulmonary connection)へと改良されて現在に至ります。

三尖弁閉鎖症の疫学・患者数

三尖弁閉鎖症は先天性心疾患全体の約1〜3%を占め、出生およそ1万人に1人前後の頻度と推定されています。チアノーゼ性先天性心疾患の中では、ファロー四徴症や完全大血管転位症に次いで比較的多い疾患の一つです。性差は大きくないとされますが、大血管転位を伴う型では男児にやや多いとの報告があります。発症は出生直後から新生児期で、近年は胎児心エコーにより出生前に診断される例が増えています。日本では指定難病および小児慢性特定疾病の対象であり、手術成績の向上によってフォンタン術後の成人患者数が年々増加しています。正確な国内患者数は把握が難しく、受給者数も医療費助成の申請状況に左右されるため、ここでは定性的な記載にとどめます。

三尖弁閉鎖症の原因・病態生理

三尖弁閉鎖症の多くは明確な原因が特定できない散発例で、遺伝的素因と環境要因が複合的に関わる多因子性と考えられています。一部に22q11.2欠失症候群などの染色体異常や、他の先天異常症候群に合併する例が報告されています。家族内発症もまれに報告されていますが、特定の遺伝形式が確立しているわけではありません。心臓発生に関わる複数の遺伝子との関連が研究されていますが、臨床で日常的に検査すべき原因遺伝子は確立していません。妊娠中の行動が原因になったと考えられる例はほとんどなく、ご両親が自分を責める必要はありません。

発生学的には、胎生初期に房室管が左右に分かれ、右側の房室弁(三尖弁)が形成される過程の異常により、右房室接合部が閉じてしまうと考えられています。右心室は流入路をもたず、血液が流入しにくいため成長が妨げられ、低形成になります。出生後の血液の流れは「右心房→心房間交通→左心房→左心室」が唯一の経路です。心房間交通が狭い(制限的)と右心房圧が上がり、肝腫大や浮腫などの体静脈うっ血が生じます。肺血流は、I型ではVSDを通って低形成右室から肺動脈へ流れますが、VSDや肺動脈弁が狭いほど肺血流が減り、チアノーゼが強くなります。肺動脈閉鎖を伴う型では肺血流が動脈管に完全に依存するため、出生後に動脈管が閉じると急激な低酸素血症に陥ります。逆に肺動脈狭窄のない型では、生後に肺血管抵抗が下がるにつれて肺血流が過剰となり、左心室に容量負荷がかかって心不全をきたします。左心室は体と肺の両方の血液を拍出するため、慢性的な容量負荷にさらされます。これを早期に軽減し、最終的に体静脈血を心室を介さず直接肺へ流すことが外科治療の基本的な考え方です。

三尖弁閉鎖症の症状

• チアノーゼ: 唇や爪、皮膚が青紫色に見える症状で、出生直後から数日以内に気づかれることが多いです。肺血流が少ない型ほど強く、啼泣や哺乳で悪化します。
• 低酸素発作・急激な状態悪化: 動脈管依存型では、動脈管が自然に閉じるとチアノーゼが急に強まり、ぐったりする、呼吸が荒くなるなど生命に関わる状態になります。
• 多呼吸・陥没呼吸: 肺血流が多い型では肺うっ血により呼吸が速く、肋骨の間がへこむような努力呼吸がみられます。低酸素でも呼吸数は増加します。
• 哺乳不良・体重増加不良: 授乳で疲れやすく、哺乳中に汗をかく、途中で休むなどの様子がみられ、体重が増えにくくなります。
• 心雑音: VSDや肺動脈狭窄を通る血流による収縮期雑音が聴取されることが多いですが、肺動脈閉鎖の型では目立たないこともあります。
• 肝腫大・浮腫: 心房間交通が狭い場合や心不全時に、右心房圧上昇により肝臓が腫れ、まぶたや足のむくみが出ることがあります。
• 多汗・易疲労性: 心不全や低酸素により、わずかな活動でも疲れやすく、寝ている間や授乳中に汗を多くかきます。
• ばち指: 慢性的なチアノーゼが続くと指先が太鼓のばちのように丸く膨らみます。手術前後の長期チアノーゼで目立ちます。
• 運動耐容能の低下(術後): フォンタン術後は心拍出量を増やす余力が限られるため、同年代と比べて持久力が低い傾向があります。
• 動悸・失神(術後): 成長後に心房性頻拍などの不整脈が出ると動悸、めまい、失神として現れることがあり、循環の急な悪化につながります。
• 腹部膨満・下痢・むくみ(術後): フォンタン術後の蛋白漏出性胃腸症や肝うっ血により、腹水、慢性的な下痢、全身のむくみがみられることがあります。

三尖弁閉鎖症の経過と合併症

治療を行わなければ、多くは乳児期早期に低酸素血症または心不全で亡くなるとされ、自然歴はきわめて不良です。現在は、①新生児期の内科的安定化と第一期手術(肺血流の調整)、②生後3〜6か月頃の両方向性グレン手術(上大静脈−肺動脈吻合)、③1〜3歳頃(体重や施設方針により幅あり)のフォンタン手術(下大静脈血も肺動脈へ導く)という段階的治療が標準です。肺血流が適度に保たれた型では、第一期手術を省いてグレン手術から始める場合もあります。フォンタン循環が完成すると酸素飽和度は90%台前後に改善し、多くの患者さんが通学や就労が可能になります。ただし、フォンタン循環は肺へ血液を送り出すポンプ(心室)がなく、中心静脈圧が常に高い状態で成り立つ「非生理的な循環」です。そのため年齢とともに肝臓・腸管・リンパ系などに負担が蓄積し、成人期に合併症が増えることが知られています。

主な合併症は次のとおりです。不整脈:洞機能不全や心房内リエントリー性頻拍などの心房性頻拍が多く、ペースメーカーやカテーテルアブレーションを要することがあります。血栓塞栓症:低流速の導管内や心房内の血栓、肺塞栓、脳梗塞のリスクがあります。フォンタン関連肝疾患(FALD):慢性的な肝うっ血により肝線維化・肝硬変が進み、肝細胞癌の発生も報告されています。蛋白漏出性胃腸症(PLE):腸管から蛋白が失われ、低アルブミン血症、浮腫、腹水、易感染性をきたします。鋳型気管支炎:リンパ液成分が気管支内で固まり、咳とともに枝状の塊を喀出する重い合併症です。チアノーゼの再増悪:静脈−静脈側副血行路、肺動静脈瘻、フェネストレーション(術中に作る小孔)を介した短絡によります。その他、心室機能低下・房室弁逆流、腎機能障害、骨密度低下、成長や発達の問題、感染性心内膜炎などがあります。

三尖弁閉鎖症の診断・診断基準

近年は妊婦健診の胎児心エコーで「四腔断面で右側の房室弁が開かず右心室が小さい」ことから出生前に疑われることが増え、その場合は小児循環器・心臓外科のある施設での計画分娩が検討されます。出生後は、チアノーゼ、心雑音、パルスオキシメトリでの低い酸素飽和度などをきっかけに疑われ、心エコーで確定診断します。診断時には、①心房間交通の大きさ、②VSDの大きさ、③大血管の位置関係、④肺動脈の太さと狭窄の有無、⑤動脈管の状態、⑥大動脈弓の異常、⑦左心室と僧帽弁の機能を評価し、病型と動脈管依存性の有無を判断して初期治療方針を決めます。その後は各段階の手術前に、カテーテル検査やCT・MRIで肺動脈の発育、肺血管抵抗、心室機能を評価し、グレン・フォンタン手術の適応を判断します。

• パルスオキシメトリ: 手足の酸素飽和度を測定する簡便な検査で、チアノーゼ性心疾患のスクリーニングに有用です。酸素投与でも十分に改善しない低酸素血症は先天性心疾患を強く示唆します。
• 胎児心エコー: 妊娠中期以降に三尖弁の閉鎖と右心室低形成を観察でき、出生前診断と出生施設の選択、出生直後の治療準備に役立ちます。
• 心電図: 大血管関係正常型では左軸偏位(上方軸)が特徴的で、右房負荷、左室肥大、右室起電力の低下を伴います。新生児で左軸偏位とチアノーゼを伴う場合は本症を強く疑います。
• 胸部X線: 肺血流減少型では肺血管陰影が乏しく、肺血流増加型では肺血管陰影の増強と心拡大がみられます。所見は病型によって大きく異なり、単独で確定はできません。
• 心エコー(経胸壁): 確定診断の中心となる検査で、三尖弁口の閉鎖、右心室の低形成、心房間交通の制限の有無、VSD、大血管関係、肺動脈・大動脈弓を評価します。心房間交通が狭い場合はバルーン心房中隔裂開術の適応判断にも用います。
• 心臓カテーテル検査・心血管造影: グレン・フォンタン手術前に、肺動脈圧、肺血管抵抗、心室拡張末期圧、肺動脈の形態などを評価します。側副血行路の塞栓などカテーテル治療を同時に行うこともあります。
• 心臓CT・MRI: 肺動脈や大動脈弓の立体的な形態、導管やシャントの状態を詳しく評価できます。MRIは被ばくがなく、術後の心室容積・機能や血流量の評価に用いられます。
• 血液検査: 多血症(ヘモグロビン値の上昇)、BNPなどの心不全マーカーを評価します。フォンタン術後は肝機能、アルブミン、凝固能、腎機能、腫瘍マーカーなどの定期的な確認が重要です。
• 腹部超音波・肝線維化評価(術後): フォンタン関連肝疾患のスクリーニングとして、腹部エコー、エラストグラフィー、CT・MRIなどで肝線維化や結節性病変を定期的に評価します。

三尖弁閉鎖症と鑑別すべき疾患

• 心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症: 三尖弁は存在する(多くは小さい)ものの肺動脈弁が閉鎖しており、心エコーで右房室弁の開放が確認できる点で鑑別します。
• ファロー四徴症: チアノーゼを呈しますが、二つの房室弁と二つの十分な心室があり、心電図は右軸偏位・右室肥大を示す点が異なります。
• エプスタイン病: 三尖弁は存在するものの右心室側へ偏位・形成不全を示し、高度の三尖弁逆流と右房拡大が特徴です。
• 単心室症(左室型両房室弁挿入など): 二つの房室弁がいずれも一つの心室に流入する点で、右房室接合部そのものが欠如する三尖弁閉鎖症と区別されます。
• 完全大血管転位症: 新生児期の強いチアノーゼを呈しますが、三尖弁と右心室は正常に存在し、心エコーで両心室構造が確認できます。
• 先天性三尖弁狭窄症: 三尖弁口は開いているものの狭い状態で、心エコーで弁の開放と順行性血流が確認できる点が鑑別点です。

三尖弁閉鎖症の治療

三尖弁閉鎖症の治療の目標は、乳児期に肺血流を「多すぎず少なすぎず」適切に調整し、肺動脈を良好に発育させ、肺血管抵抗を低く保ち、左心室の負担を軽くしたうえで、最終的にフォンタン循環を完成させることです。新生児期には病型に応じて、動脈管依存型ではプロスタグランジンE1製剤で動脈管を開存させ、肺血流が多すぎる型では肺動脈絞扼術を検討します。グレン手術は肺血管抵抗が生理的に低下する生後数か月以降に、フォンタン手術は体格や肺動脈の発育、血行動態の評価を経て行われます。手術の時期や術式は施設や患者さんの状態により異なるため、小児循環器医・心臓血管外科医とよく相談して決めることが大切です。フォンタン術後も、抗血栓療法、心不全治療、合併症のスクリーニング、成人先天性心疾患診療への移行を含む生涯管理が必要です。

• プロスタグランジンE1製剤の持続静注: 肺血流が動脈管に依存する型で、動脈管を開いたままに保ち手術までの循環を維持します。無呼吸、発熱、末梢血管拡張などの副作用に注意しながら集中治療室で管理します。
• バルーン心房中隔裂開術(BAS): 心房間交通が狭く右心房から左心房への血流が妨げられている場合に、カテーテルで心房中隔の孔を広げます。本症では心房間交通が唯一の静脈血の通り道となるため重要です。
• 体肺動脈短絡術(BTシャント): 肺血流が少ない型に対する第一期手術です。鎖骨下動脈などと肺動脈の間を人工血管でつなぎ、肺血流を確保します(ブラロック・タウジッヒ短絡術)。近年は動脈管ステント留置が選択されることもあります。
• 肺動脈絞扼術: 肺血流が多すぎる型で、肺動脈を帯状のテープで締めて肺血流を減らし、心不全と肺血管障害を防ぎます。将来のフォンタン手術に適した低い肺血管抵抗を保つ目的もあります。
• 大動脈弁下狭窄への対策(ダムス・ケイ・スタンセル手術など): 大血管転位を伴う型でVSDが狭く体循環の出口が狭窄する場合に、肺動脈と大動脈を吻合して体循環の流出路を確保する手術が行われます。大動脈弓の異常があれば同時に修復します。
• 両方向性グレン手術: 生後3〜6か月頃に上大静脈を肺動脈へ直接つなぎ、上半身からの静脈血を心室を介さずに肺へ流します。左心室の容量負荷が軽くなり、フォンタン手術への中間段階となります。
• フォンタン手術(TCPC): 下大静脈の血液を心外導管などで肺動脈へ導き、全身の静脈血が直接肺へ流れる循環を完成させます。術後早期の循環を安定させるため、導管と心房の間に小孔(フェネストレーション)を設けることがあります。
• 術後の薬物療法: 血栓予防のための抗凝固薬・抗血小板薬、心不全に対する利尿薬やACE阻害薬などが用いられます。肺血管拡張薬は症例により検討されることがありますが、使用の可否は主治医の判断によります。
• 合併症への治療・心臓移植: 不整脈にはペースメーカー、アブレーション、抗不整脈薬、狭窄や側副血行路にはカテーテル治療が行われます。蛋白漏出性胃腸症など難治性の合併症やフォンタン循環の破綻時には、心臓移植が検討されることがあります。

三尖弁閉鎖症の予後・長期フォロー

段階的手術と周術期管理の進歩により、三尖弁閉鎖症の生命予後は大きく改善しました。三尖弁閉鎖症は左心室が体心室となるため、機能的単心室の中では比較的予後が良好な群とされています。フォンタン術後の長期成績も向上しており、術後20年以上経過しても多くの患者さんが生存していると報告されています。現在では学校生活や就労、結婚など社会生活を送る成人患者さんが多くいます。一方で、フォンタン循環には限界があり、年齢とともに運動耐容能の低下、不整脈、肝障害、蛋白漏出性胃腸症などの合併症が増え、「治った病気」ではなく「生涯付き合う状態」と理解することが重要です。予後は、術前の肺動脈発育や肺血管抵抗、心室機能、房室弁逆流の有無、術式、合併症の有無によって個人差が大きいことに留意が必要です。

長期フォローアップでは、定期的な診察、心電図、心エコーに加え、ホルター心電図、運動負荷試験(心肺運動負荷試験)、血液検査(肝・腎機能、アルブミン、BNP、凝固能)、腹部エコーやMRIによる肝臓評価、必要に応じたカテーテル検査を組み合わせます。フォンタン関連肝疾患については、成人期に肝細胞癌の早期発見を意識したスクリーニングが推奨されつつあります。思春期以降は、小児科から成人先天性心疾患(ACHD)の専門外来への移行期医療が重要な課題となります。自分の病名、手術歴、内服薬、注意すべき症状を本人が理解し、主体的に受診できるよう、小児期から段階的に自立を支援していくことが勧められます。

三尖弁閉鎖症の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

日常生活の制限の程度は、術後の状態によって一人ひとり異なります。運動は「一律禁止」ではなく、主治医の評価(学校生活管理指導表など)に基づいて適度な有酸素運動が勧められることが多い一方、激しい競技や息こらえを伴う運動、脱水を招く状況は注意が必要です。フォンタン循環は脱水に弱いため、発熱、嘔吐・下痢、暑い環境ではこまめな水分補給が大切です。抗凝固薬(ワルファリンなど)を服用している場合は、納豆・青汁などビタミンKを多く含む食品や併用薬との相互作用、けがや出血に注意し、他院受診や歯科治療の際は必ず服薬を伝えましょう。むし歯や歯周病は感染性心内膜炎の原因となり得るため、口腔ケアと定期的な歯科受診が重要で、処置時の抗菌薬予防投与は主治医・歯科医と相談します。インフルエンザや肺炎球菌などの予防接種、肝炎ウイルスへの対策、飲酒や喫煙を避けること、肥満予防も肝臓と循環を守るうえで有用です。高地や長時間のフライトは事前に相談してください。妊娠・出産は循環への負担が大きく、流産や心不全、不整脈、血栓症のリスクが高いため、計画前に循環器医と産科医による相談が強く勧められます。避妊法の選択(エストロゲン含有製剤は血栓リスクに配慮)も相談の対象です。次子の再発率は一般より高いものの低率とされ、不安があれば遺伝カウンセリングや胎児心エコーの相談を受けることができます。

利用できる制度・相談窓口

三尖弁閉鎖症は指定難病であり、診断基準と重症度基準を満たす場合、医療費助成(自己負担上限額の設定)を受けられます。申請は都道府県・指定都市の窓口(保健所など)で行い、難病指定医の診断書(臨床調査個人票)が必要です。18歳未満(継続の場合は20歳未満)では小児慢性特定疾病医療費助成の対象となり、多くの場合こちらを先に利用し、成人後に指定難病へ移行します。手術などの医療費には自立支援医療(18歳未満の育成医療、18歳以上の更生医療)が利用できる場合があります。心臓機能障害として身体障害者手帳の対象となることがあり、税の控除や交通機関の割引などのサービスにつながります。お子さんの状態によっては特別児童扶養手当や障害児福祉手当、成人後は症状や就労への影響に応じて障害年金の対象となる場合があります。相談窓口としては、病院の医療ソーシャルワーカー、保健所、都道府県の難病相談支援センター、小児慢性特定疾病の自立支援事業、移行期医療支援センター(設置地域)などがあります。先天性心疾患の患者会・家族会では、同じ経験をもつ人との交流や学校・就労に関する情報が得られます。制度の対象や要件は個別に判断されるため、まずは主治医やソーシャルワーカーに相談してください。

三尖弁閉鎖症に伴う心のケア・心理社会的支援

三尖弁閉鎖症は、出生直後から複数回の大手術と長期入院が続くため、ご家族、とくに両親には強い不安、自責感、抑うつ、心的外傷後ストレス症状がみられることがあります。きょうだいが寂しさや我慢を抱えることも少なくありません。患者さん本人も、学童期には運動制限や体力差、通院による欠席、手術痕への意識などから疎外感を抱くことがあります。思春期には、病気の受け止め、服薬の自己管理、進路・就職・恋愛・妊娠出産への不安、「将来どうなるのか」という予後への不安が表面化しやすくなります。成人先天性心疾患の患者さんでは、不安障害や抑うつの頻度が一般より高いとする報告もあります。また、複雑な手術歴や低酸素の影響により、注意や学習面で配慮が必要となる場合もあり、早期の発達評価と学校との連携が役立ちます。気持ちのつらさは「気の持ちよう」ではなく、治療やケアの対象となるものです。主治医、看護師、心理職、ソーシャルワーカー、患者会などに早めに相談し、一人で抱え込まないことが大切です。

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三尖弁閉鎖症の受診の目安

• 新生児・乳児で、唇や顔色の青紫色が急に強くなった、ぐったりして反応が乏しい、呼吸が非常に苦しそうな場合は、ただちに救急受診してください。
• 哺乳量の低下、体重が増えない、呼吸が速い、汗を多くかくなど心不全を疑う症状が続く場合は、早めに主治医を受診してください。
• 嘔吐や下痢、発熱で水分がとれない、尿量が減っているときは、フォンタン循環が脱水に弱いため早めに受診してください。
• 動悸が続く、脈が極端に速いまたは遅い、失神やめまいがあった場合は、不整脈の可能性があるため速やかに受診してください。
• むくみ、腹部の張り、慢性的な下痢、体重の急な増加、手足のまひや言葉のもつれ、咳とともに枝状の塊が出るなどの症状は、重大な合併症の可能性があるため受診が必要です。
• 抗凝固薬の服用中に止まりにくい出血や黒色便がみられる場合は、すぐに主治医に連絡してください。

三尖弁閉鎖症についてのよくある質問

Q. フォンタン手術をすれば病気は治るのですか?

A. フォンタン手術はチアノーゼを大きく改善し、日常生活を可能にする優れた治療ですが、正常な心臓に戻す手術ではありません。肺へ血液を送るポンプがない特殊な循環のため、成長後に不整脈や肝臓の障害などが起こり得ます。症状がなくても、生涯にわたって定期的な受診を続けることが大切です。

Q. 学校での体育や運動はできますか?

A. 術後の状態によって異なりますが、多くの場合、主治医の評価に基づいて体育に参加できる範囲が決められます。持久走や競技性の高いスポーツなどは制限されることがあります。学校生活管理指導表を活用し、学校と情報を共有しておくと安心です。

Q. 将来、妊娠・出産はできますか?

A. フォンタン術後の女性でも出産の報告はありますが、流産、早産、心不全、不整脈、血栓症などのリスクが高く、慎重な判断が必要です。妊娠を考える段階で、成人先天性心疾患の専門医と産科医に相談し、心機能や服薬(ワルファリンには胎児への影響があります)を見直すことが勧められます。

Q. 次に生まれる子どもも同じ病気になりますか?

A. 多くは散発例で、きょうだいに再発する可能性は一般より高いものの低率とされています。心配な場合は、遺伝カウンセリングを受けたり、次の妊娠で胎児心エコーを受けたりすることを主治医に相談してください。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。