急速進行性糸球体腎炎

急速進行性糸球体腎炎とは

RPGNは特定の一つの病気の名前ではなく、「血尿・蛋白尿・赤血球円柱などの腎炎性尿所見を伴い、数週から数か月の経過で急速に腎不全が進行する」という臨床像を指す症候群です。腎生検では多くの糸球体に半月体がみられ、これを「半月体形成性糸球体腎炎」と呼びます。半月体は糸球体の毛細血管壁やボウマン嚢が壊れ、その内側で細胞が増えて三日月状の構造をつくったもので、放置すると線維化して元に戻らなくなります。日本の難病診断基準では、急速な腎機能悪化の経過、腎炎性尿所見、慢性腎不全の除外(過去の検査値、腎の大きさなど)が重視され、病理では多数の糸球体に壊死性・半月体形成性病変を認めることが確認の根拠となります。指定難病(告示番号220)に指定されています。

分類には、腎生検の蛍光抗体法でみる免疫グロブリンの沈着パターンに基づく分類が広く使われます。基本は次の3型です。抗GBM抗体型は、糸球体基底膜に沿ってIgGが線状に沈着します。免疫複合体型は顆粒状の沈着を示し、ループス腎炎、IgA腎症、IgA血管炎(紫斑病性腎炎)、溶連菌感染後糸球体腎炎、クリオグロブリン血症などに伴います。pauci-immune型は免疫沈着がほとんどなく、多くはANCA関連血管炎です。このほか、ANCAと抗GBM抗体の両方が陽性となる二重陽性例や、ANCA陰性のpauci-immune型も知られています。抗GBM抗体が肺胞基底膜も障害し、肺出血を伴うものはグッドパスチャー症候群と呼ばれてきました。日本では欧米と比べてANCA関連、特にMPO-ANCA陽性の顕微鏡的多発血管炎による腎炎が大多数を占めます。抗GBM抗体型は数%程度と少なく、欧米で報告される比率とは異なることが特徴とされます。

急速進行性糸球体腎炎の疫学・患者数

日本では、厚生労働省研究班と日本腎臓学会による全国調査・腎生検レジストリが継続的に行われています。その報告では、原因疾患の過半数をANCA関連(pauci-immune型)腎炎が占め、その大部分がMPO-ANCA陽性です。PR3-ANCA陽性例は欧米に比べ少ないとされます。抗GBM抗体型は数%で、残りをループス腎炎やIgA血管炎などの免疫複合体型が占めます。発症年齢は高齢化しており、平均発症年齢は60歳代後半〜70歳前後と報告され、70歳以上の患者も珍しくありません。性差は明らかではないか、やや女性に多いとする報告があります。小児では、免疫複合体型(IgA血管炎、ループス腎炎など)の割合が相対的に高くなります。日本透析医学会の統計では、新規透析導入の原疾患の約1%程度を占めるとされ、患者数は高齢化に伴い増加傾向とされています。年間新規発症数は推計方法によって幅があり、正確な数は明らかではありません。

急速進行性糸球体腎炎の原因・病態生理

RPGNの多くは自己免疫機序によって起こり、単一遺伝子による遺伝病ではありません。ANCA関連型では、好中球の顆粒成分であるミエロペルオキシダーゼ(MPO)やプロテイナーゼ3(PR3)に対する自己抗体(ANCA)が産生されます。発症の背景には遺伝的素因(HLA型など)に加え、感染、シリカ(粉じん)曝露、薬剤(抗甲状腺薬プロピルチオウラシル、ヒドララジンなど)といった環境因子の関与が報告されています。抗GBM抗体型では、糸球体基底膜を構成するIV型コラーゲンα3鎖のNC1ドメインに対する自己抗体が生じ、特定のHLA-DR型との関連が知られています。喫煙や吸入刺激物は肺胞基底膜の抗原を露出させ、肺出血の誘因になるとされます。免疫複合体型では、全身性エリテマトーデスや感染症などで形成された免疫複合体が糸球体に沈着し、補体を活性化して炎症を起こします。

ANCA関連型では、感染などでTNF-αや補体成分C5aにより「準備状態(プライミング)」となった好中球の表面にMPOやPR3が現れ、そこにANCAが結合すると好中球が過剰に活性化されます。活性化好中球は活性酸素や蛋白分解酵素を放出し、好中球細胞外トラップ(NETs)を形成して糸球体毛細血管の内皮を傷害します。この過程では補体第二経路とC5a-C5a受容体系が炎症を増幅することが明らかになり、新しい治療薬の標的となっています。抗GBM抗体型では抗体が基底膜に直接結合し、補体やFc受容体を介して好中球・マクロファージが集積します。いずれの型でも毛細血管壁が破綻(フィブリノイド壊死)すると、フィブリンや炎症細胞がボウマン腔に漏れ出し、壁側上皮細胞の増殖やマクロファージの浸潤により細胞性半月体ができます。これが線維細胞性半月体を経て線維性半月体に変わると糸球体は硬化し、機能を失います。細胞性半月体の段階であれば治療で回復しうるため、病期が早いほど治療反応が期待できます。

急速進行性糸球体腎炎の症状

• 顕微鏡的血尿・肉眼的血尿: 糸球体の毛細血管が壊れるため、ほぼ全例で血尿がみられます。多くは検査で見つかる顕微鏡的血尿で、コーラ色や赤褐色の肉眼的血尿は一部です。
• 蛋白尿・泡立つ尿: 中等度の蛋白尿が多く、尿が泡立つことがあります。ネフローゼ症候群レベルの大量蛋白尿は比較的少ないとされます。
• 尿量の減少: 腎機能低下が進むと尿量が減り、重症では乏尿・無尿となります。急な尿量減少は緊急性の高いサインです。
• むくみ(浮腫): 水分や塩分を排泄できなくなり、足やまぶたにむくみが出ます。体重が短期間で増えることもあります。
• 高血圧: 体液貯留により血圧が上がります。急激な上昇で頭痛を伴うこともあります。
• 発熱・倦怠感・体重減少: ANCA関連血管炎では、原因不明の微熱〜高熱、だるさ、食欲低下、体重減少が数週間続くことが多く、高齢者では「元気がない」程度にしか見えない場合もあります。
• 関節痛・筋肉痛: 全身の血管炎の一部として関節痛や筋肉痛がみられます。リウマチ性多発筋痛症などと誤認されることがあります。
• 咳・血痰・呼吸困難(肺病変): 肺胞出血や間質性肺炎を合併すると咳、血痰、息切れが出ます。肺胞出血は急速に呼吸不全に進むことがあり危険です。
• 手足のしびれ・感覚障害: 血管炎が末梢神経を障害する多発単神経炎で、しびれ、感覚低下、足首が上がらないなどの症状が出ます。
• 皮膚症状: 下肢の紫斑、網状皮斑、皮膚潰瘍などがみられることがあり、IgA血管炎では特徴的な紫斑を伴います。
• 耳・鼻・眼の症状: 多発血管炎性肉芽腫症では、難治性の副鼻腔炎、鼻出血、中耳炎、難聴、眼の充血などが先行することがあります。
• 尿毒症症状: 腎不全が進むと吐き気、食欲不振、かゆみ、意識障害などが出ます。この段階では透析が必要になることがあります。

急速進行性糸球体腎炎の経過と合併症

RPGNは治療しなければ多くが数週から数か月で末期腎不全に至ります。ただし進行速度には幅があり、抗GBM抗体型は数日〜数週と極めて速く、ANCA関連型は全身症状が数週〜数か月先行してから腎機能が低下することも多いとされます。健診で血尿や蛋白尿を指摘され、その後の短期間で血清クレアチニンが上昇していたことが後から分かる例も少なくありません。治療により炎症が鎮まると(寛解)、腎機能は部分的に回復するか横ばいになりますが、すでに線維化した糸球体は戻らないため、慢性腎臓病(CKD)として残ることが多くあります。ANCA関連型では寛解後も再燃があり、とくにPR3-ANCA陽性例で再燃しやすいとされます。一方、抗GBM抗体型は再燃がまれで、治療初期を乗り切れば長期的には安定する例が多い反面、診断時に透析が必要な例では腎機能の回復が難しいことが知られています。

合併症として最も重大なのは肺胞出血で、急速な呼吸不全を起こし生命予後を左右します。ANCA関連型では間質性肺炎の合併も多く、日本の高齢患者で目立ちます。腎不全に伴う高カリウム血症、肺水腫、代謝性アシドーシス、尿毒症は緊急透析の適応となります。治療関連の合併症も重要で、強力な免疫抑制により細菌性肺炎、ニューモシスチス肺炎、サイトメガロウイルス感染症、帯状疱疹、B型肝炎ウイルスの再活性化などのリスクが高まり、日本の報告では早期死亡の主な原因は感染症とされています。ステロイドによる糖尿病、骨粗鬆症、脂質異常症、白内障、精神症状、シクロホスファミドによる骨髄抑制・出血性膀胱炎・不妊・長期的な発がんリスク、さらに心血管疾患や静脈血栓症なども注意すべき合併症です。

急速進行性糸球体腎炎の診断・診断基準

診断の要点は「急速に進む腎機能低下」と「腎炎性の尿所見」を早期に結びつけることです。日本では早期発見のための指針として、尿所見異常(血尿・蛋白尿・円柱)、腎機能低下(eGFR 60未満など)、CRP高値や赤沈亢進がそろう場合にRPGNを疑い、速やかに腎臓専門医へ紹介することが勧められています。次に過去の健診値や採血結果と比較して悪化の速さを確認し、腎超音波検査で腎の大きさや閉塞の有無をみて、慢性腎不全や尿路閉塞による腎機能障害を除外します。並行して血清学的検査(ANCA、抗GBM抗体、補体など)で病型を推定し、可能な限り腎生検で病理診断と病期(細胞性か線維性か)を確定します。ただし肺出血や重症腎不全で一刻を争う場合や、高齢・出血リスクで生検が難しい場合には、血清学的所見と臨床像から治療を先行させることもあり、検査結果を待たずに治療開始を判断することが予後改善につながるとされます。

• 尿検査・尿沈渣: 血尿、蛋白尿に加え、赤血球円柱や顆粒円柱、変形赤血球(糸球体由来の血尿)がみられることが診断の手がかりになります。
• 血清クレアチニン・eGFRの経時変化: 過去の値と比べ数週〜数か月で急上昇していることが重要です。過去データがない場合は短期間の再検で推移を確認します。
• ANCA(MPO-ANCA、PR3-ANCA): 陽性ならANCA関連血管炎による腎炎を強く示唆します。日本ではMPO-ANCA陽性が多数を占め、抗体価は病勢評価の参考になりますが、それだけで再燃を判断はしません。
• 抗GBM抗体: 陽性なら抗GBM抗体型を示唆し、極めて急速に進行するため緊急対応が必要です。ANCAとの二重陽性も一定割合あります。
• 補体・免疫学的検査: C3・C4・CH50、抗核抗体・抗dsDNA抗体、ASO、クリオグロブリン、HCV抗体などを調べ、低補体血症を伴う免疫複合体型(ループス腎炎、感染関連腎炎など)を見分けます。
• 炎症マーカー・血液検査: CRP上昇、赤沈亢進、貧血、白血球増加がよくみられます。カリウムや血液ガスで緊急透析の必要性も評価します。
• 腎超音波検査: RPGNでは腎の大きさは保たれるか腫大していることが多く、萎縮腎であれば慢性腎不全を考えます。水腎症の有無で尿路閉塞も除外します。
• 胸部X線・胸部CT: 肺胞出血、間質性肺炎、結節影などの肺病変を評価します。肺病変の有無は重症度や治療方針に影響します。
• 腎生検: 半月体の割合と病期(細胞性・線維細胞性・線維性)、蛍光抗体法での線状・顆粒状・pauci-immuneの沈着パターンを確認し、病型確定と治療反応性の予測に用います。

急速進行性糸球体腎炎と鑑別すべき疾患

• 急性尿細管壊死・薬剤性急性間質性腎炎: 脱水・薬剤・造影剤などの誘因があり、赤血球円柱を伴う腎炎性尿所見に乏しい点で区別しますが、判断が難しい場合は腎生検を検討します。
• 血栓性微小血管症(非典型溶血性尿毒症症候群、血栓性血小板減少性紫斑病など): 破砕赤血球を伴う溶血性貧血、血小板減少、LDH上昇を認める点が鑑別の手がかりです。
• 慢性腎臓病の急性増悪: 過去の検査値で長期にわたる腎機能低下があり、超音波で腎萎縮を認めればRPGNより慢性腎疾患を考えます。
• コレステロール塞栓症: カテーテル検査や抗凝固療法後に、足趾の色調変化(blue toe)、網状皮斑、好酸球増多を伴って腎機能が悪化する点が特徴です。
• 感染性心内膜炎に伴う腎炎: ANCAが陽性になることもあり、免疫抑制治療前に血液培養や心エコーで感染症を否定することが重要です。
• 骨髄腫腎(円柱腎症): 高齢者の急速な腎機能低下で、血清・尿の免疫電気泳動や遊離軽鎖測定でM蛋白を確認して鑑別します。

急速進行性糸球体腎炎の治療

治療の基本は、①病型に応じた強力な免疫抑制で炎症を速やかに抑える「寛解導入療法」、②寛解を保ち再燃を防ぐ「維持療法」、③腎不全や合併症に対する支持療法の3本柱です。日本では日本腎臓学会と厚生労働省研究班による「エビデンスに基づくRPGN診療ガイドライン」や、ANCA関連血管炎の診療ガイドラインが参照されます。日本の患者は高齢者が多く感染症による死亡が目立つことから、年齢、腎機能、肺病変、全身状態を考慮して薬剤の量や組み合わせを調整し、効果と副作用のバランスをとることが重視されます。ANCA関連型ではグルココルチコイドにシクロホスファミドまたはリツキシマブを併用するのが標準的で、近年は大規模試験の結果を踏まえ、ステロイドを従来より減らすレジメンも用いられています。抗GBM抗体型では血漿交換を早期に併用し、免疫複合体型では原因疾患(ループス腎炎など)の治療に準じます。具体的な薬剤選択や投与量は病型・年齢・合併症で大きく異なるため、必ず主治医・専門医と相談して決定されます。

• グルココルチコイド(ステロイド): 重症例ではメチルプレドニゾロンの点滴パルス療法(通常3日間)を行い、その後プレドニゾロン内服を数か月かけて漸減します。高齢者や感染リスクの高い患者では減量レジメンが検討されます。
• シクロホスファミド: ANCA関連型・抗GBM抗体型の寛解導入で用いられる免疫抑制薬で、静注間欠投与または内服で使用します。年齢や腎機能に応じて減量し、骨髄抑制や感染、膀胱障害に注意します。
• リツキシマブ: B細胞を除去する抗CD20抗体で、日本でも顕微鏡的多発血管炎・多発血管炎性肉芽腫症に対して承認されています。寛解導入にシクロホスファミドの代わりとして、また維持療法として用いられ、とくに再燃例や妊娠を希望する若年者で選択肢となります。
• アバコパン: 補体C5a受容体を阻害する経口薬で、日本でも顕微鏡的多発血管炎・多発血管炎性肉芽腫症に承認されています。標準的な免疫抑制治療と併用し、ステロイドの使用量を減らす目的で用いられることがあります。
• 血漿交換療法: 抗GBM抗体型では抗体を除去する目的で早期からの施行が推奨されます。ANCA関連型では大規模試験で全体としての有効性は示されず、重症腎不全や肺胞出血を伴う例などで個別に検討されます。
• 寛解維持療法: ANCA関連型では寛解後もリツキシマブ定期投与やアザチオプリンと少量ステロイドなどで再燃を防ぎます。期間は再燃リスクに応じて年単位で検討されます。
• 感染予防: ST合剤によるニューモシスチス肺炎予防、B型肝炎ウイルスの事前スクリーニングとモニタリング、不活化ワクチン(インフルエンザ・肺炎球菌など)の接種を、主治医と相談のうえ行います。
• 腎代替療法と支持療法: 高カリウム血症、溢水、尿毒症などがあれば血液透析を行い、治療により透析から離脱できる例もあります。血圧管理、減塩、骨粗鬆症予防、血糖管理なども並行します。
• 原因疾患の治療(免疫複合体型): ループス腎炎、IgA血管炎、感染関連腎炎など原疾患に応じた治療を行い、薬剤性ANCA関連血管炎では原因薬剤の中止が基本です。

急速進行性糸球体腎炎の予後・長期フォロー

治療法の進歩により、日本の全国調査では生命予後・腎予後とも以前より改善しているとされます。予後を左右する主な因子は、診断時の腎機能(血清クレアチニンが高いほど、また透析を要する状態ほど腎予後は不良)、高齢、肺病変の有無、腎生検での線維性半月体や糸球体硬化の割合です。ただし、診断時に透析が必要でも細胞性半月体が主体であれば、治療により透析を離脱できる例があります。一方、抗GBM抗体型で診断時から透析が必要かつほとんどの糸球体に半月体がある場合は腎機能の回復は難しいとされます。早期死亡の多くは感染症によるもので、治療の強さと感染リスクの兼ね合いが日本の高齢患者では特に重要です。腎機能が一部残った場合でも、適切な管理により透析を回避または先延ばしし、仕事や家庭生活を続けている方は少なくありません。

長期的には、ANCA関連型の再燃(症状の再出現、尿所見の悪化、腎機能低下、ANCA上昇を手がかりに総合判断)、CKDの進行、治療薬の副作用、心血管疾患、悪性腫瘍などを継続的に確認する必要があります。寛解後も定期的に尿検査、血清クレアチニン、血算、CRP、ANCAなどを測定し、骨密度、血糖、脂質、眼科検診も適宜行います。末期腎不全に至った場合は、血液透析・腹膜透析・腎移植の選択肢があり、病勢が十分に落ち着いた状態での腎移植も行われています。抗GBM抗体型では抗体が陰性化してから一定期間をおいて移植を検討するのが一般的です。長期の通院が必要になるため、腎臓内科とかかりつけ医の連携が大切です。

急速進行性糸球体腎炎の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

治療中、特に寛解導入期は免疫力が大きく低下するため、手洗い・マスク・人混みを避けるなどの感染対策を心がけ、発熱や咳が出たら早めに連絡しましょう。生ワクチンは免疫抑制中は原則として接種できないため、予防接種は事前に主治医に相談してください。ステロイドで食欲が増し血糖や体重が上がりやすいので、腎機能に合わせた減塩(目安として1日6g未満が勧められることが多い)とバランスのよい食事を心がけ、たんぱく質やカリウムの制限が必要かは腎機能に応じて医師・管理栄養士と決めます。喫煙は肺出血や血管障害のリスクとなるため禁煙が強く勧められます。骨粗鬆症予防のため可能な範囲で歩行などの運動を続け、転倒に注意しましょう。自己判断でステロイドを中止すると副腎不全や再燃の危険があるため避けてください。市販薬やサプリメント、鎮痛薬(NSAIDs)は腎機能に影響することがあるため、使用前に確認が必要です。本症は一般に遺伝性疾患ではなく、家族に同じ病気が出る可能性は高くないと考えられていますが、妊娠・出産を希望する場合は病勢の安定と使用薬剤の調整が必要なため、計画段階で主治医と相談することが重要です。

利用できる制度・相談窓口

RPGNは指定難病(告示番号220)であり、診断基準と重症度基準を満たす場合、または軽症でも医療費が一定額を超える場合(軽症高額該当)には、難病医療費助成制度を利用でき、所得に応じた自己負担上限額が設定されます。申請には難病指定医が作成した臨床調査個人票が必要で、窓口はお住まいの都道府県・指定都市の保健所などです。抗GBM腎炎は別の指定難病(告示番号221)として扱われます。18歳未満(継続の場合20歳未満)では小児慢性特定疾病の医療費助成の対象となる場合があります。透析が必要になった場合は、医療保険の特定疾病療養受療証(長期高額疾病)により透析医療の自己負担が軽減され、身体障害者手帳(じん臓機能障害)の取得で各種福祉サービスや医療費助成が受けられることがあります。腎機能障害や透析により日常生活や就労に支障がある場合は障害年金の対象となりうるほか、高額療養費制度、傷病手当金も利用できます。65歳以上で介護が必要になった場合は介護保険サービスを利用できます。各都道府県の難病相談支援センター、病院の医療ソーシャルワーカー(相談支援室)、患者会が相談窓口となります。

急速進行性糸球体腎炎に伴う心のケア・心理社会的支援

RPGNは元気だった人が短期間で入院し、透析や肺出血など命に関わる状況に直面することもあるため、強い不安や混乱、「なぜ自分が」という気持ちを抱きやすい病気です。高用量ステロイドは不眠、気分の高揚や落ち込み、イライラなどの精神症状を起こすことがあり、本人も家族も戸惑うことがあります。退院後も再燃への不安、透析導入の可能性、外見の変化(満月様顔貌など)、仕事や家事への復帰の難しさ、高齢患者では体力低下や介護への不安が重なり、抑うつ状態や適応障害につながることがあります。こうした反応は珍しいものではなく、治療の一部として扱うべきものです。気分の落ち込みや眠れない状態が続くときは遠慮なく主治医や看護師に伝え、必要に応じて心療内科・精神科、公認心理師、医療ソーシャルワーカーの支援を受けてください。家族も介護や意思決定の負担を抱えやすいため、患者会や相談窓口を活用して一人で抱え込まないことが大切です。

Medi Faceでは、慢性疾患に伴うこころの不調についてのオンライン相談も行っています。お問い合わせはこちら。

急速進行性糸球体腎炎の受診の目安

• 健診や受診で血尿・蛋白尿を指摘され、さらに血清クレアチニンの上昇や原因不明の発熱・倦怠感が続く場合は、早めに腎臓内科を受診してください。
• 尿量が急に減った、むくみや体重増加が数日で進んだ場合は、速やかに医療機関を受診してください。
• 血痰・喀血や急な息切れ・呼吸困難が出た場合は、肺胞出血の可能性があるため救急受診してください。
• 治療中に38℃以上の発熱、咳、悪寒、強いだるさが出た場合は、重い感染症の可能性があるため早急に主治医へ連絡してください。
• 寛解後に血尿の再出現、関節痛、しびれ、発熱など以前と似た症状が出た場合は、再燃の可能性があるため予定外でも受診してください。
• 強い吐き気、意識がぼんやりする、脈の乱れや手足の脱力を感じる場合は、尿毒症や高カリウム血症の恐れがあるため救急受診してください。

急速進行性糸球体腎炎についてのよくある質問

Q. 一度透析になったら、もう離脱できないのでしょうか?

A. RPGNでは、診断時に透析が必要でも、炎症が治療で抑えられ腎臓に回復可能な病変が残っていれば、透析から離脱できる例があります。腎生検で細胞性半月体が主体かどうかなどが参考になります。見通しは病型や病理所見で異なるため、主治医に確認してください。

Q. ANCAの値が下がらないと治っていないのですか?

A. ANCAの抗体価は病気の勢いの参考にはなりますが、値だけで寛解や再燃を判断するわけではありません。症状、尿所見、腎機能、CRPなどを総合して評価します。値の上昇があれば、より注意深く経過を見ることになります。

Q. 子どもや家族に遺伝しますか?

A. RPGNの多くは自己免疫の異常によって起こる病気で、親から子に直接遺伝するものではないと考えられています。体質(HLA型など)が発症しやすさに関わる可能性はありますが、家族が発症する頻度は高くありません。心配がある場合は主治医に相談してください。

Q. 治療はどれくらい続きますか?仕事に戻れますか?

A. 入院での寛解導入療法は数週間、その後の維持療法は年単位で続くことが多く、期間は病型や再燃リスクにより異なります。病状が安定すれば多くの方が仕事や日常生活に復帰しており、感染対策や通院との両立について主治医や職場と相談しながら進めます。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。