一次性ネフローゼ症候群

Primary Nephrotic Syndrome

一次性ネフローゼ症候群（Primary Nephrotic Syndrome）｜一次性ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体(血液をろ過するフィルター)が障害される病気です。尿に大量の蛋白が漏れ出て血液中の蛋白(アルブミン)が減り、むくみなどが起こる病気のうち、他の全身疾患によらないものをまとめてこう呼びます。小児から高齢者まで幅広い年齢で発症します。治療がよく効く一方で、再発を繰り返したり、治療が効きにくく腎機能が低下したりすることがあります。日本では指定難病(告示番号222)に指定されています。

一次性ネフローゼ症候群の要点

一次性ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体が障害されて尿に大量の蛋白が漏れ、血液中のアルブミンが減ってむくみなどを生じる病気のうち、他の全身疾患が原因でないものの総称です。再発や腎機能低下を来すことがあり、指定難病(告示番号222)に指定されています。

別名・略称	原発性ネフローゼ症候群、特発性ネフローゼ症候群、ネフローゼ、Idiopathic nephrotic syndrome
分野	腎・泌尿器疾患
好発年齢	小児から高齢者まで幅広い年齢で発症
主な症状	むくみ(浮腫)、尿の泡立ち、体重増加など
主な検査	尿蛋白、血清アルブミン、血清脂質、腎生検
主な治療	ステロイドを中心とした免疫抑制療法と、むくみなどへの対症療法
受診する主な診療科	腎臓内科、小児腎臓科(小児科)

一次性ネフローゼ症候群とは

ネフローゼ症候群は、高度の蛋白尿と低アルブミン血症を必須条件とし、浮腫や脂質異常症(高LDLコレステロール血症)を伴う臨床症候群です。日本の成人の診断基準では、蛋白尿3.5g/日以上(随時尿の尿蛋白/クレアチニン比3.5g/gCr以上でも代用可)が持続し、血清アルブミン3.0g/dL以下であることが必須とされます。小児では、早朝尿の尿蛋白/クレアチニン比2.0g/gCr以上などの高度蛋白尿と、血清アルブミン2.5g/dL以下が基準とされています。このうち、糖尿病、全身性エリテマトーデス(ループス腎炎)、アミロイドーシス、感染症、悪性腫瘍、薬剤など明らかな原因疾患があるものを「二次性」、原因となる全身疾患がなく腎臓そのものの病気として起こるものを「一次性(原発性)」と呼びます。

一次性ネフローゼ症候群は、腎生検による組織像によって主に微小変化型ネフローゼ症候群(MCD)、巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)、膜性腎症(MN)、膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)などに分類されます(MPGNは現在、指定難病では「一次性膜性増殖性糸球体腎炎」として別に扱われます)。IgA腎症などの腎炎でもネフローゼ症候群を呈することがあります。小児では多くが微小変化型で、ステロイドがよく効くため、腎生検を行わずに治療を開始して「ステロイドへの反応性」で分類(ステロイド感受性・頻回再発型・ステロイド依存性・ステロイド抵抗性)するのが一般的です。近年、膜性腎症における抗PLA2R(ホスホリパーゼA2受容体)抗体の発見(2009年)や、微小変化型などでの抗ネフリン抗体の報告など、免疫学的な病態解明が進み、病名を組織像だけでなく原因(抗体・遺伝子)で捉え直す流れが生まれています。

一次性ネフローゼ症候群の疫学・患者数

一次性ネフローゼ症候群は、腎臓病の中では比較的頻度の高い疾患群です。小児期の特発性ネフローゼ症候群の発症頻度は欧米より東アジアで高い傾向があるとされ、日本でも年間で小児10万人あたり数人程度の新規発症が報告されています。小児では2〜6歳ごろの幼児期に発症のピークがあり、男児にやや多い傾向があります。成人では、若年〜中年では微小変化型が、中高年〜高齢者では膜性腎症が最も多く、高齢化に伴い膜性腎症の占める割合が大きくなっています。日本腎臓学会の腎生検レジストリー(J-RBR)などの全国データでも、成人の一次性ネフローゼ症候群では膜性腎症と微小変化型が二大病型であり、巣状分節性糸球体硬化症がそれに続くことが示されています。指定難病の医療受給者証の所持者数は数万人規模とされ、難病の中では患者数の多い疾患の一つです。

一次性ネフローゼ症候群の原因・病態生理

糸球体のろ過膜は、毛細血管の内皮細胞、糸球体基底膜、そしてその外側を覆う足細胞(ポドサイト)の3層で構成されています。足細胞は足突起という細い突起を絡み合わせ、その間のスリット膜(ネフリン、ポドシンなどの蛋白で構成)が蛋白の漏出を防ぐ最終的なバリアとして働いています。一次性ネフローゼ症候群では、このバリアが免疫学的または遺伝的な原因で障害されます。膜性腎症では、足細胞表面のPLA2Rに対する自己抗体(一次性膜性腎症の多くで陽性とされますが、日本では欧米よりやや陽性率が低いという報告もあります)や、THSD7Aなど他の抗原に対する抗体が基底膜の外側(上皮下)に免疫複合体を作り、補体の活性化を通じて足細胞を傷害します。微小変化型では、T細胞機能異常や液性因子が関与すると考えられてきましたが、近年はネフリンに対する自己抗体が一部の患者で検出されることが報告され、B細胞の関与が注目されています(B細胞を標的とするリツキシマブが有効な例が多いこととも整合します)。FSGSは単一の病気ではなく、血中の透過性亢進因子によるもの(移植後再発することがある)、足細胞関連遺伝子(NPHS1、NPHS2、WT1など)の異常による遺伝性のもの、肥満や腎量減少などによる適応性のものなど多様な原因を含む組織学的パターンです。

足細胞が傷害されると足突起が平坦化(消失)してスリット膜構造が崩れ、アルブミンを中心とする血漿蛋白が大量に尿中へ漏れます。肝臓はアルブミン合成を増やしますが追いつかず、低アルブミン血症となります。浮腫の成り立ちには、血漿膠質浸透圧の低下で水分が血管外へ移動する「アンダーフィル説」と、腎臓の集合管でナトリウム再吸収が一次的に亢進する「オーバーフィル説」があり、病型や病期によって両者が関与すると考えられています。肝臓ではアルブミンと同時にリポ蛋白の合成も亢進し、さらに脂質の分解が低下するため高LDLコレステロール血症が生じます。また、アンチトロンビンなどの抗凝固因子が尿中に失われる一方で、フィブリノゲンなどの凝固因子は増加し、血液が固まりやすい状態(過凝固)となります。免疫グロブリン(IgG)の喪失は感染症にかかりやすくなる一因です。障害が長期化すると足細胞が脱落し、糸球体の硬化や尿細管間質の線維化が進み、慢性腎臓病(CKD)へ進行します。

一次性ネフローゼ症候群の症状

浮腫(むくみ): 最も代表的な症状で、まぶたや顔、すね、足の甲から始まり、指で押すと跡が残る圧痕性浮腫が特徴です。微小変化型では数日〜1週間程度で急激に出現することが多く、膜性腎症では緩徐に進行する傾向があります。
体重増加: 体に水分がたまるため、短期間で数kg以上の体重増加がみられることがあります。毎日の体重測定は病状把握と再発の早期発見に役立ちます。
尿の泡立ち: 尿中に大量の蛋白が含まれると、排尿時の泡が消えにくくなります。患者さん自身が最初に気づく変化のひとつです。
尿量減少: 体液が血管外へ移動したり、腎臓でのナトリウム・水の再吸収が亢進したりするため尿量が減ります。極端な乏尿は急性腎障害の徴候である可能性があります。
胸水・腹水: 浮腫が高度になると胸腔や腹腔に水がたまり、息苦しさやおなかの張りを生じます。重症では心嚢液貯留や陰嚢・陰唇の浮腫がみられることもあります。
倦怠感・食欲低下: 全身のだるさ、疲れやすさ、腸管のむくみによる食欲不振、下痢や腹痛を伴うことがあります。小児では不機嫌や元気のなさとして現れることがあります。
脂質異常症: 血清総コレステロールやLDLコレステロールが著しく高くなります。自覚症状はありませんが、長期化すると動脈硬化のリスクとなります。
血栓症による症状: 過凝固状態のため、下肢の深部静脈血栓症(脚の腫れや痛み)、肺塞栓症(突然の胸痛・呼吸困難)、腎静脈血栓症(腰痛・血尿)などが起こることがあり、特に膜性腎症で注意が必要です。
感染症にかかりやすい: 免疫グロブリンの喪失や治療薬による免疫抑制のため、肺炎や蜂窩織炎、小児では肺炎球菌による腹膜炎などが起こりやすくなります。
血圧の変化・立ちくらみ: FSGSや膜性腎症では高血圧を伴うことがあります。一方、小児の急激な発症例では血管内の循環血液量が減って低血圧や立ちくらみ、腹痛を来すことがあります。

一次性ネフローゼ症候群の経過と合併症

経過は病型によって大きく異なります。微小変化型は小児・成人ともステロイドによく反応し、多くは数週間以内に寛解(蛋白尿の消失)しますが、再発しやすいのが特徴で、小児では寛解後に約半数前後が頻回再発やステロイド依存性の経過をとるとされます。腎機能が低下することはまれです。膜性腎症は一部(3割前後とされる)が自然寛解する一方、蛋白尿が持続すると年単位で緩徐に腎機能が低下し、一部は末期腎不全に至ります。抗PLA2R抗体価の推移は病勢や寛解の予測に役立ちます。FSGSはステロイド抵抗性を示すことが比較的多く、治療で寛解が得られない場合は腎機能低下のリスクが高い病型です。治療効果は尿蛋白量で判定され、成人では完全寛解(尿蛋白0.3g/日未満)、不完全寛解I型(1.0g/日未満)、II型(1.0〜3.5g/日未満)、無効に分類されます。寛解の得られ方が長期の腎予後と強く関連し、完全寛解または不完全寛解I型に到達することが腎機能の保持において重要とされています。

主な合併症として、血栓塞栓症(深部静脈血栓症、肺塞栓症、腎静脈血栓症、まれに動脈血栓)、感染症、急性腎障害(高度の循環血液量減少、腎間質浮腫、薬剤、高齢などが関与し、特に高齢の微小変化型で起こりやすい)、脂質異常症と動脈硬化性疾患、甲状腺ホルモン結合蛋白やビタミンD結合蛋白の喪失による検査値異常などがあります。治療に関連する合併症も重要で、ステロイドによる感染症、糖尿病、骨粗鬆症・大腿骨頭壊死、白内障・緑内障、消化性潰瘍、精神症状、満月様顔貌、小児の成長障害などが挙げられます。カルシニューリン阻害薬(シクロスポリン)では腎毒性・高血圧・多毛など、シクロホスファミドでは性腺機能障害・骨髄抑制・発がんリスクなどに注意が必要です。

一次性ネフローゼ症候群の診断・診断基準

診断はまず尿検査と血液検査でネフローゼ症候群の基準(高度蛋白尿と低アルブミン血症)を満たすかを確認し、次に二次性の原因(糖尿病、ループス腎炎などの膠原病、アミロイドーシス、B型・C型肝炎やHIVなどの感染症、悪性腫瘍、薬剤など)を除外します。成人では原則として腎生検を行い、組織型を確定して治療方針を決定します。小児では典型例(幼児期発症、血尿や高血圧・腎機能低下が目立たない)であれば腎生検を行わずにステロイドを開始し、ステロイド抵抗性や非典型例、カルシニューリン阻害薬の長期使用前などに腎生検を検討します。乳児期発症例や家族歴のある例、ステロイド抵抗性例では遺伝子検査が考慮されます。

尿検査(尿蛋白定量・尿蛋白/クレアチニン比): 24時間蓄尿で3.5g/日以上、または随時尿の尿蛋白/クレアチニン比で高度蛋白尿を確認します。尿蛋白の選択性指数(IgGとトランスフェリンのクリアランス比)が高選択性であれば微小変化型を示唆し、ステロイド反応性の予測に用いられます。
尿沈渣: 微小変化型では血尿が乏しいことが多く、卵円形脂肪体や脂肪円柱がみられることがあります。顕著な血尿や赤血球円柱は糸球体腎炎の合併や二次性疾患を示唆します。
血液生化学検査: 血清アルブミン・総蛋白の低下、総コレステロール・LDLコレステロールの上昇を確認します。血清クレアチニン、eGFR、電解質、血糖・HbA1cで腎機能と合併症を評価します。
免疫学的検査: 抗核抗体、補体(C3、C4、CH50)、免疫グロブリン、血清・尿の免疫電気泳動(遊離軽鎖)、肝炎ウイルス・HIVなどを測定し、二次性ネフローゼ症候群を除外します。
抗PLA2R抗体: 一次性膜性腎症に特異度の高い自己抗体で、陽性であれば一次性膜性腎症の可能性が高く、抗体価は病勢や治療反応の指標となります。日本でも保険診療で測定可能となっていますが、陰性でも膜性腎症は否定できません。
腎生検: 光学顕微鏡・蛍光抗体法・電子顕微鏡で病型を確定する最も重要な検査です。微小変化型では光顕上ほぼ正常で電顕で足突起の消失を認め、膜性腎症では基底膜の肥厚と上皮下沈着物・IgG顆粒状沈着、FSGSでは一部の糸球体の分節性硬化がみられます。
画像検査(腹部超音波・血栓評価): 腎臓の大きさや形態、腎生検の安全性を確認します。脚の腫れや胸痛があれば下肢静脈エコー、造影CTなどで血栓症を評価します。
悪性腫瘍のスクリーニング: 特に高齢の膜性腎症では、悪性腫瘍に伴う二次性膜性腎症の可能性があるため、年齢に応じたがん検診(胸腹部CT、消化管内視鏡など)が推奨されます。
遺伝子検査: 生後1年未満の発症、家族内発症、ステロイド抵抗性例などでは、NPHS1、NPHS2、WT1など足細胞関連遺伝子の解析が考慮されます。遺伝性と判明した場合、免疫抑制療法の効果が乏しいことが多く、不要な治療を避ける判断材料になります。

一次性ネフローゼ症候群と鑑別すべき疾患

糖尿病性腎症(糖尿病性腎臓病): 長期の糖尿病歴や網膜症を伴うことが多く、ネフローゼ症候群の二次性原因として成人で最も頻度が高い疾患です。
ループス腎炎(全身性エリテマトーデス): 若年女性に多く、発熱・皮疹・関節炎、抗核抗体・抗dsDNA抗体陽性、低補体血症を伴い、組織で多彩な免疫沈着を認めます。
腎アミロイドーシス: 高齢者に多く、血清・尿中のM蛋白や遊離軽鎖異常、心肥大や末梢神経障害を伴うことがあり、腎生検のコンゴーレッド染色で確定します。
膜性増殖性糸球体腎炎・C3腎症: 血尿や低補体血症(特にC3低下)を伴いやすく、腎生検で基底膜の二重化やC3優位の沈着を認めます。
IgA腎症・紫斑病性腎炎: 血尿を主体とし、腎生検でメサンギウムへのIgA沈着を認め、紫斑病性腎炎では皮膚の紫斑や腹痛・関節痛を伴います。
遺伝性腎疾患(アルポート症候群、先天性ネフローゼ症候群など): 家族歴、難聴・眼病変、乳児期発症などを手がかりに、腎生検の電顕所見や遺伝子検査で鑑別します。

一次性ネフローゼ症候群の治療

治療は、①寛解導入を目指す免疫抑制療法と、②浮腫・脂質異常・血栓・感染などに対する支持療法の2本柱で行われます。日本腎臓学会などによる「エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン」や「小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン」に沿って、病型、年齢、腎機能、合併症、患者さんの希望を考慮して個別に方針が決められます。微小変化型ではステロイドが第一選択で、再発を繰り返す場合はステロイドの副作用を減らすため免疫抑制薬やリツキシマブが併用されます。膜性腎症では自然寛解の可能性やリスクを評価したうえで、支持療法のみで経過をみるか、ステロイドと免疫抑制薬などを用いるかが判断されます。FSGSではステロイドに加えカルシニューリン阻害薬などが用いられ、難治例ではLDLアフェレシスが選択肢になります。治療薬の選択や量は個々の状況によって大きく異なるため、必ず主治医・腎臓専門医と相談してください。

副腎皮質ステロイド: 微小変化型・FSGSの初期治療の中心で、成人ではプレドニゾロンを体重あたりの量で数週間投与し、寛解後に数か月から1年以上かけて漸減します。小児では体表面積あたりの量で連日投与後に隔日投与へ移行する、短期間の標準的なレジメンがガイドラインで示されています。重症例ではステロイドパルス療法が行われることもあります。
カルシニューリン阻害薬(シクロスポリンなど): 頻回再発型、ステロイド依存性、ステロイド抵抗性のネフローゼ症候群や膜性腎症で、ステロイドと併用して用いられます。血中濃度を測定しながら投与量を調整し、長期使用時は腎毒性の評価のため腎生検が考慮されることがあります。
リツキシマブ: B細胞表面のCD20を標的とする抗体薬で、日本では小児期発症などの難治性ネフローゼ症候群(頻回再発型・ステロイド依存性)に対して保険適用があり、再発の抑制やステロイド減量に有用とされます。膜性腎症にも海外ガイドラインで選択肢として位置づけられていますが、使用の可否は適応や保険上の扱いを含め専門医の判断が必要です。
その他の免疫抑制薬: シクロホスファミド(主に頻回再発型や膜性腎症の一部)、ミゾリビン、ミコフェノール酸モフェチルなどが病型や状況に応じて用いられます。シクロホスファミドは性腺毒性などのため累積投与量に上限が設けられます。
レニン・アンジオテンシン系阻害薬(ACE阻害薬・ARB): 糸球体内圧を下げて蛋白尿を減らし腎機能を保護する目的で、特に膜性腎症やFSGSで用いられます。高血圧の管理にも有用ですが、急性期の脱水や急性腎障害のリスクがある時期には慎重に使用されます。
利尿薬・塩分制限・アルブミン製剤: 浮腫に対しては食塩制限(目安として1日6g未満程度)とループ利尿薬が基本です。高度の低アルブミン血症で利尿が得られない場合や循環不全を伴う場合に、アルブミン製剤を限定的に用いることがあります。
脂質異常症・血栓症への対策: 高LDLコレステロール血症が持続する場合はスタチンなどが考慮されます。血清アルブミンが著しく低い膜性腎症などで血栓リスクが高い場合は、出血リスクとのバランスを見て抗凝固薬・抗血小板薬の予防投与が検討されます。
LDLアフェレシス: 薬物療法に抵抗性のFSGSなどで、血液から脂質を吸着除去する治療で、日本では一定の条件で保険診療として行われています。蛋白尿の改善や治療反応性の回復が期待される例があります。
副作用予防と感染対策: ステロイド使用中は骨粗鬆症予防薬、胃薬、ニューモシスチス肺炎の予防薬などが状況に応じて併用されます。ワクチン接種(不活化ワクチンは原則可能、生ワクチンは免疫抑制中は原則避ける)は主治医と時期を相談します。

一次性ネフローゼ症候群の予後・長期フォロー

生命予後は一般に良好で、微小変化型では腎機能が保たれることがほとんどです。小児期発症のステロイド感受性ネフローゼ症候群の多くは思春期以降に再発が減少し寛解に至りますが、一部は成人期まで再発が続くことが知られており、長期のステロイド・免疫抑制薬使用による成長障害、肥満、骨粗鬆症、白内障などがQOLに影響します。膜性腎症では、寛解が得られれば腎予後は良好ですが、ネフローゼ状態が持続する例では10年以上の経過で一部が末期腎不全に至ります。高齢者が多いため、感染症や血栓症、悪性腫瘍などの合併が生命予後に関わります。FSGSは寛解の有無が腎予後を大きく左右し、ステロイド抵抗性で寛解が得られない例では末期腎不全への進行リスクが高く、腎移植後に再発することがある点も特徴です。

寛解後も再発は少なくないため、定期的な外来受診での尿検査・血液検査が長期にわたり必要です。再発は感冒などの感染をきっかけに起こることが多く、家庭での尿試験紙による蛋白チェックが早期発見に役立ちます。長期フォローアップでは、腎機能(eGFR)と蛋白尿の推移に加え、血圧、脂質、血糖、骨密度、眼科検査(白内障・緑内障)、小児では身長・体重の成長評価を定期的に行います。CKDへ進行した場合は、腎臓専門医のもとで食事療法、貧血・骨ミネラル代謝異常の管理を行い、必要に応じて透析や腎移植の準備を進めます。小児期発症の患者さんは、成人診療科への移行(トランジション)を計画的に進めることが大切です。

一次性ネフローゼ症候群の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

浮腫がある時期は塩分を控えることが最も重要で、加工食品や外食、麺類の汁などに注意します。蛋白質の極端な制限や過剰摂取は推奨されず、腎機能や病期に応じて主治医・管理栄養士と相談します。ステロイド服用中は食欲が増して体重が増えやすいため、エネルギーの摂りすぎに注意し、カルシウムやビタミンDを意識した食事が骨の健康に役立ちます。運動は寛解期であれば過度に制限する必要はなく、体力維持や骨粗鬆症予防のため適度な運動が勧められますが、高度の浮腫や急性期は安静を優先します。感染予防として手洗い・うがい、人混みでのマスク着用を心がけ、発熱時は早めに受診します。ステロイドは自己判断で急に中止すると副腎不全を起こす危険があるため、必ず指示どおりに服用してください。妊娠・出産を希望する場合は、免疫抑制薬の中には妊娠中に使用できないものがあるため、計画的に主治医と相談します。小児では学校生活管理指導表を活用し、学校と情報を共有して、過度な制限をせずに集団生活を送れるよう配慮します。乳児期発症例や家族内発症例など遺伝性が疑われる場合は、遺伝カウンセリングを受けることで、きょうだいへの影響や将来の見通しについて正確な情報を得ることができます。

利用できる制度・相談窓口

一次性ネフローゼ症候群は指定難病(告示番号222)であり、診断基準を満たし、国が定める重症度分類等に該当する場合(または軽症でも医療費が一定額を超える「軽症高額該当」の場合)、医療費助成を受けられます。申請は難病指定医が作成した臨床調査個人票をもとに、お住まいの都道府県・指定都市の窓口(保健所など)で行います。18歳未満(継続の場合は20歳未満)の小児では、小児慢性特定疾病医療費助成制度の対象(ネフローゼ症候群)となる場合があり、成人期への移行時に指定難病への切り替えを検討します。腎機能が低下した場合は身体障害者手帳(じん臓機能障害)の対象となることがあり、透析導入時には自立支援医療(更生医療)や特定疾病療養受療証(人工透析)を利用できます。病状により就労や日常生活に著しい制限がある場合は障害年金の対象となる可能性があります。高額療養費制度、各都道府県の難病相談支援センター、病院の医療ソーシャルワーカー、患者会なども相談先として活用できます。制度の詳細や最新の基準は自治体窓口や主治医にご確認ください。

一次性ネフローゼ症候群に伴う心のケア・心理社会的支援

ネフローゼ症候群は「治療がよく効くのに再発を繰り返す」「長期の服薬が必要」という特徴があり、患者さんや家族は再発への不安、先の見えにくさに悩むことが少なくありません。ステロイドによる満月様顔貌や体重増加、ニキビ、多毛などの外見の変化は、特に思春期の子どもや若い女性にとって大きな心理的負担となり、自己肯定感の低下や登校・外出のためらいにつながることがあります。ステロイド自体が不眠、気分の高揚や落ち込み、イライラなどの精神症状を引き起こすこともあり、これは薬の作用によるもので本人の性格の問題ではありません。入院や通院による学業・仕事の中断、運動や食事の制限、感染を恐れた生活の萎縮も、抑うつや不安、適応障害の原因になり得ます。小児の場合は、保護者が服薬管理や尿検査を担うことによる負担や、きょうだいへの影響にも配慮が必要です。気分の落ち込みが続く、眠れない、意欲がわかないといった変化があれば、我慢せずに主治医や看護師、臨床心理士、医療ソーシャルワーカーに相談してください。必要に応じて精神科・心療内科との連携や、同じ病気を経験した患者会での交流が支えになります。

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一次性ネフローゼ症候群の受診の目安

まぶたや足のむくみ、急な体重増加、尿の泡立ちが続く場合は、早めに内科・小児科または腎臓内科を受診してください。
治療中・寛解中に家庭の尿検査で蛋白陽性が数日続く場合は、再発の可能性があるため主治医に連絡してください。
片側の脚の腫れや痛み、突然の胸痛や息苦しさ、血痰がある場合は、血栓症・肺塞栓症の可能性があり、直ちに救急受診してください。
尿がほとんど出ない、強い腹痛、立ちくらみや意識がもうろうとするなどの症状は、急性腎障害や循環不全の恐れがあり、速やかに受診してください。
免疫抑制治療中に38℃以上の発熱、強い咳、皮膚の赤み・腫れ、激しい腹痛が出た場合は、重い感染症の可能性があるため早急に受診してください。
嘔吐などでステロイドが飲めない場合は、自己判断で中断せず、すぐに主治医に相談してください。

一次性ネフローゼ症候群についてのよくある質問

Q. ネフローゼ症候群は治る病気ですか?

A. 病型によって異なります。微小変化型の多くはステロイドで寛解し、小児では成長とともに再発しなくなる例が多い一方、再発を繰り返すこともあります。膜性腎症やFSGSでは寛解が得られれば腎機能を保てる可能性が高まるため、継続的な治療と経過観察が大切です。

Q. ステロイドの副作用が心配です。飲まなくてもよいですか?

A. ステロイドは多くの病型で寛解導入に最も効果的な薬であり、自己判断での中止は再発や副腎不全を招く危険があります。副作用は予防薬の併用や、免疫抑制薬・リツキシマブなどを組み合わせたステロイド減量で軽減できる場合があるため、不安な点は主治医と率直に話し合ってください。

Q. 子どもがネフローゼ症候群と診断されました。学校生活や運動はできますか?

A. 寛解期であれば、多くの場合通常に近い学校生活や運動が可能です。学校生活管理指導表を用いて主治医と学校が情報を共有し、感染症の流行状況(特に水痘・麻疹など)を学校から早めに知らせてもらう体制を作っておくと安心です。

Q. 遺伝する病気ですか?

A. 一次性ネフローゼ症候群の大半は遺伝性ではなく、免疫の異常が主な原因と考えられています。ただし、乳児期発症例や家族内発症例、ステロイド抵抗性の一部では足細胞関連遺伝子の異常が見つかることがあり、その場合は遺伝カウンセリングで詳しく相談できます。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。