閉塞性細気管支炎

閉塞性細気管支炎とは

閉塞性細気管支炎(obliterative bronchiolitis:OB、bronchiolitis obliterans:BOとも呼ばれる)は、直径2mm以下の膜性細気管支や呼吸細気管支に炎症と線維化が起こる病気です。粘膜下に線維組織が同心円状に増え、内腔が狭くなったり完全に閉じたりします。病理学的には狭窄性細気管支炎(constrictive bronchiolitis)と呼ばれます。その結果、気管支拡張薬でほとんど改善しない閉塞性換気障害と、肺内への空気のとらえこみ(エアトラッピング)が起こります。細気管支は肺全体の気道断面積のごく一部しか占めないため、早期には胸部X線や通常の呼吸機能検査で異常が目立ちにくいという特徴があります。そのため、気づいたときには病変がかなり進んでいることが少なくありません。日本では指定難病(告示番号228)に指定されています。

かつて「閉塞性細気管支炎・器質化肺炎(BOOP)」という病名が使われ、本症としばしば混同されてきました。しかしBOOPは現在、器質化肺炎(特発性の場合はCOP)と呼ばれる別の病態です。器質化肺炎では、細気管支から肺胞にかけて内腔にポリープ状の肉芽組織が生じます(増殖性細気管支炎)。ステロイドがよく効き、回復しやすい点で本症とは大きく異なります。本症は原因・背景によって分類されます。主なものは、①同種造血幹細胞移植後(肺の慢性移植片対宿主病:GVHD)、②肺移植・心肺移植後(慢性肺移植片機能不全[CLAD]のうち閉塞性細気管支炎症候群[BOS])、③感染後(小児のアデノウイルス、マイコプラズマ、麻疹など)、④膠原病関連(特に関節リウマチ、シェーグレン症候群)、⑤薬剤・中毒関連(スティーヴンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症、ペニシラミン、ジアセチルなどの化学物質、二酸化窒素などの有毒ガス)、⑥特発性です。日本では2000年代前半、健康食品として摂取されたアマメシバ(Sauropus androgynus)による本症が報告されました。台湾での集団発生とあわせ、社会的に注目された経緯があります。なお移植領域では、生検による病理診断が難しいことから、呼吸機能の低下で定義する臨床診断名「閉塞性細気管支炎症候群(BOS)」が用いられます。

閉塞性細気管支炎の疫学・患者数

本症は全体としてまれな疾患で、日本の正確な有病者数は明らかではありません。指定難病の医療費受給者数も少数にとどまります。ただし診断が難しいため、実際の患者はより多く、COPDや喘息と誤認されている例もあると考えられています。背景別にみると、同種造血幹細胞移植後では移植患者の数%程度に発症するとされ、慢性GVHDを有する患者ではさらに頻度が高いと報告されています。多くは移植後2年以内、特に半年〜1年半前後に発症します。肺移植後では、国際登録データで移植後5年までに約半数がBOSを発症するとされ、長期生存を妨げる最大の要因になっています。小児の感染後閉塞性細気管支炎は、アデノウイルス(特に3型・7型など)の重症肺炎の後に起こりやすいことが知られています。南米や東アジアからの報告が多く、乳幼児期の発症が中心です。発症年齢は背景疾患によって乳幼児から高齢者まで幅広く、明確な性差は確立していません。関節リウマチ関連では中年女性に多い傾向が報告されています。造血幹細胞移植の件数増加と移植後の長期生存者の増加により、移植後閉塞性細気管支炎の患者数は増えていると考えられます。

閉塞性細気管支炎の原因・病態生理

本症に共通する病態は、細気管支上皮の傷害と、その後に起こる異常な修復・線維化です。上皮を傷つける要因は背景ごとに異なります。造血幹細胞移植後では、ドナー由来のT細胞が受血者の気道上皮を異物として攻撃する同種免疫反応(慢性GVHD)が中心で、皮膚・口腔・眼・肝臓などの慢性GVHDを伴うことが多いです。危険因子としては、慢性GVHDの存在、末梢血幹細胞の使用、HLA不適合、高齢、移植前の呼吸機能低下、移植後早期の呼吸器ウイルス感染などが報告されています。肺移植後では、移植肺に対する急性拒絶反応やリンパ球性細気管支炎、ドナー特異的抗HLA抗体による抗体関連拒絶、呼吸器感染症、胃食道逆流による誤嚥などが危険因子です。感染後の病型では、ウイルスによる直接の上皮壊死と過剰な炎症反応が引き金となります。膠原病関連では自己免疫性の気道炎症、吸入関連では化学物質による直接の上皮傷害が想定されています。一般に遺伝性疾患ではなく、特定の原因遺伝子は知られていません。ただし、免疫応答に関わる宿主の遺伝的背景が発症しやすさに影響する可能性は研究されています。

発症の流れは、おおむね次のように考えられています。まず上皮細胞が傷害されると、気道上皮の基底膜周囲にリンパ球や好中球が浸潤します(リンパ球性細気管支炎の段階)。傷害が続いたり繰り返されたりすると、上皮の再生がうまくいきません。TGF-βなどの線維化促進因子が持続的に働き、線維芽細胞・筋線維芽細胞が増えてコラーゲンが沈着します。この線維組織が粘膜下に同心円状に蓄積して内腔が狭くなり、最終的には瘢痕化して完全に閉塞します。閉塞した細気管支の末梢では、呼気時に空気が抜けなくなります。その結果、残気量の増加、過膨張、換気血流比の不均衡による低酸素血症が生じます。病変はまだら状に分布するため、CTでは正常部分と空気のとらえこみ部分が混在するモザイクパターンとして現れます。上流の気道には分泌物の貯留と慢性感染が起こりやすく、続発性の気管支拡張が生じます。一度完成した線維性閉塞はほとんど元に戻りません。このため、炎症が主体の早い段階で治療を始めることが重要と考えられています。

閉塞性細気管支炎の症状

• 労作時の息切れ: 最も多い症状で、坂道や階段で息が切れることから始まります。徐々に平地歩行や会話、着替えでも息苦しくなります。
• 乾いた咳(乾性咳嗽): 痰を伴わない咳が長く続きます。移植後では感冒と誤認されやすいため注意が必要です。
• 喘鳴: 呼吸のたびにゼーゼー・ヒューヒューという音がします。喘息と間違われることがありますが、気管支拡張薬の効果はわずかです。
• 痰の増加・膿性痰: 気管支拡張や慢性気道感染を合併すると、痰の量が増えて黄色や緑色になります。緑膿菌などの定着がみられることがあります。
• 無症状の呼吸機能低下: 初期には自覚症状がなく、定期検査で1秒量の低下として見つかることが少なくありません。移植後の定期的な呼吸機能検査が重要な理由です。
• 運動耐容能の低下・易疲労: 酸素の取り込みが悪くなり、体力が落ちたと感じます。疲れやすくなり、仕事や通学、家事に支障が出ます。
• 低酸素血症・チアノーゼ: 進行すると安静時や労作時に血中酸素濃度が低下し、唇や指先が紫色になることがあります。
• 呼吸音の異常: 聴診で呼気の延長や、細気管支病変を示唆する高調な「スクウォーク」が聞こえることがあります。早期には聴診で異常を認めないことも多いです。
• 突然の胸痛・呼吸困難(気胸など): 過膨張した肺や嚢胞の破綻により、気胸・縦隔気腫・皮下気腫が起こることがあります。移植後の本症では特に注意が必要です。
• 体重減少・食欲低下: 呼吸に使うエネルギーの増加や慢性炎症により痩せが進みます。全身の体力低下につながります。
• 小児の多呼吸・陥没呼吸・成長障害: 感染後に発症した乳幼児では、肺炎の回復後も呼吸が速い、胸がへこむ、喘鳴が続くといった症状がみられます。体重増加不良を伴うこともあります。
• 他臓器の慢性GVHD症状: 移植後の場合、目や口の乾燥、皮膚の硬化・色素沈着、口内炎、関節のこわばりなどが同時にみられることがあり、診断の手がかりになります。

閉塞性細気管支炎の経過と合併症

経過は背景疾患によって異なりますが、大きく三つのパターンがあります。急速に進行して数か月で重い呼吸不全に至る型、ゆっくり進行する型、一定程度低下した後に安定する型です。移植後では、発症初期の1秒量の低下速度が速いほど予後が悪い傾向があります。治療によって低下を食い止められても、失われた呼吸機能が大きく回復することは多くありません。肺移植後のBOS/CLADは、ベースライン(移植後に得られた最良の1秒量)からの低下率によって病期分類されます。最近では、拘束性障害を示す拘束型移植片機能不全(RAS)と区別して管理されています。小児の感染後閉塞性細気管支炎は、急性期を過ぎると比較的安定し、成長に伴い症状が軽くなる例もあります。一方で、閉塞性障害が成人期まで残ることが多いとされます。片側の肺に病変が強い場合は、胸部X線で片側の肺が異常に透けて見えるスワイヤー・ジェームズ(マクロード)症候群の形をとることがあります。

合併症として最も重要なのは呼吸器感染症です。移植後の患者は免疫抑制下にあるため、細菌(緑膿菌、肺炎球菌など)、真菌(アスペルギルスなど)、呼吸器ウイルス(RSウイルス、インフルエンザ、新型コロナウイルスなど)の感染によって、呼吸機能が段階的に悪化することがあります。続発性気管支拡張症による反復感染、気胸・縦隔気腫・皮下気腫などのエアリーク症候群もみられます。進行例では、二酸化炭素が貯留する慢性呼吸不全(II型呼吸不全)、肺高血圧症や右心不全(肺性心)に至ることがあります。治療に伴う合併症も問題です。長期ステロイドによる骨粗鬆症・糖尿病・筋力低下、免疫抑制薬による腎障害・感染症などが挙げられます。さらに、活動制限による筋力低下や抑うつも、生活の質を大きく損なう要因です。

閉塞性細気管支炎の診断・診断基準

診断では、①息切れ・咳などの症状や移植歴・感染歴・膠原病・薬剤・吸入歴などの背景の確認、②気管支拡張薬でほとんど改善しない閉塞性換気障害の証明、③吸気・呼気CTでのエアトラッピングなどの画像所見、④喘息・COPD・感染症など他疾患の除外、を組み合わせます。確定診断のゴールドスタンダードは病理組織での狭窄性細気管支炎の証明です。しかし病変がまだらに分布するため、経気管支肺生検では検出されにくいです。外科的肺生検は侵襲が大きく、特に移植後患者では実施が難しいことが多いです。そのため実際には、臨床・生理・画像所見による臨床診断が中心となります。造血幹細胞移植後では米国NIH慢性GVHDコンセンサス基準、肺移植後では国際心肺移植学会(ISHLT)のCLAD/BOS基準が広く用いられます。日本の指定難病としての認定は、厚生労働省研究班による診断基準と重症度分類に基づいて行われます。移植後は自覚症状が出る前に呼吸機能が低下し始めるため、定期的なスパイロメトリーによる早期発見が重要です。

• スパイロメトリー(呼吸機能検査): 1秒率(FEV1/FVC)の低下と1秒量(FEV1)の低下で閉塞性換気障害を確認します。経時的な1秒量の低下が早期発見の鍵で、移植後は定期的な測定が推奨されます。
• 気管支拡張薬反応性試験: 気管支拡張薬を吸入した後も閉塞性障害がほとんど改善しないことが本症の特徴です。可逆性の大きい喘息との鑑別に役立ちます。
• 肺気量分画・呼吸抵抗測定: 残気量(RV)や残気量/全肺気量比(RV/TLC)の上昇でエアトラッピングを評価します。拘束性障害の合併や、肺移植後の拘束型(RAS)の評価にも有用です。肺拡散能は初期には保たれることが多いとされます。
• 吸気・呼気胸部CT(高分解能CT): 呼気相で空気が抜けない領域が黒く残るモザイクパターン(エアトラッピング)が特徴的な所見です。気管支壁肥厚、細気管支・気管支拡張、小葉中心性の陰影もみられます。吸気CTだけでは見逃されやすいため、呼気撮影が重要です。
• 胸部X線: 初期はほぼ正常なことが多く、進行すると過膨張や気管支拡張像が現れます。気胸の検出や、片側透過性亢進(スワイヤー・ジェームズ症候群)の評価に使われます。
• 感染症の除外(喀痰検査・気管支鏡・気管支肺胞洗浄): 移植後の呼吸機能低下は感染症によっても起こるため、細菌・抗酸菌・真菌・ウイルス検査で感染の有無を確認します。NIH基準やCLAD基準でも感染の除外が求められています。
• 病理組織検査(肺生検): 細気管支の粘膜下線維化による同心円状の狭窄・閉塞(狭窄性細気管支炎)を証明できれば確定診断となります。ただし経気管支肺生検は感度が低く、外科的生検は適応を慎重に判断します。
• 動脈血ガス・パルスオキシメトリー・6分間歩行試験: 低酸素血症や二酸化炭素の貯留を評価し、重症度の判定や在宅酸素療法の適応判断に用います。歩行中の酸素飽和度低下は、日常生活での負担を反映します。
• 診断基準・重症度分類(指定難病基準、NIH基準、ISHLT基準): 臨床症状、呼吸機能、画像所見、鑑別診断を組み合わせて診断します。指定難病の医療費助成では、研究班の重症度分類で一定以上の重症度が対象となります。

閉塞性細気管支炎と鑑別すべき疾患

• 気管支喘息: 発作性の症状と気管支拡張薬・吸入ステロイドで大きく改善する可逆性が特徴で、本症では可逆性が乏しい点で区別します。
• 慢性閉塞性肺疾患(COPD): 長期の喫煙歴と中高年発症が典型で、CTでの肺気腫像や肺拡散能の低下が目立つ点が本症と異なります。
• びまん性汎細気管支炎: 慢性副鼻腔炎の合併、膿性痰、CTでの粒状影を特徴とし、マクロライド少量長期療法がよく効く点で区別します。
• 器質化肺炎(COP/旧称BOOP): 発熱を伴う亜急性の経過で、拘束性障害とCT上の浸潤影・すりガラス影を示し、ステロイドがよく効く点で本症と異なります。
• 過敏性肺炎: 抗原曝露との関連、CTでの小葉中心性粒状影・すりガラス影、気管支肺胞洗浄液でのリンパ球増加が手がかりになります。モザイクパターンを示すことがあるため注意が必要です。
• 気管支拡張症・嚢胞性線維症・線毛機能不全症候群: 幼少期からの慢性湿性咳嗽や副鼻腔炎、汗試験や線毛機能検査・遺伝子検査などで鑑別します。

閉塞性細気管支炎の治療

本症で一度完成した線維性閉塞は元に戻りにくいため、治療の目標は、炎症が活動している段階で進行を食い止め、残っている呼吸機能を守ることです。そのうえで、症状を和らげ、合併症を予防し、生活の質を保つことを目指します。治療は背景疾患によって大きく異なります。造血幹細胞移植後では、慢性GVHDとしての全身免疫抑制療法を基本とし、吸入ステロイドを中心とした吸入療法やロイコトリエン受容体拮抗薬などを組み合わせます。肺移植後では、免疫抑制療法の最適化、マクロライド系抗菌薬、誘因(感染・逆流・拒絶反応)への対策を行います。感染後や膠原病関連では、原疾患の管理と支持療法が中心です。どの病型でも、感染予防、呼吸リハビリテーション、酸素療法などの支持療法が重要です。内科治療で進行が止まらず呼吸不全に至った場合は、肺移植の適応を検討します。薬剤の選択や組み合わせは、病型・重症度・原疾患の状態(血液疾患の再発リスクなど)によって個別に判断されます。必ず移植医・呼吸器専門医とよく相談してください。

• 吸入療法(吸入ステロイド・長時間作用性気管支拡張薬): 吸入ステロイドと長時間作用性β2刺激薬、抗コリン薬などを用いて、気道の炎症を抑え呼吸を楽にします。移植後では、吸入ステロイド、マクロライド、ロイコトリエン受容体拮抗薬を組み合わせる方法(FAM療法など)が報告されています。
• 全身性ステロイド・免疫抑制薬: 造血幹細胞移植後の本症では慢性GVHDとして、ステロイドやカルシニューリン阻害薬などの全身免疫抑制療法を行います。感染症や骨粗鬆症など副作用への対策を並行して行います。
• ステロイド抵抗性慢性GVHDに対する薬剤: ステロイドで効果が不十分な慢性GVHDに対しては、日本で承認されているJAK阻害薬やBTK阻害薬などの選択肢があります。肺病変への効果や適応は、移植医が個別に判断します。
• マクロライド系抗菌薬(アジスロマイシンなど): 抗炎症作用を期待して長期投与されます。肺移植後のBOSでは一部に呼吸機能の改善や進行抑制が報告されています。一方、造血幹細胞移植後の予防投与では血液腫瘍の再発が増えたとする報告があり、適応は慎重に判断されます。
• 体外フォトフェレーシス(ECP): 血液中のリンパ球に光感受性物質と紫外線処理を加えて体内に戻す治療です。難治性の慢性GVHDや肺移植後BOSで試みられていますが、実施できる施設は限られます。
• 感染予防・感染症治療: 肺炎球菌・インフルエンザ・新型コロナウイルスなどのワクチン(移植後は再接種スケジュールに従う)、抗菌薬・抗真菌薬・抗ウイルス薬の予防投与を行います。感染時の早期治療も、呼吸機能の段階的な悪化を防ぐうえで重要です。
• 呼吸リハビリテーション: 運動療法、呼吸法(口すぼめ呼吸など)、排痰法、栄養指導を組み合わせ、息切れの軽減と運動耐容能の維持を図ります。重症度にかかわらず有益とされます。
• 在宅酸素療法・非侵襲的陽圧換気: 低酸素血症がある場合は在宅酸素療法を導入します。二酸化炭素が貯留する慢性呼吸不全では、在宅での非侵襲的陽圧換気(NPPV)を検討します。
• 肺移植(再移植を含む): 内科治療に抵抗性で呼吸不全が進行する場合の根本的な治療法です。日本でも造血幹細胞移植後の本症に対する脳死肺移植・生体肺移植が行われています。原疾患の状態や全身状態を踏まえ、移植施設で適応を評価します。

閉塞性細気管支炎の予後・長期フォロー

予後は背景疾患と進行速度によって大きく異なります。造血幹細胞移植後の本症は移植後の長期生存を左右する重要な合併症です。特に急速に1秒量が低下する例では予後不良とされ、発症後数年の生存率が本症を発症していない移植患者より明らかに低いことが報告されています。一方で、治療によって呼吸機能が安定し、長期にわたり社会生活を続けている患者もいます。肺移植後のBOS/CLADは移植肺の慢性機能不全の主な原因で、病期が進むほど生存率は低下します。拘束型(RAS)を伴う例はさらに予後が悪いとされます。小児の感染後閉塞性細気管支炎は、急性期を乗り越えれば生命予後は比較的良好な例が多いとされます。ただし閉塞性障害は持続することが多く、運動制限や反復感染が成長・生活の質に影響します。どの病型でも、早期発見と感染症の予防・早期治療が、長期的な予後と生活の質を保つ鍵になります。

長期フォローアップでは、スパイロメトリーを定期的に行い、1秒量の推移を確認することが基本です。移植後は、症状がなくても一定間隔での測定が推奨されます。家庭用スパイロメーターによる自己測定を取り入れる施設もあります。必要に応じて吸気・呼気CT、動脈血ガス、6分間歩行試験、心エコー(肺高血圧の評価)を行います。慢性GVHDの他臓器病変、免疫抑制薬の血中濃度と副作用(腎機能、血糖、骨密度)、感染症の兆候も継続的に確認します。進行例では、肺移植施設への紹介のタイミングを逃さないことが重要です。呼吸機能が一定以下になる前に移植医と相談しておくことが勧められます。小児では成長・発達とともに、成人診療科への移行(トランジション)も計画的に進めます。

閉塞性細気管支炎の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

日常生活で最も大切なのは感染予防です。手洗い・うがい、人混みでのマスク着用、ワクチン接種を心がけ、かぜ症状のある人との接触はできるだけ避けましょう。移植後の患者は、生ものや土・カビとの接触など、施設ごとの生活指導にも従ってください。喫煙(受動喫煙を含む)は気道を傷つけるため、本人も家族も禁煙が必須です。粉じんや有毒ガス、化学物質の吸入も避けます。息切れがあっても、主治医やリハビリスタッフと相談しながら、無理のない範囲でウォーキングなどの運動を続けると、体力の維持に役立ちます。痩せは呼吸筋の弱りにつながるため、十分なエネルギーとたんぱく質をとり、1回量が多くて息苦しい場合は少量ずつ回数を分けて食べる工夫も有効です。在宅酸素療法中は火気(調理用コンロ、たばこ、ろうそく等)から2m以上離れるなど、安全な使用方法を守ってください。飛行機での旅行や高地への外出は低酸素の影響を受けやすいため、事前に主治医に相談しましょう。本症は遺伝する病気ではなく、家族に遺伝することは通常考えにくいため、遺伝カウンセリングの対象となることは基本的にありません。家族には、感染予防への協力や、息切れによる活動制限への理解など、生活面での支えが大きな力になります。

利用できる制度・相談窓口

閉塞性細気管支炎は指定難病(告示番号228)です。診断基準を満たし、重症度分類で一定以上の重症度と認められた場合、または軽症でも高額な医療費が継続する場合(軽症高額該当)には、医療費助成を受けられます。申請には難病指定医が作成した臨床調査個人票が必要で、窓口はお住まいの都道府県・指定都市の保健所などです。18歳未満(継続の場合は20歳未満)では、小児慢性特定疾病の医療費助成の対象となる場合があり、小児の感染後閉塞性細気管支炎などで利用されています。呼吸機能障害の程度によっては身体障害者手帳(呼吸器機能障害)の交付対象となり、各種福祉サービスや税の控除などを利用できます。病気のために働くことや日常生活が制限される場合は、障害年金(呼吸器疾患による障害)の対象となることがあります。指定難病の患者は、障害者総合支援法に基づく障害福祉サービス(居宅介護、補装具など)の対象にもなります。介護保険は、65歳以上で要介護認定を受ければ利用できます。一方、本症は40〜64歳の介護保険の特定疾病として明示されていないため、その年代では対象とならない場合があります。高額療養費制度や、在宅酸素療法の費用負担についても確認しておきましょう。相談窓口としては、各都道府県の難病相談支援センター、病院の医療ソーシャルワーカー(医療相談室)、移植施設の移植コーディネーター、保健所の保健師などがあります。就労については、ハローワークの難病患者就職サポーターも利用できます。

閉塞性細気管支炎に伴う心のケア・心理社会的支援

慢性の呼吸器疾患は、息苦しさそのものが強い不安を引き起こします。「息ができなくなるのでは」という恐怖から活動を控えると、体力が落ちて息切れがさらに強くなるという悪循環に陥りやすくなります。難病の患者では抑うつや不安障害、適応障害の頻度が高いことが知られています。本症には特有の心理社会的課題もあります。造血幹細胞移植後の患者は、白血病などの原疾患を乗り越えた直後に新たな難病を告げられることが多く、「移植は成功したのに」という喪失感や、ドナーへの複雑な思い、原疾患の再発への不安を抱えることがあります。肺移植後の患者では、移植肺を失うことへの恐怖や再移植の待機に伴う長期の不確実性が負担になります。若い世代の患者が多いことから、就学・就労・結婚・子育てといったライフイベントと治療の両立も大きな課題です。酸素ボンベを携帯する姿への周囲の視線や、見た目にわかりにくい息切れへの理解不足に悩む人もいます。気分の落ち込み、眠れない、何事にも興味が持てないといった状態が続く場合は、一人で抱え込まず、主治医や看護師、移植施設の心理士、精神科・心療内科、患者会などに相談してください。呼吸リハビリテーションは、身体面だけでなく不安の軽減にも効果があるとされています。家族も介護や将来への不安を抱えやすいため、家族自身の相談先を持つことも大切です。

Medi Faceでは、慢性疾患に伴うこころの不調についてのオンライン相談も行っています。お問い合わせはこちら。

閉塞性細気管支炎の受診の目安

• 移植後や肺炎の後に、数週間以上続く咳や、以前より階段・坂道で息切れしやすくなったと感じたら、早めに主治医を受診してください。
• 自宅で測定した1秒量やパルスオキシメーターの値が、普段より明らかに低下している場合は主治医に連絡してください。
• 発熱、痰の増加や色の変化(黄色・緑色)など、感染症を疑う症状が出た場合は、免疫抑制中であれば特に早めに受診してください。
• 突然の胸の痛みと急な息苦しさが出た場合は、気胸の可能性があるため、すぐに救急受診してください。
• 安静にしていても息苦しい、唇や指先が紫色になる、会話ができないほど苦しい場合は、ただちに救急要請してください。
• 在宅酸素療法中に、強い眠気、頭痛、意識がぼんやりするなどの症状がある場合は、二酸化炭素の貯留が疑われるため、速やかに医療機関に連絡してください。

閉塞性細気管支炎についてのよくある質問

Q. 喘息やCOPDとはどう違うのですか?

A. いずれも息を吐きにくくなる病気ですが、本症は細い気管支が線維化で塞がるため、喘息と異なり気管支拡張薬でほとんど改善しません。COPDのように喫煙が主な原因ではなく、移植・感染・膠原病などをきっかけに若い人にも起こります。吸気・呼気CTや経過、背景を総合して区別します。

Q. 一度悪くなった肺の機能は元に戻りますか?

A. 線維化で閉塞した細気管支は基本的に元に戻りにくいため、大幅な回復は難しいことが多いです。そのため、炎症が活動している早い段階で治療を始め、進行を食い止めることが大切です。治療や呼吸リハビリテーションによって症状が軽くなり、生活の質が改善することは十分期待できます。

Q. 造血幹細胞移植を受けました。どのように早期発見すればよいですか?

A. 初期は自覚症状がないことが多いため、移植施設の指示に従って定期的に呼吸機能検査を受けることが最も重要です。咳や息切れなどの変化に気づいたら、次の受診を待たずに相談してください。皮膚・目・口などの慢性GVHD症状がある場合は、肺にも注意が必要です。

Q. 肺移植はどのような場合に検討されますか?

A. 内科治療を行っても呼吸機能の低下が続き、在宅酸素療法が必要になるなど呼吸不全が進行した場合に検討されます。登録から移植までに時間がかかることも多いため、状態が悪くなりすぎる前に移植施設で評価を受けることが勧められます。年齢、原疾患の状態、全身状態などから適応が判断されるので、主治医と早めに相談してください。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。