巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）

Giant Arteriovenous Malformations (Cervicofacial or Limb Lesions)

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）（Giant Arteriovenous Malformations (Cervicofacial or Limb Lesions)）｜巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）は、動脈と静脈が毛細血管を介さずに直接つながる先天的な血管の形成異常（動静脈奇形）のうち、頚部・顔面あるいは手足に広範囲に生じ、根治が難しいものを指す指定難病です。多くは小児期から存在し、思春期・妊娠・外傷などをきっかけに増大し、痛み、潰瘍、大量出血、変形、機能障害、まれに心不全を起こします。外見と機能の両面に影響が及ぶため、長期にわたる専門的な管理が必要です。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の要点

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）は、動脈と静脈が毛細血管を介さず直接つながる先天性の血管奇形が頚部・顔面や四肢に広範囲に及び、根治が難しい指定難病です。小児期から存在し、思春期や外傷などで増大し、痛み、潰瘍、出血、変形、機能障害、まれに心不全を起こします。

別名・略称	動静脈奇形、末梢性動静脈奇形、AVM、高流速型血管奇形、蔓状血管腫
分野	循環器・先天性心疾患
病態	毛細血管を介さない動脈と静脈の短絡（高流速型血管奇形）
好発年齢	多くは出生時から存在し、思春期・妊娠・外傷を契機に増大
主な症状	腫脹、拍動、痛み、皮膚潰瘍、出血、変形、機能障害、まれに心不全
主な検査	超音波ドプラ、造影CT・MRI、血管造影
主な治療	塞栓術、外科的切除、対症療法（圧迫療法・潰瘍ケアなど）
受診する主な診療科	形成外科、血管外科、放射線科（IVR）、皮膚科

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）とは

動静脈奇形（arteriovenous malformation：AVM）は、本来なら動脈→細動脈→毛細血管→細静脈→静脈と流れる血液が、毛細血管床を経由せずに異常な血管の塊（ナイダス）や瘻孔（シャント）を通って動脈から静脈へ短絡する血管奇形です。血管の内皮細胞が増殖して腫瘤をつくる「腫瘍（血管腫）」とは異なり、血管の構造異常であり、自然に消えることは期待できません。血流が速く圧が高いことから「高流速型（high-flow）血管奇形」に分類されます。本疾患は、四肢や頚部顔面に生じたAVMのうち、病変が広範囲に及び周囲の組織に浸潤し、外科的切除や塞栓術での完全治癒が困難なものを対象とします。頭蓋内（脳・脊髄）のAVMは別の病態として扱われ、本疾患には含まれません。

血管性病変の分類としては、国際血管腫・血管奇形学会（ISSVA）分類が国際的に用いられ、「血管性腫瘍（乳児血管腫など）」と「血管奇形」に大別されます。血管奇形はさらに毛細血管奇形、静脈奇形、リンパ管奇形、動静脈奇形・動静脈瘻、およびこれらの混合型や症候群（パークス・ウェーバー症候群など）に分けられます。かつては「血管腫」という用語が血管奇形にも混用され、診療上の混乱を招いてきましたが、ISSVA分類の普及により病態に即した診断・治療が整理されてきました。臨床病期の評価にはSchöbinger分類（I期：静止期、II期：拡大期、III期：破壊期、IV期：代償不全期）が広く用いられ、血管造影上の構造分類としてCho分類やYakes分類などが塞栓術の戦略立案に利用されます。日本では2015年に指定難病に加えられ、診断基準と重症度分類に基づいて医療費助成の対象となっています。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の疫学・患者数

動静脈奇形は血管奇形の中でも比較的まれで、静脈奇形やリンパ管奇形より頻度が低いとされます。そのうち頚部顔面や四肢に広範囲に及ぶ「巨大」な病変はさらに少なく、日本の患者数は正確には把握されていませんが、全国で数百〜千人規模程度と推定される希少疾患です（指定難病の受給者数は年度により変動します）。病変自体は生まれつき存在すると考えられていますが、乳幼児期には赤いあざや軽い膨らみ程度で目立たず、学童期から思春期、あるいは妊娠を契機に増大して気づかれることが多いとされます。明らかな性差は確立していませんが、女性では妊娠・ホルモン変化に伴う悪化が問題になります。好発部位は頭頸部（頬、耳介、口唇、舌、顎など）と四肢（特に手指や下腿）で、大部分は孤発例であり家族内発生はまれです。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の原因・病態生理

多くのAVMは遺伝しない孤発例で、病変部の細胞に後天的に生じた遺伝子変化（体細胞変異）が原因と考えられています。近年、頭蓋外AVMの病変組織からMAP2K1やKRASなどRAS-MAPK経路に関わる遺伝子の体細胞変異が高頻度に検出されることが報告されており、血管内皮細胞のシグナル異常が動静脈の分化・形成の誤りにつながると考えられています。一方、生殖細胞系列（親から子へ伝わりうる）変異による症候群として、RASA1やEPHB4変異による毛細血管奇形-動静脈奇形症候群（CM-AVM、常染色体顕性遺伝）、パークス・ウェーバー症候群の一部、PTEN過誤腫症候群、遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）などでもAVMが生じます。多発する小さな赤いあざや家族歴がある場合には、これらの症候群を念頭に置く必要があります。

病態の中心は、低抵抗のシャントを通じて大量の血液が動脈から静脈へ流れ込むことです。流入動脈は血流増加に応じて拡張・蛇行し、流出静脈は動脈圧にさらされて拡張・壁肥厚（動脈化）します。その結果、①病変周囲の静脈圧上昇（静脈高血圧）による浮腫、うっ血、皮膚の色素沈着や潰瘍、②末梢組織への血液が短絡路に奪われる盗血現象による虚血・疼痛・壊死、③心拍出量の増大による高拍出性心不全、が生じます。さらに組織の低酸素や炎症、外傷、ホルモン（思春期・妊娠時のエストロゲン等）が血管新生因子を介して側副血行路の動員とナイダスの拡大を促すと考えられています。重要な点として、流入動脈だけを結紮・塞栓する「近位閉塞」や不完全な切除は、周囲から新たな側副血行を呼び込み、かえって病変を拡大させ、後の血管内治療の経路を失わせることが知られています。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の症状

拍動性の腫瘤・腫脹: 皮膚の下に脈打つ膨らみがあり、触るとスリル（振動）を、聴診で血管雑音（ブルイ）を認めます。圧迫しても容易には縮小しません。
皮膚の赤み・局所熱感: 初期には紅斑や赤いあざのように見え、乳児血管腫や毛細血管奇形と紛らわしいことがあります。病変部は周囲より温かく触れるのが特徴です。
疼痛: 静脈うっ血や盗血による虚血、神経圧迫で持続的な痛みや運動時痛が生じ、日常生活や睡眠を妨げます。
皮膚潰瘍・壊死: 静脈高血圧や虚血により治りにくい潰瘍ができ、四肢末梢（指趾）では壊死に至ることもあります。感染を合併すると悪化します。
出血（大量出血を含む）: 潰瘍部や薄くなった皮膚・粘膜からの出血は動脈性で止まりにくく、生命に関わることがあります。顎骨や歯肉の病変では抜歯を契機とした大出血が知られています。
顔面・頚部の変形: 口唇・頬・耳介・鼻などの肥大や変形を生じ、整容面の問題に加え、咀嚼・発語・閉眼などの機能に影響します。
四肢の過成長・脚長差: 小児期からの病変では血流増加により患肢が太く長くなることがあり、跛行や側弯の原因になります。
静脈うっ滞による変化: 浮腫、静脈瘤様の拡張、紫色の色素沈着や偽カポジ肉腫（acroangiodermatitis）様の皮膚変化を伴うことがあります。
関節・運動機能障害: 筋肉内・関節周囲・骨への進展により可動域制限、筋力低下、骨破壊を生じることがあります。
高拍出性心不全: 広範なシャントでは心臓の仕事量が増え、息切れ、動悸、むくみなどの心不全症状が出ることがあります。
耳鳴・聴覚・視覚症状: 耳介・側頭部の病変では拍動性耳鳴や難聴、眼窩周囲の病変では眼球突出や視機能障害を伴うことがあります。
気道・嚥下の障害: 舌・咽頭・口腔底に及ぶ病変では、増大や出血により気道狭窄や嚥下困難を来すことがあります。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の経過と合併症

AVMは生涯にわたって存在し、自然消退はほぼ期待できません。Schöbinger分類では、I期（静止期：紅斑・熱感のみ）、II期（拡大期：拍動・スリル・血管雑音を伴い増大）、III期（破壊期：疼痛、潰瘍、出血、組織破壊）、IV期（代償不全期：高拍出性心不全）と進行します。多くは小児期にI期で経過し、思春期の成長やホルモン変化、妊娠、外傷、不適切な部分切除や近位結紮などを契機にII期以降へ進むとされます。ただし進行速度には大きな個人差があり、長期間ほとんど変化しない例もあれば、短期間で急速に悪化する例もあります。巨大病変では一度III期に至ると完全治癒は難しく、症状の制御を目指す長期管理となることが少なくありません。

合併症としては、動脈性の大量出血、難治性潰瘍と二次感染（蜂窩織炎、骨髄炎）、指趾や組織の壊死、骨破壊・病的骨折、四肢の脚長差と二次的な脊柱変形、慢性疼痛が挙げられます。広範なシャントでは高拍出性心不全や心拡大を来しうるため、心機能の評価が欠かせません。頭頸部では気道閉塞、咀嚼・構音障害、顔面神経など脳神経の障害、視機能・聴覚障害が問題になります。治療に伴う合併症（塞栓物質による皮膚・粘膜壊死、神経障害、非標的塞栓、腫脹による気道狭窄、エタノール使用時の心肺系合併症など）も念頭に置く必要があり、経験のある施設での治療が推奨されます。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の診断・診断基準

診断は、拍動・スリル・血管雑音・熱感といった身体所見から高流速型の血管性病変を疑うことに始まり、まず非侵襲的な超音波ドプラ検査で高速の動脈性血流とシャントの存在を確認します。次いでMRI/MRAや造影CTで病変の広がり、筋・骨・関節・神経・気道との関係を評価し、治療を検討する段階でカテーテルによる血管造影（DSA）を行い、流入動脈・ナイダス・流出静脈の構造を詳細に把握します。乳児血管腫・先天性血管腫などの高流速を示す腫瘍や、悪性腫瘍との鑑別が重要で、画像で判断が難しい場合には出血リスクに配慮しつつ生検を検討します。指定難病の申請では、診断基準に基づき動静脈奇形であること、病変が頚部顔面または四肢に広範囲に及ぶことを画像で確認し、重症度分類（出血・潰瘍・疼痛・機能障害・心不全など）で評価します。

身体診察: 拍動性腫瘤、スリル、血管雑音、局所熱感、拡張した静脈、潰瘍などを確認します。病変範囲、四肢周径や脚長差の計測も経過観察に役立ちます。
超音波ドプラ検査: 拡張した流入動脈と流出静脈、低抵抗・高流速の乱流波形を示し、静脈奇形など低流速病変との鑑別に最も簡便で有用です。治療効果判定にも繰り返し用いられます。
MRI・MRA: T1・T2強調像で多数の流速による無信号域（flow void）を認め、軟部組織・筋・骨への浸潤範囲を把握できます。造影MRAやダイナミック撮像で動脈相早期からの静脈描出が確認されます。
造影CT・CTアンギオグラフィ: 流入動脈・流出静脈の立体的な把握や、骨破壊・顎骨病変の評価に有用です。小児では被ばくに配慮して適応を判断します。
血管造影（DSA）: 流入動脈、ナイダス、早期静脈還流を直接描出する最も精密な検査で、Cho分類やYakes分類による構造評価に基づいて塞栓術の経路と方法を決定します。通常は治療と同時または直前に行います。
心機能評価: 心エコー、胸部X線、BNPなどで心拡大や高拍出状態を評価します。広範病変では定期的な確認が勧められます。
血液検査: 出血による貧血、感染時の炎症反応、凝固機能（治療前評価）などを確認します。本疾患に特異的な血液マーカーはありません。
病理組織検査: 診断困難例や悪性腫瘍との鑑別が必要な場合に行い、壁の厚さが不規則な異常動静脈の集簇を認めます。出血の危険があるため適応は慎重に判断します。
遺伝学的検査: 多発病変や家族歴がありCM-AVMやオスラー病などの症候群が疑われる場合に検討します。病変組織の体細胞変異解析は主に研究的に行われています。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）と鑑別すべき疾患

乳児血管腫・先天性血管腫: 乳児期に増大する血管性腫瘍で高流速を示しますが、増殖・退縮という経過をとり、乳児血管腫は病理でGLUT-1陽性となる点で異なります。
静脈奇形: 柔らかく圧迫で縮小し、拍動・スリルを欠き、ドプラで低流速、静脈石を伴うことがある低流速型血管奇形です。
パークス・ウェーバー症候群/クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群: 前者は四肢の過成長に多数の微小動静脈瘻を伴う高流速型、後者は毛細血管・静脈・リンパ管奇形を主体とする低流速型の症候群として区別されます。
外傷性・医原性動静脈瘻: 外傷やカテーテル操作などの既往があり、通常は単一の瘻孔でナイダスを伴わない点が鑑別点です。
血管に富む悪性腫瘍: 血管肉腫や多血性の軟部肉腫などは高流速を示しうるため、急速な増大や画像所見の非典型例では生検で鑑別します。
遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）: 鼻出血の反復、皮膚粘膜の毛細血管拡張、肺・肝・脳のAVMや家族歴を伴う全身性疾患で、遺伝学的検査も参考になります。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の治療

治療の目標は、症状（出血、潰瘍、疼痛、機能障害、心不全）の改善と進行抑制、整容と生活の質の向上です。巨大病変では完全な根治が難しい場合が多く、治療によって新たな障害を生まないことが重視されます。無症状・静止期（Schöbinger I期）では経過観察が選ばれることも多く、II期以降で症状がある場合や増大傾向がある場合に介入を検討します。根本的な治療の要点はナイダス（シャントの中心）を閉塞・除去することであり、流入動脈の近位結紮や近位塞栓は側副血行を増やして病状を悪化させるため避けるべきとされます。血管内治療（塞栓術・硬化療法）を中心に、外科的切除・再建、圧迫療法、創傷ケア、疼痛管理を組み合わせ、放射線科（IVR）、形成外科、血管外科、皮膚科、耳鼻咽喉科・口腔外科、整形外科、小児科、循環器内科などによる集学的診療が望まれます。治療方針は病変の部位・範囲・構造、年齢、希望を踏まえて専門医と十分に相談して決定します。

経過観察: 症状が乏しく安定している場合は、定期的な診察と画像検査で変化を追います。不要な部分切除や生検は病変を刺激することがあるため慎重に判断します。
経カテーテル動脈塞栓術: カテーテルをナイダス近くまで進め、液体塞栓物質（無水エタノール、NBCAなどの接着剤、エチレンビニルアルコール共重合体系材料など）やコイルで異常血管を閉塞します。巨大病変では複数回の段階的治療が必要になることが多いです。
直接穿刺・経静脈的塞栓術: カテーテルで到達困難な場合や流出静脈が単一に集まる構造では、皮膚から病変を直接穿刺する、あるいは静脈側から閉塞する方法が選択されます。血管構造の分類に基づき方法を使い分けます。
外科的切除・再建: 限局した病変や塞栓後に縮小した病変では、術前塞栓で出血を抑えたうえで切除し、皮弁などで再建します。巨大病変では切除範囲が大きく機能・整容への影響が大きいため適応は慎重に検討され、指趾の壊死などでは切断が必要になる場合もあります。
圧迫療法: 四肢病変では弾性ストッキングや包帯による圧迫が静脈うっ滞・浮腫・疼痛の軽減に役立つことがあります。強すぎる圧迫は虚血を悪化させうるため、医師の指導下で行います。
潰瘍・創傷ケアと出血対策: 潰瘍の保護、感染予防・治療、出血時の圧迫止血法の習得が重要です。大量出血時には緊急塞栓術が必要になることがあります。
疼痛管理・リハビリテーション: 鎮痛薬や物理療法で痛みを和らげ、関節拘縮予防や筋力維持のリハビリを行います。脚長差には補高靴や成長期の整形外科的介入が検討されます。
心不全の管理: 高拍出性心不全を伴う場合は循環器内科で利尿薬などによる内科的管理を行いつつ、シャント量を減らす治療を検討します。
薬物療法（研究段階）: RAS-MAPK経路の異常に着目し、MEK阻害薬やmTOR阻害薬などの効果が症例報告や臨床研究で検討されていますが、本疾患に対する有効性・安全性は確立しておらず、現時点では研究的治療の位置づけです。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の予後・長期フォロー

病変の大きさや部位、病期によって経過は大きく異なります。多くの患者さんにとって本疾患は直ちに生命を脅かすものではありませんが、制御困難な大量出血、気道閉塞、高拍出性心不全、重症感染は生命に関わる可能性があります。巨大病変では1回の治療で治癒することはまれで、塞栓術を繰り返しても再発・再増大がみられることが少なくありません。それでも、適切な時期に経験豊富な施設で治療を受けることで、出血・潰瘍・疼痛の軽減や機能の維持が期待できる例は多く、生活の質（QOL）の改善を目指した長期的な計画が重要です。顔面の変形や四肢の機能障害は就学・就労・対人関係にも影響しうるため、医療面と生活面の両方の支援が必要です。

治療後も含め、生涯にわたる定期的なフォローアップが勧められます。超音波ドプラやMRIで病変の再増大や新たな側副血行の発達を確認し、心機能、貧血、皮膚の状態を評価します。思春期、妊娠・出産、外傷後、手術後は増悪しやすい時期であり、受診間隔を短くするなど注意深い観察が必要です。小児期から成人期への移行にあたっては、診療科や制度（小児慢性特定疾病から指定難病へ）の切り替えが生じるため、早めに主治医と移行計画を相談しておくと安心です。治療歴（塞栓物質や手術内容）の記録を本人・家族が保管しておくことも、転居や救急時に役立ちます。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

日常生活では、病変部への外傷を避けることが基本です。四肢病変ではぶつけやすい場面に注意し、保護具や適切な衣類を用い、皮膚を清潔・保湿に保って潰瘍や感染を防ぎます。出血に備え、清潔なガーゼで病変を直接強く圧迫する止血法を家族とともに医師・看護師から学んでおきましょう。顎や歯肉に病変がある場合、抜歯や歯科処置で大出血することがあるため、歯科受診時は必ず病気を伝え、主治医と連携できる医療機関で処置を受けることが大切です。運動は一律に禁止されるものではありませんが、接触の激しいスポーツや病変部に強い負荷がかかる活動の可否は主治医と相談してください。妊娠は病変を悪化させることがあるため、妊娠を希望する場合は事前に主治医・産科医と相談し、計画的に管理します。多くは遺伝しない孤発例ですが、多発病変や家族歴がある場合には症候群の可能性もあるため、遺伝カウンセリングを受けることで家族への影響について正確な情報を得られます。

利用できる制度・相談窓口

本疾患は指定難病（告示番号280）であり、診断基準を満たし重症度分類で一定以上と判定された場合、または軽症でも医療費が高額となる場合（軽症高額該当）に、都道府県（指定都市）へ申請して医療費助成を受けられます。申請には難病指定医による臨床調査個人票が必要です。18歳未満（継続の場合20歳未満）では、小児慢性特定疾病医療費助成制度の脈管系疾患の対象にもなっているため、該当するかを主治医や自治体窓口で確認してください。このほか、四肢の機能障害や心機能障害の程度に応じて身体障害者手帳、日常生活や就労への支障の程度に応じて障害年金（20歳前に初診日がある場合の障害基礎年金を含む）の対象となる可能性があります。医療費が高額な月には高額療養費制度も利用できます。相談窓口として、各都道府県の難病相談支援センター、保健所、医療機関の医療ソーシャルワーカー、血管腫・血管奇形の患者会などがあり、制度の利用や就学・就労の相談に応じています。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）に伴う心のケア・心理社会的支援

難病を抱えることは、先の見えない経過への不安、繰り返す治療や入院の負担、痛みの持続などから、抑うつや不安障害、適応障害につながることがあります。本疾患に特有の課題として、顔面や手足など目に見える部位の変形・あざによる外見上の悩み（容姿への視線、いじめ、自己肯定感の低下）、突然の出血への恐怖、思春期や妊娠で悪化しうることからくる進学・就職・結婚・出産をめぐる葛藤が挙げられます。小児では親が「自分のせいではないか」と罪悪感を抱くこともありますが、多くは偶然生じる体細胞の変化によるもので、親の行動が原因ではありません。気分の落ち込み、眠れない、外出や人と会うのを避けるといった状態が続くときは、一人で抱え込まず主治医に伝え、心理士や精神科・心療内科、学校のカウンセラーなどの支援を受けてください。同じ病気の人と経験を分かち合える患者会も、孤立感の軽減に役立つことがあります。

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巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）の受診の目安

病変から出血し、圧迫しても止まらない、あるいは勢いよく出血する場合は、ためらわず救急車を要請してください。
舌・口・のどの病変が急に腫れて息苦しさや飲み込みにくさが出た場合は、直ちに救急受診してください。
息切れ、動悸、足のむくみ、横になると苦しいなど心不全を疑う症状が出た場合は早めに受診してください。
病変部が赤く腫れて痛み、発熱を伴う場合や、潰瘍が広がる・指先が黒ずむ場合は速やかに受診してください。
病変が短期間で大きくなる、拍動や痛みが強くなるなど変化に気づいた場合は、次回予約を待たずに主治医へ相談してください。
妊娠がわかったとき、抜歯や手術の予定があるときは、事前に主治医へ連絡してください。

巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）についてのよくある質問

Q. 子どもに遺伝しますか？

A. 多くは病変部の細胞だけに生じた遺伝子変化による孤発例で、子どもに遺伝することはまれと考えられています。ただし、多発する赤いあざや家族歴がある場合はCM-AVMなど遺伝性の症候群の可能性があるため、遺伝カウンセリングで相談することをお勧めします。

Q. 手術で完全に治すことはできますか？

A. 限局した病変では切除や塞栓術で治癒が期待できる場合もありますが、巨大病変では完全な根治は難しいことが多く、症状を抑え進行を防ぐことが現実的な目標になります。治療の目標や回数、リスクについて、専門医と十分に話し合うことが大切です。

Q. 栄養血管を縛る手術は効果がありますか？

A. 流入動脈を根元で結紮・閉塞する方法は、周囲から新たな側副血行が発達して病変がかえって悪化し、後の血管内治療の経路も失われるため、一般に避けるべきとされています。治療は異常血管の中心（ナイダス）を標的に計画されます。

Q. 妊娠・出産はできますか？

A. 妊娠・出産は可能ですが、ホルモンや循環血液量の変化で病変が増大・出血しやすくなることがあります。妊娠を希望する段階で主治医と産科医に相談し、病状評価と計画的な管理のもとで臨むことが勧められます。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。