総排泄腔外反症

総排泄腔外反症とは

総排泄腔外反症は、本来は胎内で閉じるはずの下腹壁と、膀胱・後腸(結腸)・外性器の前面が開いた状態で生まれる先天異常です。典型例では、臍帯ヘルニアの下方に左右二つに分かれた膀胱(半膀胱)が露出し、その間に回盲部にあたる腸管粘膜(腸管板、cecal plate)が開いています。腸管板には回腸の開口部があり、回腸末端が象の鼻のように脱出することがあります。結腸は短く盲端で、肛門は形成されません(鎖肛)。恥骨は左右に大きく離れ、外性器は左右に分かれます。さらに脊髄髄膜瘤などの脊椎・脊髄異常をしばしば合併するため、臍帯ヘルニア(Omphalocele)・外反(Exstrophy)・鎖肛(Imperforate anus)・脊椎異常(Spinal defects)の頭文字からOEIS複合とも呼ばれます。

膀胱外反-尿道上裂複合は重症度の異なる連続した病態(スペクトラム)と考えられ、軽症側から①尿道上裂単独(尿道の背側=上面が開いている)、②古典的膀胱外反(膀胱前壁と下腹壁が欠損し膀胱後壁が露出、尿道上裂と恥骨結合離開を伴う)、③総排泄腔外反(膀胱に加え腸管も外反し、臍帯ヘルニア・鎖肛・脊椎異常などを伴う)に分けられます。このほか、皮膚は閉じているが筋層・恥骨が離開した被覆型外反などの亜型も知られています。このようにスペクトラム全体を広く扱う解説もありますが、日本の指定難病の対象は原則として総排泄腔外反(およびその類縁の重症型)です。膀胱外反単独・尿道上裂単独とは区別して扱われる点に注意が必要です。歴史的には総排泄腔外反は生命予後がきわめて不良な疾患でしたが、1960年代以降、新生児外科・麻酔・栄養管理の進歩により救命例が増えました。現在の課題は、生存から「長期的な生活の質(QOL)の向上」へと移っています。

総排泄腔外反症の疫学・患者数

古典的膀胱外反は出生3万〜5万人に1人程度、総排泄腔外反は出生20万〜40万人に1人程度と報告されています。出生前診断と妊娠中断や死産を含めると、総排泄腔外反の胎児での頻度はこれより高いと推定されています。古典的膀胱外反は男児に多く(男女比はおよそ2:1以上とする報告が多い)、総排泄腔外反の性差はそれより小さいとされます。日本でも年間の新規発生はごく少数と考えられ、症例は小児外科・小児泌尿器科の専門施設に集約される傾向にあります。先天異常のため発症は出生時(多くは出生前の超音波で疑われる)ですが、治療と管理は成人期まで継続するため、患者の年齢層は乳児から成人まで幅広く、成人期への移行医療(トランジション)が重要な課題となっています。生殖補助医療による妊娠や一卵性双生児での発生に関する報告もありますが、因果関係は確立していません。

総排泄腔外反症の原因・病態生理

原因はまだ十分には解明されておらず、遺伝要因と環境要因が関与する多因子性の疾患と考えられています。大多数は家族歴のない孤発例です。ただし古典的膀胱外反では、患者の子どもに同じ病気がみられる確率が一般集団より明らかに高い(約70分の1程度とする古い報告がある)こと、一卵性双生児での一致率が二卵性より高いことから、遺伝的素因の関与が示唆されています。ゲノム解析では、膀胱外反との関連遺伝子候補としてISL1などが報告されていますが、検査で診断できる単一の原因遺伝子は確立していません。総排泄腔外反では、一部に染色体異常や他の症候群の合併例が報告されていますが、特定の染色体異常との一定の関連は確認されていません。

発生学的には、胎生4〜6週ごろ、下腹部正中にある総排泄腔膜(外胚葉と内胚葉のみからなり中胚葉を欠く膜)が異常に大きく・長く残存することで、左右から正中へ向かう中胚葉(腹壁筋・恥骨などのもと)の移動が妨げられ、その後この膜が破れることで内部の臓器が外に開いた状態になる、という説(総排泄腔膜の過剰発育説)が広く受け入れられています。膜が破れる時期が、尿直腸中隔が下降して総排泄腔を前方の尿生殖洞と後方の直腸に分ける前であれば、膀胱と腸管がともに外反する総排泄腔外反となり、分離後であれば膀胱のみが外反する古典的膀胱外反となります。より軽度の異常では尿道上裂のみが生じます。総排泄腔外反では、発生のより早い時期に、より広い範囲が障害されるため、臍帯ヘルニア、短い結腸・鎖肛、仙骨・脊髄の形成異常(脊髄髄膜瘤、脂肪腫、脊髄係留など)、腎・上部尿路異常、下肢の異常などを合併しやすいと考えられています。

総排泄腔外反症の症状

• 膀胱(半膀胱)の露出: 下腹部に膀胱粘膜が露出し、総排泄腔外反では腸管板を挟んで左右二つの半膀胱として見られます。粘膜から常に尿が漏れ、放置すると粘膜の炎症・ポリープ化・線維化が進みます。
• 腸管の外反と回腸脱出: 左右の半膀胱の間に回盲部の腸管粘膜が開き、回腸末端が脱出することがあります(象鼻様所見)。結腸は短く盲端に終わり、便は腸管板から排出されます。
• 臍帯ヘルニア: 臍の部分で腹壁が欠損し、腸や肝臓が膜に覆われて脱出します。大きさはさまざまで、大きい場合は呼吸や腹腔内容の収納に影響します。
• 鎖肛(肛門閉鎖): 肛門が形成されていないため、新生児期に人工肛門(ストーマ)の造設が必要になることが多いです。骨盤底筋群の形成も不十分なことがあります。
• 脊椎・脊髄の異常: 脊髄髄膜瘤、脂肪脊髄髄膜瘤、脊髄係留、仙骨の形成不全などを高率に合併します。下肢の運動・感覚障害や、神経因性膀胱・直腸障害の原因となります。
• 恥骨結合離開・骨盤の異常: 左右の恥骨が大きく離れ、骨盤が外側に開いた形になります。腹壁・膀胱閉鎖の妨げとなるほか、歩容や股関節の異常に関わることがあります。
• 外性器の異常: 男児では陰茎が左右に分かれる、または短く背側に反り、尿道上裂を伴います。女児では陰核が二分し、腟が重複したり開口位置が異常であったり、子宮が重複することもあります。
• 尿失禁: 膀胱頸部・尿道括約筋の形成不全と、しばしば合併する神経障害のため、自然には尿を溜めて出す機能が得られません。修復後も尿禁制(おもらしなく尿を保持できること)の獲得が長期的な課題となります。
• 腎・上部尿路の異常: 腎の欠損・異所性腎・水腎症・膀胱尿管逆流などを合併することがあり、腎機能低下や尿路感染症の原因になります。
• 短腸・下痢・栄養障害: 小腸の長さが保たれていても、結腸が短いことによる水分吸収不足から水様便・脱水・電解質異常をきたしやすく、小腸自体が短い例では短腸症候群となります。
• 下肢の異常: 内反足、股関節脱臼、下肢の長さの差などを合併することがあり、脊髄異常と相まって歩行に影響することがあります。
• 便失禁・排便障害: 肛門・骨盤底筋の形成不全や神経障害により、ストーマ閉鎖後も排便の自立が難しいことが多く、洗腸などの排便管理が必要になります。

総排泄腔外反症の経過と合併症

総排泄腔外反症は先天的な形態異常であり、病気そのものが進行するわけではありませんが、成長段階ごとに異なる医療的課題が順に生じます。新生児期には、露出した膀胱・腸管の保護、臍帯ヘルニアの閉鎖、腸管と膀胱の分離、人工肛門の造設、脊髄髄膜瘤の閉鎖などが優先されます。乳幼児期には膀胱閉鎖・腹壁閉鎖、骨盤骨切り術、外性器形成が段階的に行われ、栄養と腎機能の管理が続きます。幼児期から学童期には尿禁制の獲得(膀胱頸部形成、膀胱拡大術、導尿路作成など)と排便の自立が主な目標となり、思春期には外性器の再形成、性と生殖、心理的適応が重要になります。成人期には腎機能の維持、再建膀胱の長期合併症、妊娠・出産、就労・社会生活への支援が課題となります。

合併症としては、①尿路系:反復性尿路感染症、膀胱・腎結石、膀胱尿管逆流や閉塞による水腎症、慢性腎臓病、②再建膀胱関連:腸管を用いた膀胱拡大術後の代謝性アシドーシス、粘液産生、結石、まれな膀胱穿孔、長期的な悪性腫瘍(膀胱外反や腸管利用膀胱での腺癌など)の発生リスク、③消化器系:慢性下痢、脱水、電解質異常、短腸症候群、ストーマ関連トラブル、癒着性腸閉塞、④神経・整形外科系:脊髄係留症候群による下肢症状や排尿状態の悪化、側弯、内反足、股関節脱臼、⑤生殖器系:男性での勃起・射精・妊孕性の低下、女性での腟狭窄、性交困難、妊娠中・産後の子宮脱・骨盤臓器脱、⑥心理社会的問題、などが挙げられます。これらは数十年単位で生じうるため、継続的な観察が必要です。

総排泄腔外反症の診断・診断基準

多くの例では妊娠中の胎児超音波検査で異常が疑われ、胎児MRIで詳しく評価されたうえで、小児外科・小児泌尿器科・新生児科・脳神経外科などが連携できる周産期センターでの計画分娩が勧められます。出生後は特徴的な外観(露出した半膀胱と腸管板、臍帯ヘルニア、鎖肛、外性器の異常)から臨床的に診断され、続いて合併異常の全身評価を行います。診断の核心は身体所見であり、遺伝子検査で確定する疾患ではありません。評価では、腸管の長さと走行、上部尿路と腎機能、脊髄・脊椎、骨盤・下肢、性腺と内性器、染色体(性分化の評価を含む)を系統的に調べ、治療計画と、必要に応じて社会的性別の検討の基礎とします。指定難病の申請では、所定の診断基準と重症度分類に基づいて専門医が臨床調査個人票を作成します。

• 胎児超音波検査: 膀胱の充満像が繰り返し確認できない、臍帯付着部より下の下腹壁腫瘤、臍帯ヘルニア、象鼻様の腸管脱出、脊髄髄膜瘤、恥骨の離開、外性器の異常などが手がかりになります。膀胱外反単独では臍帯付着位置の低下も参考所見です。
• 胎児MRI: 超音波で疑われた所見を補い、腸管・膀胱・腎・脊髄の状態をより詳細に評価でき、出生後の治療計画や家族への説明に役立ちます。
• 出生後の身体所見: 左右の半膀胱と中央の腸管板、回腸脱出、臍帯ヘルニア、鎖肛、二分した外性器、恥骨結合離開の組み合わせで臨床診断します。尿管口・回腸開口部・虫垂開口部などの位置確認も重要です。
• 腹部・腎超音波検査、腎シンチグラフィ: 腎の有無・位置・水腎症の程度を評価し、腎シンチグラフィで左右の腎機能や腎瘢痕を確認します。長期的な腎機能モニタリングの基準となります。
• 脊椎・脊髄MRI: 脊髄髄膜瘤、脂肪腫、脊髄係留、仙骨形成不全などを評価します。外表上明らかでない潜在性の脊髄異常も多いため、全例での評価が勧められます。
• 骨盤X線・CT: 恥骨結合離開の程度、腸骨・仙骨の形態、股関節の状態を評価し、骨盤骨切り術の計画に用います。
• 消化管造影検査: 腸管板の開口部やストーマから造影し、結腸の長さ・走行、重複腸管の有無を評価します。消化管再建と人工肛門の位置決定に重要です。
• 染色体検査・内分泌学的評価: 外性器の外観から性別の判定が難しいことが多いため、染色体核型と性腺・内性器の評価を行います。合併する症候群の検索にも用いられます。
• 尿流動態検査・膀胱造影: 膀胱閉鎖後の膀胱容量・コンプライアンス・排尿機能や膀胱尿管逆流を評価し、尿禁制手術や膀胱拡大術の適応判断に用います。

総排泄腔外反症と鑑別すべき疾患

• 総排泄腔遺残: 主に女児で尿道・腟・直腸が一つの共通管として会陰に開口する病態で、腹壁は閉じており膀胱・腸管の露出がない点で区別されます。
• 古典的膀胱外反: 同じスペクトラムの軽症型で、膀胱は外反するが腸管は外反せず、通常は臍帯ヘルニア・鎖肛・脊髄異常を伴わない点で区別されます。
• 尿道上裂単独: 尿道の背側が開くが膀胱・腹壁は閉じている最軽症型で、尿失禁の程度は開裂の範囲によって異なります。
• 腹壁破裂・臍帯ヘルニア単独: 腹壁欠損はあるが膀胱・外性器は正常で、腹壁破裂では脱出腸管が膜に覆われていない点が特徴です。
• VATER(VACTERL)連合: 椎体異常・鎖肛・気管食道瘻・腎異常・四肢異常などを伴うが、膀胱・腸管の外反は認めません。
• 脊髄髄膜瘤(単独): 神経因性膀胱・直腸障害を生じるが、腹壁・膀胱・外性器の外反がない点で鑑別されます。

総排泄腔外反症の治療

治療の目標は、①生命の安全確保、②腎機能の保護、③尿と便の禁制(または社会的に自立した排泄管理)、④機能的・整容的に満足できる外性器、⑤歩行・運動機能、⑥心理社会的な適応と生活の質の確保です。単一の手術で完成することはなく、新生児期から思春期にかけて段階的に再建を行います。施設や患者の状態により術式・時期・順序は大きく異なり、標準化された単一のアルゴリズムは存在しません。小児外科、小児泌尿器科、脳神経外科、整形外科、新生児科、腎臓内科、内分泌科、婦人科、皮膚・排泄ケア認定看護師、栄養士、臨床心理士、医療ソーシャルワーカーなどの多職種チームによる、経験豊富な施設での治療が望まれます。具体的な治療方針は、主治医・専門医と十分に相談して決定してください。

• 出生直後の管理: 露出した膀胱・腸管粘膜をラップなどで湿潤保護し、乾燥や損傷を防ぎます。体温・水分・電解質を管理し、全身評価を行ってから手術計画を立てます。
• 新生児期の初回手術: 臍帯ヘルニアの閉鎖、腸管板を膀胱から分離して管状化し消化管に戻す処置、人工肛門(結腸を可能な限り温存した末端人工肛門が望ましいとされる)の造設を行い、左右の半膀胱を正中で寄せ合わせます。脊髄髄膜瘤があれば脳神経外科により早期に閉鎖します。
• 膀胱閉鎖・腹壁閉鎖と骨盤骨切り術: 全身状態や腹壁の緊張に応じて、初回手術と同時または段階的に膀胱と腹壁を閉鎖します。恥骨結合離開が大きいため、腸骨などの骨切り術と術後の固定を併用して閉鎖の緊張を減らし、再離開を防ぐことが一般的です。
• 外性器の形成(尿道上裂修復を含む): 男児では陰茎海綿体を寄せ合わせて尿道を形成する手術(Cantwell-Ransley法やMitchell法の考え方などが用いられる)を、女児では陰核・陰唇・腟口の形成を行います。思春期以降に追加の修正を要することもあります。
• 尿禁制のための手術と清潔間欠導尿: 膀胱頸部形成術、膀胱容量が小さい場合の腸管を用いた膀胱拡大術、虫垂などを使った腹壁からの導尿路(Mitrofanoff法など)作成、場合により膀胱頸部閉鎖を組み合わせます。総排泄腔外反では自排尿のみで禁制が得られる例は少なく、多くは清潔間欠導尿による管理となります。
• 腸管・栄養管理: 下痢・脱水に対し輸液や経腸栄養、止痢薬、塩分補給などを行い、短腸症候群では静脈栄養を要することがあります。結腸の長さや排便機能に応じて、ストーマを継続するか、肛門形成によるプルスルー手術を行うかを慎重に判断します。
• 排便管理(洗腸療法など): 肛門形成後も便失禁がある場合、経肛門的洗腸や順行性洗腸(虫垂などを用いた腹壁からの注腸路)により、社会的に自立した排便管理を目指します。
• 整形外科・神経外科的治療: 内反足・股関節脱臼・側弯への装具療法や手術、脊髄係留症候群に対する係留解除術などを行い、リハビリテーションで運動機能を支えます。
• 性別の評価と思春期以降のケア: かつては46,XYの重度陰茎形成不全例を女性として育てる方針がとられましたが、長期追跡で性別違和を訴える例が報告され、現在は染色体・性腺に沿った性別での養育が基本とされます。性別の判断は家族と多職種チームで慎重に行い、思春期以降は内分泌・生殖医療・心理支援を継続します。

総排泄腔外反症の予後・長期フォロー

新生児外科・集中治療の進歩により、総排泄腔外反症の生存率は現在では大きく改善し、多くの患者が成人期に達しています。死亡に関わるのは、重い心肺の合併異常、重症の短腸症候群、敗血症などで、合併異常の程度が生命予後を左右します。一方、機能的予後には個人差が大きく、尿禁制は多くの場合、清潔間欠導尿を併用して達成されます。便については永久的な人工肛門を選択する例や、洗腸療法で社会的な排便自立を得る例があります。歩行は合併する脊髄異常の程度に左右されます。知的発達は多くの場合、保たれるとされます。成人期の調査では、適切な支援のもとで進学・就労・結婚をしている人も多い一方、排泄や性機能、外見に関する悩みが生活の質に影響しやすいことも示されています。男性では勃起・射精機能や精液所見の異常により自然妊娠が難しいことがあり、生殖補助医療が検討されます。女性では妊娠・出産の報告がありますが、子宮脱や流早産のリスクがあり、再建歴に応じて帝王切開が選択されることが多いとされます。

長期フォローアップでは、①腎機能(血液検査・尿検査・超音波・血圧)、②尿路感染症と結石、③腸管利用膀胱での代謝性アシドーシスやビタミンB12欠乏などの代謝異常、④再建膀胱・腸管の悪性腫瘍(術後長期間を経てからの膀胱鏡検査などのスクリーニングが検討される)、⑤栄養・成長・骨密度、⑥脊髄係留症状の再燃や側弯、⑦性機能・生殖機能、⑧心理社会的状態を定期的に評価します。小児期の担当医から成人診療科(泌尿器科、消化器外科、婦人科、腎臓内科など)への移行は途切れやすいため、手術記録や病歴を本人・家族も把握し、計画的なトランジションを行うことが重要です。

総排泄腔外反症の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

日常生活では、清潔間欠導尿の手技を家族、次いで本人が習得し、学校や外出先でも実施できる環境を整えることが大切です。水分を十分にとり、尿の濁り・においの変化・発熱に注意し、尿路感染症や結石の予防に努めます。ストーマのある人は、皮膚・排泄ケア認定看護師の指導のもと装具の選択と皮膚トラブルの予防を行い、下痢が多い時期は脱水・塩分喪失に注意します。運動は一般に推奨されますが、導尿路やストーマ、骨盤の状態によっては接触の激しいスポーツで注意が必要なことがあるため、主治医に確認します。保育所・学校とは、導尿の時間と場所、トイレや更衣への配慮、体育や宿泊行事での対応を事前に話し合っておくと安心です。遺伝については、大多数は孤発例で、きょうだいが同じ病気をもつ可能性は低いとされますが、膀胱外反スペクトラムの患者の子どもでは一般より発生率が高いとする報告があります。妊娠を考える際には、遺伝カウンセリングや、妊娠中の詳細な胎児超音波検査について専門医に相談するとよいでしょう。

利用できる制度・相談窓口

総排泄腔外反症は指定難病(告示番号292)であり、診断基準を満たし、重症度分類で一定以上と判定された場合などに、指定医が作成した臨床調査個人票をもとに都道府県・指定都市へ申請することで医療費助成を受けられます。軽症でも医療費が高額な状態が続く場合は「軽症高額該当」として対象となりうる仕組みもあります。18歳未満(継続の場合は20歳未満)では、小児慢性特定疾病医療費助成制度の対象となりうるため、指定難病との使い分けを主治医や自治体窓口で確認してください。障害の状態に応じて、身体障害者手帳(ぼうこう又は直腸の機能障害、小腸機能障害、肢体不自由など)の交付を受けると、ストーマ装具などの日常生活用具給付や各種税制・公共料金の優遇が利用できる場合があります。乳幼児期の手術では自立支援医療(育成医療)、在宅での医療的ケアが必要な児では訪問看護や医療的ケア児支援、成人では障害年金(20歳前障害による障害基礎年金を含む)や障害福祉サービスの対象となることがあります。子どもの障害の程度によっては特別児童扶養手当や障害児福祉手当も検討できます。相談窓口として、病院の医療ソーシャルワーカー、各都道府県の難病相談支援センター、小児慢性特定疾病の自立支援事業、保健所、市区町村の障害福祉担当窓口などがあり、患者・家族会の情報交換も助けになります。

総排泄腔外反症に伴う心のケア・心理社会的支援

総排泄腔外反症では、出生前後の告知から始まり、繰り返す手術と入院、導尿やストーマなどの日々のケアが長期にわたって続くため、本人と家族の双方に大きな心理的負担が生じます。保護者は、出生直後の衝撃、自責感、性別や将来に関する重大な意思決定、医療的ケアによる睡眠不足や就労の制約などから、不安や抑うつ、適応障害に陥ることがあります。本人は、学童期以降に排泄の違いや手術痕、外性器の外見をめぐって、友人関係での不安、いじめへの恐れ、自尊感情の低下を経験しやすく、思春期には身体像、性的な関係、性自認、将来の妊娠・出産に関する悩みが表面化しやすい時期です。とくに乳児期に性別に関わる決定がなされた例では、性自認についての丁寧な支援が求められます。こうした悩みは決して珍しいものではなく、早めに主治医や看護師、臨床心理士、精神科・児童精神科、医療ソーシャルワーカーに相談することが大切です。年齢に応じて本人に病気と治療の経緯を説明すること、同じ病気をもつ人や家族との交流、きょうだいへの配慮も、長期的な心の安定につながります。

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総排泄腔外反症の受診の目安

• 38℃以上の発熱、腰や脇腹の痛み、濁った尿や強いにおいの尿がある場合は、尿路感染症や腎盂腎炎の可能性があるため早めに受診してください。
• 導尿カテーテルが入らない、導尿路から出血する、尿が長時間出ない・取れない場合は、膀胱の過度な拡張や穿孔の危険があるため速やかに受診してください。
• 腸管利用膀胱のある人が、強い腹痛・腹部膨満・発熱・ぐったりした状態になった場合は、膀胱穿孔や腹膜炎の可能性があるため救急受診してください。
• 激しい下痢や嘔吐が続き、尿量が減る、元気がない、口が渇くなど脱水の兆候がある場合は、早めに受診してください。
• ストーマの色が黒ずむ・紫色になる、強い腹痛や嘔吐を伴いストーマから便が出ない場合は、腸閉塞や血流障害の可能性があるため急いで受診してください。
• 下肢の力が弱くなる、歩き方の変化、腰痛、排尿・排便状態の悪化がみられる場合は、脊髄係留症候群などの可能性があるため主治医に相談してください。

総排泄腔外反症についてのよくある質問

Q. 膀胱外反症と総排泄腔外反症は同じ病気ですか?

A. 同じ発生異常のスペクトラムに含まれますが、重症度が異なります。総排泄腔外反症は膀胱に加え腸管も外反し、臍帯ヘルニア・鎖肛・脊椎異常などを伴う最重症型で、日本の指定難病の対象はこちらです。膀胱外反単独の場合に利用できる制度は、主治医や自治体窓口に確認してください。

Q. 手術は何回くらい必要ですか?

A. 新生児期の手術に始まり、膀胱・腹壁閉鎖、骨盤骨切り、外性器形成、尿禁制のための手術、排便に関する手術などを段階的に行うため、成人までに複数回(しばしば5回以上)の手術を受けることが一般的です。回数や時期は合併異常や施設の方針によって大きく異なります。

Q. 将来、自分でトイレの管理ができるようになりますか?

A. 多くの場合、清潔間欠導尿や洗腸療法、ストーマ管理などを本人が習得することで、学校生活や就労を含めて社会的に自立した排泄管理が可能になります。自然な排尿・排便のみで完全な禁制を得られる例は限られますが、方法を工夫して自立している人は少なくありません。

Q. 子どもを持つことはできますか?

A. 女性では妊娠・出産の報告があります。総排泄腔外反での報告は古典的膀胱外反より少なく、骨盤臓器脱や流早産などに注意しながら専門施設で管理します。分娩には帝王切開が選択されることが多いとされます。男性では勃起・射精機能や精子の状態により自然妊娠が難しいことがあり、生殖補助医療が検討されます。将来の子どもへの遺伝の可能性も含め、泌尿器科・婦人科・遺伝カウンセリングで相談してください。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。