IgG4関連疾患

IgG4関連疾患とは

IgG4関連疾患は、①血清IgG4の上昇、②病変組織へのIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤、③花筵状(かえんじょう、storiform)線維化や閉塞性静脈炎といった特徴的な組織像、を共通の特徴とする全身性の線維炎症性疾患です。病変部は「腫瘤」や「びまん性の腫大」として現れるため、膵がん・胆管がん・悪性リンパ腫などの悪性腫瘍と画像上よく似ることが臨床上の大きな問題です。かつては臓器ごとに別の病気と考えられていた自己免疫性膵炎(1型)、IgG4関連硬化性胆管炎、ミクリッツ病、キュットナー腫瘍(慢性硬化性顎下腺炎)、炎症性偽腫瘍、特発性後腹膜線維症の一部、リーデル甲状腺炎の一部などが、現在ではこの疾患の臓器病変として理解されています。指定難病(告示番号300)に指定されています。

歴史的には、2001年に日本から自己免疫性膵炎の患者で血清IgG4が高値になることが報告され、続いて膵外の臓器にも同様のIgG4陽性形質細胞浸潤がみられることが日本の研究者によって示されました。これを受けて「全身性疾患」という概念が提唱され、2010〜2011年頃に「IgG4関連疾患」という名称が国際的に統一されました。日本では2011年に包括診断基準が策定され、2020年に改訂版(2020改訂包括診断基準)が公表されています。また、臓器別診断基準(自己免疫性膵炎臨床診断基準、IgG4関連硬化性胆管炎診断基準、IgG4関連腎臓病診断基準、IgG4関連眼疾患診断基準、IgG4関連呼吸器疾患診断基準など)があり、包括基準と併用されます。国際的には2019年に米国リウマチ学会(ACR)/欧州リウマチ学会(EULAR)の分類基準が作られ、主に研究目的で使われています。臨床像からは、膵・胆道型、頭頸部限局型、ミクリッツ病/全身型、後腹膜・大動脈型といった病型(フェノタイプ)に分ける考え方も提案されています。

IgG4関連疾患の疫学・患者数

日本はIgG4関連疾患の研究が最も進んでいる国の一つで、全国疫学調査が繰り返し行われています。疾患概念の普及に伴い診断される患者数は年々増えており、近年の調査では有病率は人口10万人あたり数十人程度と推計されています(調査方法により数値に幅があります)。発症は50〜70歳代の中高年に多く、診断時の平均年齢は60歳代とされます。小児や若年者の発症はまれです。全体としては男性に多く、特に自己免疫性膵炎・硬化性胆管炎・後腹膜線維症では明らかな男性優位がみられます。一方、涙腺・唾液腺病変(ミクリッツ病)を主とする病型では性差が小さく、女性の割合が比較的高いことが知られています。気管支喘息やアレルギー性鼻炎・慢性副鼻腔炎などのアレルギー疾患の既往をもつ患者が多いことも特徴です。

IgG4関連疾患の原因・病態生理

原因はまだ解明されていませんが、何らかの抗原刺激をきっかけに獲得免疫系(T細胞・B細胞)が持続的に活性化されることが病態の中心と考えられています。遺伝性の疾患ではなく、親から子へ直接遺伝するものではありませんが、日本人を対象とした研究で特定のHLA型(HLA-DRB1など)やFc受容体遺伝子(FCGR2B)の多様性が発症しやすさに関わる可能性が報告されています。自己抗原の候補としては、ラミニン511、アネキシンA11、ガレクチン3などに対する自己抗体が一部の患者で見つかっていますが、すべての患者に共通する原因抗原は特定されていません。なお、IgG4という抗体自体は補体を活性化する力が弱く、むしろ炎症を抑える方向に働く性質をもつため、IgG4そのものが臓器を傷つけるというより、病態に伴って二次的に増えている(診断マーカーとしての意味合いが強い)と考えられています。

発症機序として、次のような細胞の関与が注目されています。①濾胞ヘルパーT細胞(Tfh細胞、とくにTfh2)がIL-4やIL-21を産生し、B細胞のIgG4へのクラススイッチと形質芽球・形質細胞への分化を促進します。②病変部ではCD4陽性細胞傷害性T細胞(SLAMF7陽性)が増えており、IFN-γ、IL-1β、TGF-β、グランザイムなどを放出して組織傷害と線維芽細胞の活性化を引き起こすと考えられています。③制御性T細胞やM2型マクロファージが産生するIL-10、TGF-β、IL-33なども、IgG4産生や線維化の進行に関わるとされます。④末梢血では形質芽球(プラズマブラスト)が増加し、病勢と相関することが報告されています。これらの結果として、組織にリンパ球・形質細胞・好酸球が密に浸潤し、活性化した線維芽細胞が渦巻き状(花筵状)の線維化を形成し、静脈が炎症細胞で閉塞する閉塞性静脈炎が生じます。早期は炎症細胞主体で可逆的ですが、長期化すると線維化が優位となり、治療への反応が乏しく臓器機能が回復しにくくなります。

IgG4関連疾患の症状

• 涙腺・唾液腺の腫れ(ミクリッツ病): 両側の上まぶた(涙腺)や耳下腺・顎下腺が痛みなく左右対称に腫れ、数か月以上続きます。シェーグレン症候群に比べ、目や口の乾燥症状は軽いことが多いとされます。
• 閉塞性黄疸: 自己免疫性膵炎(1型)による膵頭部の腫大やIgG4関連硬化性胆管炎による胆管狭窄で胆汁が流れにくくなり、皮膚や白目が黄色くなる、尿が濃くなる、かゆみなどが出ます。腹痛は軽いか、ないことが多いのが膵がんとの見分けにくさにつながります。
• 膵腫大・糖尿病: 膵臓がソーセージのようにびまん性に腫れ、インスリン分泌が低下して糖尿病を発症・悪化させることがあります。長期経過では膵外分泌機能低下(脂肪便・体重減少)や膵石が生じることもあります。
• 後腹膜線維症・水腎症: 腹部大動脈周囲や後腹膜に線維性の組織ができ、腰背部痛、下腹部痛、尿管の圧迫による水腎症や腎機能低下を起こします。
• 腎病変(IgG4関連腎臓病): 尿細管間質性腎炎が主体で、自覚症状に乏しいまま腎機能低下や造影CTでの多発性の低吸収域として見つかることがあります。膜性腎症などの糸球体病変を伴うこともあります。
• 肺・気道病変: 肺結節、気管支血管束の肥厚、間質性陰影、縦隔リンパ節腫大などを呈し、咳や息切れが出ることもありますが、無症状で画像検査で偶然発見されることも少なくありません。
• 大動脈炎・動脈周囲炎: 腹部大動脈や胸部大動脈、冠動脈の周囲に壁肥厚が生じ、大動脈瘤の形成や拡大につながることがあります。
• 眼窩病変: 涙腺以外にも外眼筋や三叉神経(眼窩下神経)周囲などに病変ができ、眼球突出、複視、まぶたの腫れを起こすことがあります。
• 下垂体・中枢神経病変: 下垂体炎により多尿・口渇(中枢性尿崩症/AVP欠乏症)や下垂体前葉機能低下(倦怠感・低血圧など)が起こることがあり、肥厚性硬膜炎では頭痛や脳神経症状を呈します。
• リンパ節腫大: 頸部・縦隔・腹部などのリンパ節が腫れることがありますが、リンパ節だけでは診断の根拠になりにくく、悪性リンパ腫やキャッスルマン病との区別が重要です。
• 甲状腺・前立腺などのその他の病変: 甲状腺(線維化を伴う甲状腺炎)、前立腺、腸間膜、乳腺、皮膚などにも病変がみられることがあり、甲状腺機能低下や排尿障害の原因になることがあります。
• 全身症状とアレルギー症状: 高熱や激しい炎症症状はまれですが、軽い倦怠感や体重減少がみられることがあります。気管支喘息、アレルギー性鼻炎、慢性副鼻腔炎などを合併している患者が多いとされます。

IgG4関連疾患の経過と合併症

IgG4関連疾患は通常、数か月から数年かけて緩やかに進行する慢性疾患です。初めは1臓器の病変で見つかり、その後別の臓器に病変が出現する(異時性多発)ことも、診断時にすでに複数臓器に病変がある(同時性多発)こともあります。病初期は炎症細胞浸潤が主体でステロイドによく反応し、腫れが速やかに改善しますが、長期間放置されて線維化が進んだ段階では治療に反応しにくく、臓器機能障害が残りやすくなります。涙腺・唾液腺腫大など一部の病変では自然に軽快する例もありますが、多くは治療を中止すると再燃する傾向があり、再燃は最初と同じ臓器にも、別の臓器にも起こり得ます。血清IgG4が高い例、多臓器病変をもつ例、硬化性胆管炎(特に近位胆管病変)を伴う例、ステロイドを早期に中止した例では再燃しやすいと報告されています。

主な合併症として、膵病変による糖尿病・膵外分泌機能不全・膵石、硬化性胆管炎の長期化による胆汁うっ滞・胆管炎・まれに二次性胆汁性肝硬変、後腹膜線維症による水腎症と慢性腎臓病、腎病変による腎機能低下、大動脈病変による大動脈瘤とその破裂、下垂体病変による尿崩症や下垂体機能低下症などがあります。また、診断前後に悪性腫瘍が見つかる頻度が一般人口よりやや高いとする報告があり、悪性腫瘍の合併に注意が必要です。治療に伴う合併症として、長期のステロイド使用による糖尿病の悪化、骨粗鬆症・骨折、感染症、白内障・緑内障、高血圧、脂質異常症なども重要で、本疾患の患者は高齢で糖尿病を合併しやすいため特に配慮が求められます。

IgG4関連疾患の診断・診断基準

診断は、①特徴的な臓器の腫大・腫瘤・結節・肥厚といった臨床・画像所見、②血清IgG4高値、③病理組織所見の3つを組み合わせて行い、日本では2020改訂包括診断基準および各臓器別診断基準を用います。包括診断基準では、①臨床・画像所見(単一または複数臓器の特徴的な病変)、②血清IgG4>135 mg/dL、③病理所見(高度のリンパ球・形質細胞浸潤と線維化、IgG4陽性形質細胞>10個/強拡大視野かつIgG4/IgG陽性細胞比>40%、花筵状線維化または閉塞性静脈炎、のうち2つ以上)の組み合わせにより「確診」「準確診」「疑診」と判定します。最も重要なのは悪性腫瘍(膵がん、胆管がん、悪性リンパ腫など)や類似疾患を確実に除外することで、可能な限り組織生検による確認が推奨されます。血清IgG4高値だけでは診断できず、逆に血清IgG4が正常範囲の患者も存在します。また、悪性腫瘍が否定できないまま安易にステロイドを試験的に投与(ステロイドトライアル)することは、がんの診断を遅らせる危険があるため慎重であるべきとされます。

• 血清IgG4: 135 mg/dL超が診断基準の一項目で、多くの患者で高値を示し、治療後に低下します。ただし多中心性キャッスルマン病、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、アレルギー疾患、一部の悪性腫瘍などでも上昇するため、単独では診断できません。
• その他の血液検査: IgG・IgEの上昇、好酸球増多、補体(C3・C4)低下(特に腎病変例)、抗核抗体の低力価陽性などがみられることがあります。CRPは軽度上昇にとどまることが多く、高度の炎症反応はほかの疾患を考える手がかりとなります。
• CT・MRI: 膵臓のびまん性腫大(ソーセージ様)と周囲の被膜様構造(capsule-like rim)、胆管壁の肥厚、腎の多発性造影不良域、大動脈周囲の軟部組織、涙腺・唾液腺の腫大などを評価し、悪性腫瘍との区別や病変分布の把握に用います。
• FDG-PET/CT: 全身の病変分布を一度に把握するのに有用で、生検部位の選択や、無症状の他臓器病変の検出に役立ちます。ただし悪性腫瘍でも集積するため、単独でがんとの区別はできません。
• 内視鏡的胆管膵管造影(ERCP)・MRCP・超音波内視鏡(EUS): 自己免疫性膵炎では主膵管のびまん性・分節性の狭細像、硬化性胆管炎では下部胆管を中心とした狭窄や壁肥厚を評価します。EUS下穿刺吸引・生検(EUS-FNA/FNB)で膵組織を採取し、膵がんの除外とIgG4関連病変の確認を行います。
• 病理組織検査: 顎下腺・涙腺・膵臓・腎臓などから組織を採取し、高度のリンパ球・形質細胞浸潤、IgG4陽性形質細胞の増加(>10個/強拡大視野、IgG4/IgG比>40%)、花筵状線維化、閉塞性静脈炎を確認します。顎下腺生検は比較的安全で診断的価値が高いとされますが、口唇小唾液腺生検は感度が低めとされます。
• 2020改訂包括診断基準: 臨床・画像所見、血清IgG4、病理所見の組み合わせで確診・準確診・疑診を判定する日本の基準です。臓器別診断基準で確診となる場合もIgG4関連疾患の確診として扱われます。
• 臓器別診断基準: 自己免疫性膵炎臨床診断基準、IgG4関連硬化性胆管炎診断基準、IgG4関連腎臓病診断基準、IgG4関連涙腺・眼窩・唾液腺病変の基準、IgG4関連呼吸器疾患診断基準などがあり、生検が難しい臓器ではステロイド反応性や画像所見を組み合わせて判定する場合があります。
• 臓器機能評価: 血糖・HbA1c、肝胆道系酵素、腎機能・尿検査、甲状腺・下垂体ホルモン、眼科診察などで各臓器の障害の程度を評価し、治療の必要性や緊急性を判断します。

IgG4関連疾患と鑑別すべき疾患

• 膵がん・胆管がん: 閉塞性黄疸や膵・胆管の腫瘤を呈する点で最も重要な鑑別対象であり、腫瘍マーカー、画像の特徴、EUS下生検や胆管生検・細胞診による悪性の除外が欠かせません。
• 悪性リンパ腫: 涙腺・唾液腺・眼窩・リンパ節腫大で類似するため、生検組織でのクローナリティ評価などにより除外します。
• シェーグレン症候群: 唾液腺・涙腺病変で類似しますが、シェーグレン症候群では乾燥症状が強く抗SS-A/SS-B抗体が陽性になりやすく、腺腫脹は反復性・一過性のことが多い点が異なります。
• 原発性硬化性胆管炎(PSC): 若年発症や炎症性腸疾患の合併が多く、胆管像で帯状狭窄・数珠状所見を示し、ステロイドに反応しにくい点がIgG4関連硬化性胆管炎と異なります。
• 多中心性キャッスルマン病: 血清IgG4やIgG4陽性細胞が増えることがありますが、発熱や高CRP、高IL-6、貧血、低アルブミンなど強い全身炎症を伴う点で区別されます。
• ANCA関連血管炎・サルコイドーシス・その他: 多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、エルドハイム・チェスター病などは眼窩・肺・腎・後腹膜病変で類似するため、ANCA、肉芽腫や壊死性血管炎の有無などの組織所見で鑑別します。

IgG4関連疾患の治療

治療の目的は、炎症を鎮めて臓器障害の進行を防ぎ、再燃を抑えながら薬の副作用を最小限にすることです。閉塞性黄疸、水腎症、腎機能低下、大動脈病変、下垂体・中枢神経病変、膵病変など、放置すると不可逆的な臓器障害につながる病変がある場合は、速やかな治療開始が勧められます。一方、症状が乏しい涙腺・唾液腺腫大やリンパ節腫大のみの場合は、経過観察が選択されることもあります。日本では経口副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン)が第一選択であり、寛解導入後は少量の維持療法を一定期間継続することが一般的です。ステロイド抵抗性・依存性や再燃を繰り返す場合には、免疫抑制薬や生物学的製剤などが検討されますが、国内での保険適用の状況は薬剤ごとに異なります。治療方針は病変臓器、重症度、年齢、糖尿病・骨粗鬆症などの合併症によって個別に決定されるため、主治医や専門医とよく相談することが大切です。

• 副腎皮質ステロイド(寛解導入): プレドニゾロン0.6 mg/kg/日程度(体重や病状により調整)から開始し、2〜4週間続けた後、数か月かけて漸減するのが国内の標準的な方法とされます。多くの例で数週間以内に腫大の縮小や検査値の改善がみられ、効果が乏しい場合は診断の再検討(悪性腫瘍の可能性)が必要です。
• ステロイド維持療法: 再燃予防のため、プレドニゾロン2.5〜5 mg/日程度の少量を一定期間(例えば数年)継続する方法が日本ではよく行われます。中止の時期は病変臓器や再燃リスクを考慮して個別に判断されます。
• 再燃時の治療: 再燃時はステロイドの再増量で再び寛解が得られることが多いとされます。ステロイドの総量を減らす目的で、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制薬が併用されることがありますが、国内では本疾患への保険適用がない薬剤もあります。
• B細胞を標的とする治療: 抗CD20抗体リツキシマブは海外を中心に難治例・再燃例で有効性が報告されています。抗CD19抗体イネビリズマブは国際共同臨床試験で再燃抑制効果が示され、海外で本疾患への承認が得られた国があります。国内での適応や使用の可否は主治医に確認してください。
• 胆道ドレナージ・尿管ステント: 閉塞性黄疸や胆管炎では内視鏡的胆道ステント留置、水腎症では尿管ステント留置などで、ステロイドの効果が出るまで臓器機能を保護します。
• 糖尿病の管理: 膵病変による糖尿病とステロイド誘発性高血糖が重なることがあり、インスリンを含む血糖管理が必要になる場合があります。膵病変の改善とともに血糖が改善する例もあります。
• ステロイド副作用の予防: 骨粗鬆症予防(骨密度測定、ビスホスホネート製剤など)、ニューモシスチス肺炎予防(ST合剤など)、B型肝炎ウイルス再活性化のスクリーニングとモニタリング、胃粘膜保護、眼科定期検査などを病状に応じて行います。
• 経過観察(無治療): 症状の乏しい涙腺・唾液腺腫大のみなど、臓器障害のおそれが低い場合には治療せずに定期的な観察を行うことがあります。病変の拡大や新規病変の出現がないか、画像と血液検査で確認します。
• 外科的治療: 膵がんとの区別がつかず切除された結果、本疾患と判明する例がありますが、本疾患自体の治療として手術が第一選択となることは通常ありません。大動脈瘤など構造的な合併症に対しては外科・血管内治療が検討されます。

IgG4関連疾患の予後・長期フォロー

適切な治療を受ければ、多くの患者でステロイドによく反応し、生命予後は一般に良好と考えられています。ただし再燃は少なくなく、治療開始後数年のうちに30〜50%程度で再燃がみられるとする報告があり、長期的な病気との付き合いが必要です。生命予後やQOLに影響しうるのは、治療開始が遅れて線維化が進んだ場合の不可逆的臓器障害(慢性腎臓病、膵内外分泌機能不全、胆汁性肝硬変、大動脈瘤破裂など)、悪性腫瘍の合併、そして長期ステロイド治療の副作用(骨折、感染症、糖尿病の悪化など)です。高齢の患者が多いため、これらのリスクを総合的に管理することが予後改善の鍵となります。

長期フォローアップでは、症状の確認に加え、血清IgG4、IgG、補体、血糖・HbA1c、肝胆道系酵素、腎機能などの血液検査と、CT・MRI・超音波などの画像検査を定期的に行い、再燃や新たな臓器病変の早期発見に努めます。血清IgG4の再上昇は再燃の目安の一つですが、上昇しても臨床的再燃に至らない例や、IgG4が正常でも再燃する例があるため、画像や症状と合わせて評価します。悪性腫瘍の合併にも配慮し、年齢に応じたがん検診の受診も大切です。ステロイドの長期使用中は骨密度、眼科検査、血圧・脂質などのチェックも継続します。病変臓器が多岐にわたるため、膠原病・リウマチ内科、消化器内科、腎臓内科、眼科、耳鼻咽喉科、内分泌内科、泌尿器科、血管外科などの連携が重要です。

IgG4関連疾患の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

本疾患は感染症ではなく、また遺伝性疾患でもないため、家族にうつったり、子どもへそのまま遺伝したりする心配は基本的にありません(体質的な発症しやすさが研究されている段階です)。日常生活では、自己判断でステロイドを中止・減量しないことが最も重要です。急な中止は再燃だけでなく、副腎機能不全による強い倦怠感・低血圧・意識障害を招く危険があります。ステロイド使用中は感染症にかかりやすくなるため、手洗い・うがい、インフルエンザや肺炎球菌などのワクチン接種(生ワクチンは原則避けるなど注意点を主治医に確認)を心がけましょう。食事は血糖値・体重・血圧の管理を意識し、糖分や塩分の摂り過ぎに注意します。骨粗鬆症予防のため、カルシウム・ビタミンDの摂取、適度な運動、禁煙、転倒予防が勧められます。膵外分泌機能が低下している場合は、脂肪の多い食事で下痢や脂肪便が出やすく、消化酵素薬が処方されることがあります。飲酒は膵臓や血糖への影響があるため主治医と相談してください。まぶたや唾液腺の腫れ、黄疸、尿量の変化など気になる変化があれば記録しておき、受診時に伝えると再燃の早期発見に役立ちます。他院を受診する際や手術・抜歯の際には、ステロイドを服用していることを必ず伝えましょう。

利用できる制度・相談窓口

IgG4関連疾患は指定難病(告示番号300)であり、診断基準を満たし、かつ重症度分類で一定以上の重症度に該当する場合(または軽症でも高額な医療を継続する必要がある場合の「軽症高額該当」)には、難病医療費助成制度による医療費の自己負担軽減を受けられます。申請には難病指定医が作成した臨床調査個人票が必要で、窓口は住所地の都道府県・指定都市(保健所など)です。医療費助成の対象外となる場合でも、高額療養費制度により月ごとの自己負担上限が設けられています。腎機能障害が進行した場合などには身体障害者手帳の対象となることがあり、病状により日常生活や就労が著しく制限される場合は障害年金の対象となる可能性があります。療養や就労に関する相談は、各都道府県の難病相談支援センター、医療機関の医療ソーシャルワーカー(医療相談室)、ハローワークの難病患者就職サポーターなどで受けられます。疾患に関する情報は難病情報センターのウェブサイトでも確認できます。

IgG4関連疾患に伴う心のケア・心理社会的支援

慢性疾患・難病と診断されることは、多くの患者にとって大きな心理的負担になります。IgG4関連疾患に特有の課題として、まず「がんかもしれない」と言われて精密検査や生検を受けた経験が強い不安として残りやすいことが挙げられます。治療開始後も、再燃への不安、通院・検査の繰り返し、ステロイドによる体型変化(満月様顔貌)・不眠・気分の高揚や落ち込みなどの精神面への影響、糖尿病の悪化やインスリン導入といった生活の変化がストレスとなります。新しい病名であるため周囲に理解されにくく、家族や職場への説明に悩む人もいます。気分の落ち込みが2週間以上続く、眠れない、何事にも興味がわかない、不安で日常生活に支障が出るといった状態は、抑うつや適応障害のサインかもしれません。ステロイドの影響で気分が変動することもあるため、我慢せずに主治医に伝えることが大切です。必要に応じて心療内科・精神科、臨床心理士・公認心理師によるカウンセリング、難病相談支援センター、患者会などを活用し、一人で抱え込まないようにしましょう。

Medi Faceでは、慢性疾患に伴うこころの不調についてのオンライン相談も行っています。お問い合わせはこちら。

IgG4関連疾患の受診の目安

• 皮膚や白目が黄色くなる、尿が紅茶のように濃くなる、白っぽい便が出るなど黄疸が疑われる場合は、早めに受診してください。
• 黄疸に加えて発熱や悪寒・ふるえ、右上腹部痛がある場合は急性胆管炎の可能性があるため、速やかに(夜間・休日でも)医療機関を受診してください。
• まぶたや耳の下・顎の下の腫れが数か月以上続く場合や、治療中に腫れが再び目立ってきた場合は、再燃の可能性があるため主治医に相談してください。
• 尿量の急な減少、むくみ、腰や背中の痛みが続く場合、強い口渇と多尿が出現した場合は、腎臓・尿路や下垂体の病変の可能性があるため受診してください。
• ステロイド服用中に高熱、強い倦怠感、意識がぼんやりする、激しい腹痛や胸・背部の激痛がある場合は、重い感染症や副腎不全、大動脈の異常などの可能性があるため救急受診を検討してください。
• 急に視力が落ちた、物が二重に見える、眼球が突出してきた場合は、眼窩病変や薬の副作用の可能性があるため早めに受診してください。

IgG4関連疾患についてのよくある質問

Q. 血清IgG4が高いと言われました。IgG4関連疾患なのでしょうか？

A. 血清IgG4はこの病気で上昇することが多いですが、アレルギー疾患、キャッスルマン病、血管炎、一部のがんなどでも上昇するため、それだけでは診断できません。臓器の腫れなどの画像所見や組織検査と合わせて総合的に判断しますので、専門医の評価を受けてください。

Q. がんと間違えられることがあると聞きましたが、本当ですか？

A. 膵臓や胆管、涙腺・唾液腺などに腫瘤のような病変をつくるため、画像だけではがんや悪性リンパ腫と区別が難しいことがあります。そのため、生検などでがんをしっかり否定することが重要であり、診断に時間がかかることもあります。

Q. ステロイドはいつまで飲み続ける必要がありますか？

A. 多くの場合、症状が改善した後も再燃予防のために少量のステロイドを一定期間続けます。中止の時期は病変の場所や再燃のしやすさ、副作用の状況によって異なるため、自己判断で中止せず主治医と相談して決めてください。

Q. 再燃したら治らないのでしょうか？

A. 再燃は珍しくありませんが、多くはステロイドの再増量などで再び改善が期待できます。再燃を早く見つけることで臓器障害を防ぎやすくなるため、症状がなくても定期的な通院と検査を続けることが大切です。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。