多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症とは

GPAは、抗好中球細胞質抗体(ANCA)が関与する「ANCA関連血管炎」の一つです。病理学的には、①上気道や肺に生じる壊死を伴う肉芽腫性炎症、②小型〜中型血管の壊死性血管炎、③免疫複合体の沈着をほとんど伴わない壊死性半月体形成性糸球体腎炎(pauci-immune型)の三つが特徴です。典型例では上気道(E: Ear, Nose, Throat)、肺(L: Lung)、腎(K: Kidney)の順に病変が広がり、これをELK分類と呼びます。全身型のほかに、上気道や肺に病変がとどまる限局型もあります。血清ではPR3-ANCA(C-ANCA)が陽性になることが多いものの、日本ではMPO-ANCA陽性のGPAも欧米より多いことが知られています。

本疾患は1930年代にドイツの病理学者Wegenerらによって報告され、長く「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれてきました。2011〜2012年に米国リウマチ学会などの提言と、血管炎の国際分類であるChapel Hill会議分類(CHCC2012)の改訂を受け、病態を表す現在の名称に改められました。ANCA関連血管炎には、GPAのほかに顕微鏡的多発血管炎(MPA)と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)が含まれます。重症度や治療反応性による病型分類として、欧州の研究グループ(EUVAS)などが用いる限局型・早期全身型・全身型・重症型・難治型といった区分もあり、治療強度の選択に利用されます。

多発血管炎性肉芽腫症の疫学・患者数

欧米では北欧など高緯度地域に多く、年間発症率は人口100万人あたり数人〜十数人程度と報告されています。日本ではANCA関連血管炎の中でMPAが最も多く、GPAは比較的少ない疾患です。指定難病の医療受給者証の所持者数から推定される国内患者数は数千人規模とされます。発症年齢は小児から高齢者まで幅広いものの、日本では50〜60歳代を中心とする中高年に多く、高齢発症も珍しくありません。明らかな性差はないか、あってもわずかとされます。欧米ではPR3-ANCA陽性例が大半を占めますが、日本を含む東アジアではMPO-ANCA陽性例やANCA陰性例の割合が相対的に高いとされます。

多発血管炎性肉芽腫症の原因・病態生理

GPAは単一遺伝子で起こる遺伝病ではなく、親から子へ一定の形式で遺伝することは通常ありません。発症には、体質(遺伝的素因)と環境要因が重なることが関与すると考えられています。ゲノム研究では、PR3-ANCA陽性の血管炎とHLA-DP領域、α1アンチトリプシンをコードするSERPINA1、プロテイナーゼ3をコードするPRTN3などとの関連が報告されています。これにより、PR3-ANCA陽性例とMPO-ANCA陽性例は遺伝的背景がやや異なるとする見方があります。環境要因としては、感染症(とくに鼻腔での黄色ブドウ球菌の保菌と再燃との関連)、シリカ(粉じん)への曝露、一部の薬剤などが指摘されていますが、決定的な原因は特定されていません。

発症機序の中心は、好中球を標的とする自己免疫です。感染などをきっかけにTNF-αなどの炎症性サイトカインが増えると、好中球が活性化(プライミング)され、本来は細胞内の顆粒にあるPR3やMPOが細胞表面に現れます。そこにANCAが結合すると、好中球はさらに強く活性化されます。活性化された好中球は血管内皮に接着し、活性酸素や蛋白分解酵素を放出したり、好中球細胞外トラップ(NETs)を形成したりして、血管壁を壊死させます。この過程では補体の第二経路が活性化され、生じたC5aが好中球をさらに呼び寄せて炎症を増幅します(この経路を標的とする治療薬が開発されています)。また、自己反応性のT細胞やB細胞、マクロファージが集まることで、GPAに特徴的な肉芽腫が形成されると考えられています。腎臓では糸球体の毛細血管が壊死して半月体が形成され、数週〜数か月で腎機能が急速に低下する急速進行性糸球体腎炎(RPGN)を引き起こします。

多発血管炎性肉芽腫症の症状

• 全身症状: 発熱、全身倦怠感、食欲低下、体重減少、寝汗などが数週〜数か月続くことが多くみられます。感染症や悪性腫瘍と区別がつきにくく、診断の遅れにつながりやすい症状です。
• 鼻・副鼻腔症状: 治りにくい鼻閉、膿性や血性の鼻汁、鼻出血、痂皮(かさぶた)の付着、副鼻腔炎などがみられ、多くの患者さんで最初の症状となります。鼻中隔の軟骨が破壊されると、鼻筋が陥没する鞍鼻(あんび)を生じることがあります。
• 耳症状: 滲出性中耳炎や難治性中耳炎による伝音難聴、内耳障害による感音難聴、耳鳴り、めまいが起こります。抗菌薬が効かない中耳炎が診断の手がかりになることがあり、近年注目されているANCA関連血管炎性中耳炎(OMAAV)の主要な原因疾患です。
• 眼症状: 強膜炎、上強膜炎、結膜炎、ぶどう膜炎のほか、眼窩に肉芽腫ができて眼球突出、複視、視力低下をきたすことがあります。
• 口腔・咽頭・喉頭症状: 口腔内潰瘍や、歯肉が赤く腫れる「イチゴ状歯肉炎」がみられることがあります。声門下狭窄が起こると、かすれ声や喘鳴、呼吸困難を生じます。
• 肺症状: 咳、痰、血痰、胸痛、息切れがみられます。画像では多発する結節や腫瘤、空洞、浸潤影が特徴です。無症状のまま画像検査で偶然見つかることもあります。
• 肺胞出血: 肺の毛細血管炎によって肺胞内に出血が起こり、喀血、急速な呼吸不全、貧血の進行をきたします。生命に関わる緊急事態です。
• 腎症状: 顕微鏡的血尿、蛋白尿、赤血球円柱がみられ、急速進行性糸球体腎炎として数週〜数か月で腎機能が低下します。初期は自覚症状に乏しく、むくみや高血圧、尿量減少に気づいたときには腎機能がかなり低下していることがあります。
• 皮膚症状: 下肢を中心とする触知可能な紫斑、皮下結節、網状皮斑、潰瘍などがみられます。
• 神経症状: 多発単神経炎によって、手足のしびれや痛み、手首・足首の脱力(下垂手・下垂足)が左右非対称に起こります。肥厚性硬膜炎による頭痛や脳神経麻痺、下垂体病変による尿崩症を合併することもあります。
• 関節・筋症状: 関節痛、関節炎、筋痛が初期によくみられ、関節リウマチなどとの区別が問題になります。
• その他の臓器症状: まれに、心膜炎・心筋炎、消化管潰瘍や消化管出血、乳腺・前立腺・唾液腺などの腫瘤性病変を生じることがあります。

多発血管炎性肉芽腫症の経過と合併症

典型的な経過では、まず鼻・副鼻腔や耳などの上気道症状が先行し、数か月の経過で肺病変、さらに腎病変が加わります。ただし、最初から多臓器に病変が出る例や、上気道だけにとどまる限局型、肺や腎の症状で発症する例もあり、経過は一様ではありません。治療しなければ1年以内に多くの患者さんが亡くなる疾患とされてきましたが、ステロイドと免疫抑制薬の併用によって大半の患者さんで寛解導入が可能になりました。一方、GPA、とくにPR3-ANCA陽性例は再燃(病気の再発)しやすく、寛解後数年以内に一定の割合で再燃すると報告されています。ANCA値の再上昇、維持療法の中止、上気道病変の存在などが、再燃のリスク因子として挙げられています。

合併症は、病気そのものによる臓器障害と、治療に伴うものに大きく分けられます。病気による障害には、末期腎不全(透析が必要になる状態)、肺胞出血、声門下狭窄や気管支狭窄、鞍鼻、難聴、視力障害、多発単神経炎の後遺症などがあり、これらは寛解後も「臓器障害(damage)」として残ることがあります。治療に関連する合併症で最も重要なのは感染症で、細菌性肺炎、ニューモシスチス肺炎、サイトメガロウイルス感染症、帯状疱疹、B型肝炎ウイルスの再活性化などに注意が必要です。治療初期の死亡原因として、感染症は血管炎そのものと並んで重要とされます。そのほか、ステロイドによる骨粗鬆症・糖尿病・白内障・緑内障・大腿骨頭壊死、シクロホスファミドによる出血性膀胱炎・性腺機能障害・膀胱がんなどの悪性腫瘍、リツキシマブによる低ガンマグロブリン血症にも注意します。また、ANCA関連血管炎では静脈血栓塞栓症や心血管疾患のリスクが高いことも報告されています。

多発血管炎性肉芽腫症の診断・診断基準

診断は、特徴的な臨床症状、ANCAなどの血液検査、尿検査、画像検査、組織検査を組み合わせて総合的に行います。治りにくい副鼻腔炎や中耳炎、肺の多発結節・空洞、血尿・蛋白尿といった所見が複数の臓器にまたがってみられる場合に、本疾患を疑うことが重要です。日本では厚生労働省研究班の診断基準が用いられています。この基準では、上気道(E)・肺(L)・腎(K)の主要症状、主要な組織所見(壊死性肉芽腫性血管炎など)、PR3-ANCA(C-ANCA)陽性の組み合わせによって、確実例・疑い例を判定します。国際的には、2022年に米国リウマチ学会(ACR)と欧州リウマチ学会(EULAR)が分類基準を発表し、臨床研究などで用いられています。治療開始が遅れると腎機能などに不可逆的な障害が残るため、腎機能が急速に悪化している場合や肺胞出血がある場合には、生検結果を待たずに治療を開始することもあります。同時に、感染症、悪性腫瘍、ほかの血管炎を慎重に除外することが欠かせません。

• ANCA検査(PR3-ANCA/MPO-ANCA): ELISA法などで測定し、PR3-ANCA陽性はGPAを強く示唆します。ただし、日本ではMPO-ANCA陽性例や限局型を中心としたANCA陰性例もあるため、陰性であっても本疾患を否定することはできません。
• 一般血液検査・炎症マーカー: CRP上昇、赤沈亢進、白血球増多、正球性貧血、血小板増多などがみられます。腎障害があれば血清クレアチニンが上昇しeGFRが低下するため、病勢の把握や治療効果の判定に用います。
• 尿検査(尿沈渣): 糸球体性血尿(変形赤血球)、赤血球円柱、蛋白尿は活動性の糸球体腎炎を示します。腎病変を早期に発見するため、繰り返し確認することが重要です。
• 胸部X線・胸部CT: 多発する結節や腫瘤、空洞形成、浸潤影、すりガラス影(肺胞出血)などを評価します。CTは胸部X線では見逃されやすい小さな病変や気道の狭窄の評価に優れています。
• 副鼻腔・眼窩・頭部の画像検査(CT/MRI): 副鼻腔の粘膜肥厚や骨破壊、眼窩内の腫瘤、肥厚性硬膜炎、下垂体病変などを評価します。
• 耳鼻咽喉科的検査: 内視鏡で鼻腔の痂皮や潰瘍、鼻中隔穿孔、声門下狭窄を観察し、聴力検査で伝音難聴・感音難聴を評価します。組織検査のための鼻粘膜生検も、比較的負担の少ない方法で行えます。
• 組織検査(生検): 鼻・副鼻腔粘膜、肺、腎などの組織で、壊死性肉芽腫性炎症、多核巨細胞、小型血管の壊死性血管炎を確認します。腎生検では、免疫複合体の沈着に乏しい壊死性半月体形成性糸球体腎炎が特徴です。
• 感染症・悪性腫瘍の除外検査: 血液培養、抗酸菌検査、真菌抗原(β-Dグルカンなど)、IGRA(結核の検査)、B型肝炎ウイルス関連マーカーなどを確認し、類似疾患を除外するとともに、免疫抑制療法を安全に開始できるかを評価します。
• 疾患活動性・重症度評価: BVAS(バーミンガム血管炎活動性スコア)で活動性を、VDI(血管炎障害指数)で臓器障害を評価します。指定難病の申請には、所定の重症度分類による判定が用いられます。

多発血管炎性肉芽腫症と鑑別すべき疾患

• 顕微鏡的多発血管炎(MPA): MPO-ANCA陽性が多く、腎・肺の血管炎を主体としますが、上気道の破壊性病変や肉芽腫性炎症を欠く点で区別されます。
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA): 先行する気管支喘息やアレルギー性鼻炎、末梢血の著しい好酸球増多、好酸球浸潤を伴う組織所見が鑑別の手がかりになります。
• 抗糸球体基底膜(抗GBM)病: 肺腎症候群として似た経過をとりますが、抗GBM抗体陽性と、腎生検での基底膜に沿った線状IgG沈着によって区別されます(ANCAとの両方陽性例もあります)。
• 感染症(結核・非結核性抗酸菌症・真菌症など): 肺の結節や空洞、副鼻腔の破壊性病変は感染症でも起こるため、培養や組織検査で病原体を除外することが必須です。
• 悪性リンパ腫(節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型など)・肺がん: 鼻腔の破壊性病変や肺腫瘤をきたし、組織検査での異型細胞の証明や免疫染色によって区別されます。
• サルコイドーシス・IgG4関連疾患・再発性多発軟骨炎: 肉芽腫性病変、眼窩・副鼻腔の腫瘤、鞍鼻などが似ていますが、非乾酪性肉芽腫、IgG4陽性形質細胞浸潤、耳介軟骨炎などの特徴的な所見とANCAの結果によって区別します。

多発血管炎性肉芽腫症の治療

治療は、病気の勢いを短期間で抑える「寛解導入療法」と、再燃を防ぐ「寛解維持療法」の二段階で行います。治療の強さは、重要な臓器(腎、肺、神経など)が侵されているかどうか、重症度、年齢、腎機能、感染リスクを考慮して決めます。日本ではANCA関連血管炎の診療ガイドライン(厚生労働省研究班・日本リウマチ学会など)が作成されており、全身型ではグルココルチコイド(ステロイド)にリツキシマブまたはシクロホスファミドを併用する方法が標準とされます。近年は、ステロイドの総投与量を減らしても効果が劣らないことを示した臨床試験の結果や、補体C5a受容体拮抗薬の登場により、治療効果を保ちながらステロイドの副作用を減らす方向に治療が進歩しています。急速進行性腎炎や肺胞出血などの重症例では入院のうえ集中的な治療を行い、感染予防や骨粗鬆症対策などの支持療法も並行して行います。具体的な薬剤の選択や用量は病状によって大きく異なるため、膠原病・リウマチ内科、腎臓内科、耳鼻咽喉科などの専門医と十分に相談して決めることが大切です。

• グルココルチコイド(ステロイド): 寛解導入の基本薬で、重症例ではステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン大量点滴)に続いて経口プレドニゾロンを用います。近年は、効果を損なわない範囲で早めに減量するレジメンが重視されています。
• リツキシマブ: B細胞表面のCD20を標的とする抗体製剤で、日本でもGPA・MPAに対して承認されています。寛解導入ではシクロホスファミドと同等の効果が示されており、PR3-ANCA陽性例や再燃例で有用性が報告されています。寛解維持療法として、定期的な投与も行われます。
• シクロホスファミド: 静注パルス療法または経口投与で用いる代表的な寛解導入薬です。累積投与量に応じて、出血性膀胱炎、性腺機能障害、悪性腫瘍などのリスクがあるため、投与期間や総量を管理し、必要に応じて妊よう性(妊娠する力)の温存についても相談します。
• アバコパン(補体C5a受容体拮抗薬): 好中球をさらに呼び寄せて炎症を増幅させるC5aの作用を阻害する経口薬で、日本でもGPA・MPAに承認されています。標準治療と併用することで、ステロイドの使用量を減らせる可能性が示されています。肝機能障害などに注意が必要です。
• 血漿交換療法: 重度の腎機能障害や肺胞出血、抗GBM抗体との両方陽性例などで追加が検討されます。ただし、大規模な試験では長期的な腎予後や生命予後への上乗せ効果は限定的とされ、適応は個別に判断されます。
• 寛解維持療法(リツキシマブ・アザチオプリンなど): 寛解導入後は少量のステロイドに加えて、リツキシマブの定期投与やアザチオプリンなどで再燃を予防します。重要な臓器病変がない例ではメトトレキサートが用いられることもあります。維持期間は一般に年単位で、再燃リスクに応じて調整します。
• 感染予防と支持療法: ST合剤によるニューモシスチス肺炎の予防、B型肝炎ウイルス再活性化のモニタリング、不活化ワクチン(インフルエンザ・肺炎球菌など)の接種を行います。あわせて、骨粗鬆症の予防薬、血圧・血糖・脂質の管理、胃粘膜の保護を行います。
• 耳鼻咽喉科的局所治療・外科治療: 鼻腔洗浄や痂皮の除去、中耳炎に対する鼓膜換気チューブ留置、声門下狭窄に対する拡張術や気管切開などを行います。鞍鼻の形成手術は、寛解が安定してから検討します。
• 腎代替療法・リハビリテーション: 末期腎不全に至った場合は透析を行い、寛解が安定していれば腎移植も選択肢になります。神経障害や長期入院による筋力低下には、リハビリテーションで機能回復を図ります。

多発血管炎性肉芽腫症の予後・長期フォロー

治療法がなかった時代には、全身型GPAの多くが診断から1年以内に亡くなっていました。現在は、ステロイドと免疫抑制薬の併用によって大半の患者さんで寛解が得られ、5年生存率もおおむね良好になっています。ただし、一般人口と比べると死亡リスクはなお高く、高齢、診断時の腎機能低下、肺胞出血、重い感染症の合併などが予後不良因子とされています。とくに治療開始後1年以内は、感染症が重要な死亡原因です。生活の質(QOL)の面では、再燃への不安、慢性的な疲労感、難聴や鞍鼻などの後遺症、慢性腎臓病、ステロイドの副作用が大きな影響を及ぼします。そのため、早期診断・早期治療によって臓器障害を最小限にとどめることが、長期的なQOLの鍵となります。

寛解後も、少なくとも数か月に1回の定期受診が必要です。診察、血液検査(血算、腎機能、CRP、ANCA)、尿検査を継続し、必要に応じて画像検査や聴力検査を行います。ANCA値の再上昇は再燃の予兆となることがありますが、それだけで治療を強めるかどうかは症状や尿所見などを合わせて判断されます。リツキシマブを続けている場合は、血清IgGの低下や遷延する好中球減少にも注意します。さらに、長期的には、骨密度、眼科検診(白内障・緑内障)、がん検診、心血管リスク因子(血圧・血糖・脂質)、膀胱がん(シクロホスファミドの使用歴がある場合)の管理を、かかりつけ医と専門医が連携して続けることが大切です。

多発血管炎性肉芽腫症の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

免疫抑制療法を受けている間は感染症にかかりやすくなります。そのため、手洗い・うがい、流行期のマスク着用、人混みを避けること、口腔ケア、生ものの扱いへの注意を心がけましょう。発熱やせきなどの症状があれば、早めに主治医へ連絡してください。不活化ワクチンは原則として接種が推奨されますが、生ワクチンは免疫抑制中は避けるべきものがあるため、接種前に主治医に確認してください。鼻の乾燥や痂皮には、生理食塩水での鼻腔洗浄が役立つことがあります。ステロイドの服用中は、骨折予防のための適度な運動、カルシウム・ビタミンDの摂取、体重・血糖の管理、禁煙が大切です。腎機能が低下している場合は、塩分や蛋白質の摂取量について栄養指導を受けましょう。自己判断で薬を中止すると、副腎不全や再燃を招くおそれがあります。妊娠を希望する場合は、病気が安定していることを確認し、胎児に影響しうる薬剤(シクロホスファミド、メトトレキサートなど)を調整する必要があるため、計画的に主治医と相談してください。本疾患は通常、家族に遺伝する病気ではなく、家族の発症リスクが大きく高まることはないと考えられています。

利用できる制度・相談窓口

多発血管炎性肉芽腫症は指定難病(告示番号44)であり、診断基準を満たし、重症度分類で一定以上と判定された場合などに、医療費助成(特定医療費)の対象となります。申請には難病指定医が作成した臨床調査個人票が必要で、窓口はお住まいの都道府県・指定都市の保健所などです。重症度の基準を満たさなくても、医療費が高額になる状態が続く場合には「軽症高額該当」として対象となることがあります。18歳未満で発症した場合は、小児慢性特定疾病医療費助成の対象となり得ます。そのほか、高額療養費制度、会社員であれば病気休業中の傷病手当金、障害の程度に応じた身体障害者手帳(腎臓機能障害・呼吸器機能障害・聴覚障害など)や障害年金、障害者総合支援法に基づく福祉サービス(難病患者も対象)を利用できる場合があります。療養と仕事の両立や制度の利用については、都道府県の難病相談支援センター、医療機関の医療ソーシャルワーカー、ハローワークの難病患者就職サポーターなどに相談できます。

多発血管炎性肉芽腫症に伴う心のケア・心理社会的支援

難病と診断されることや、突然の入院、大量のステロイド治療は、多くの方にとって大きな心理的負担になります。不安、抑うつ、不眠、適応障害がみられることも少なくありません。ステロイドそのものが気分の高揚や落ち込み、不眠、いらいらを引き起こすことがあり、病気や治療による心の変化と区別が難しい場合もあります。GPAに特有の課題として、再燃を繰り返すことへの将来不安、鞍鼻やステロイドによる顔のむくみ(満月様顔貌)といった外見の変化によるボディイメージの低下、難聴によるコミュニケーションの困難や孤立感、透析の導入に伴う生活の変化、就労継続や経済的な問題が挙げられます。こうした気持ちは決して特別なものではありません。気分の落ち込みが2週間以上続く、眠れない、物事への関心がわかないといった状態があれば、主治医や看護師に遠慮なく伝えてください。必要に応じて、精神科・心療内科や公認心理師による支援、患者会での交流、ソーシャルワーカーへの相談につなげることができます。家族も負担を抱え込みやすいため、家族自身が相談先を持つことも大切です。

Medi Faceでは、慢性疾患に伴うこころの不調についてのオンライン相談も行っています。お問い合わせはこちら。

多発血管炎性肉芽腫症の受診の目安

• 血痰や喀血、急に強くなる息切れ・呼吸困難がある場合は、肺胞出血の可能性があるため、ただちに救急受診してください。
• 尿量の急な減少、強いむくみ、尿の色の変化(コーラ色の尿)がみられる場合は、腎機能の急激な悪化が疑われるため、速やかに受診してください。
• 免疫抑制療法中に38℃以上の発熱、悪寒、せき、強い倦怠感が出た場合は、重い感染症の可能性があるため、早めに主治医に連絡し受診してください。
• 喘鳴(ゼーゼー・ヒューヒューという呼吸音)や声のかすれが強くなり息苦しい、急な視力低下や眼の強い痛み、手足の急な脱力が出た場合は、早急に受診してください。
• 抗菌薬で改善しない副鼻腔炎・中耳炎や鼻出血が続き、発熱や体重減少、血尿を伴う場合は、膠原病・リウマチ内科や耳鼻咽喉科の受診を検討してください。
• 寛解後に、以前と似た鼻・耳・関節の症状や微熱が再び出てきた場合は、再燃の可能性があるため、次回の予約を待たずに主治医に相談してください。

多発血管炎性肉芽腫症についてのよくある質問

Q. GPAは治る病気ですか?

A. 現在の治療で多くの患者さんが寛解に至り、薬を減らしながら日常生活や仕事を続けられるようになっています。ただし再燃しやすい病気のため、「完治」というより、長く寛解を保つことが治療の目標になります。寛解が長期間安定している場合は維持療法の終了が検討されることもあり、主治医と相談しながら進めます。

Q. ANCAの値が下がれば薬をやめてもよいですか?

A. ANCAの値は病気の勢いの目安の一つですが、値だけで治療の方針が決まるわけではありません。自己判断で薬を減らしたり中止したりすると、再燃やステロイドの離脱症状を招くおそれがあります。症状、尿所見、画像などを総合して主治医が判断するため、必ず相談してください。

Q. 子どもや家族に遺伝しますか?

A. GPAは、特定の遺伝子の変化によって親から子へ受け継がれる遺伝病ではありません。体質の関与は指摘されていますが、家族が発症するリスクが大きく高まることはないと考えられています。心配な場合は、主治医や遺伝カウンセリングの専門家に相談できます。

Q. 妊娠・出産はできますか?

A. 病気が安定した寛解期であれば、妊娠・出産が可能な場合もあります。ただし、シクロホスファミドやメトトレキサートなど、妊娠中に使えない薬や、妊娠前から中止しておく必要がある薬があります。腎機能や血圧の評価も必要になるため、計画的に主治医や産科と相談することが大切です。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。