原発性胆汁性胆管炎

原発性胆汁性胆管炎とは

PBCは、肝内の小葉間胆管や隔壁胆管といった細い胆管の上皮細胞が、自己免疫の機序で慢性的に障害され、消えていく疾患です。病理学的には「慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)」と呼ばれる特徴的な胆管炎を示します。胆管が失われると胆汁が肝細胞の周りに滞り、肝細胞の障害と線維化が進みます。90%以上の患者さんで抗ミトコンドリア抗体(AMA)が陽性になるのが大きな特徴です。なお、PBCは自己抗体が血小板を攻撃する病気(特発性血小板減少性紫斑病など)とは異なります。PBCで血小板が減る場合は、主に肝硬変が進み、門脈圧亢進症から脾腫・脾機能亢進が生じたことによる二次的なものです。

この病気は以前「原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis)」と呼ばれていました。しかし診断時に肝硬変に至っている人は少なく、病名が患者さんの誤解や不安を招くことから、2014〜2015年に国際的に「cholangitis(胆管炎)」へ改称されました。日本でも2016年に「原発性胆汁性胆管炎」に変更されています。臨床的には、かゆみや黄疸などの症状がある症候性PBC(s-PBC)と、症状のない無症候性PBC(a-PBC)に分けます。日本では経過のパターンとして、ゆっくり進む「緩徐進行型」、食道静脈瘤など門脈圧亢進症が先に出る「門脈圧亢進症先行型」、比較的早く黄疸が進んで肝不全に至る「黄疸肝不全型」が知られています。門脈圧亢進症先行型は抗セントロメア抗体、黄疸肝不全型は抗gp210抗体との関連が報告されています。自己免疫性肝炎の特徴を併せ持つ「PBC-AIHオーバーラップ」と呼ばれる病態もあり、治療方針が変わるため注意が必要です。厚生労働省の指定難病(告示番号93)に指定されています。

原発性胆汁性胆管炎の疫学・患者数

日本の患者数は、無症候の人を含めて数万人規模と推計されています。健診の普及やAMA測定の一般化により、診断される人は増加傾向にあります。発症や診断のピークは50〜60歳代で、女性が男性より明らかに多く、男女比はおおむね1対4〜1対7とされます。近年は高齢での診断が増え、男性例の割合もやや上昇していると報告されています。診断時点では無症候性の人が多数を占め、その多くは長期間症状が出ないまま経過します。世界的には北欧・北米・英国などで有病率が高いとされ、地域差があります。第一度近親者(親・きょうだい・子)では一般人口より発症リスクが高く、母娘や姉妹での発症もみられます。ただし単一遺伝子の病気ではないため、家族が必ず発症するわけではありません。

原発性胆汁性胆管炎の原因・病態生理

PBCは、遺伝的な素因を持つ人に環境要因が加わり、胆管上皮に対する免疫寛容が破綻して起こる多因子性の自己免疫疾患と考えられています。メンデル型の遺伝形式はとりません。疾患感受性に関わる領域として、HLAクラスII領域(日本人ではHLA-DRB1*08:03との関連など)が知られています。さらにゲノムワイド関連解析により、IL-12/IL-12受容体経路など免疫調節に関わる複数の遺伝子領域が同定されています。日本人の解析ではTNFSF15やPOU2AF1などの関連も報告されています。環境要因としては、尿路感染症の既往、喫煙、化粧品やヘアカラーなどに含まれる化学物質(生体異物)への曝露、ある種の細菌(大腸菌や環境細菌)との分子相同性が候補に挙がっています。女性に多いことから、性ホルモンやX染色体に関連する要因の関与も考えられています。

AMAの主な標的抗原は、ミトコンドリア内膜にある酵素「ピルビン酸脱水素酵素複合体E2サブユニット(PDC-E2)」です。この抗原はM2抗原とも呼ばれます。胆管上皮細胞はアポトーシス(細胞死)の際にPDC-E2を免疫原性を保ったまま露出しやすく、これが自己抗体やPDC-E2特異的なT細胞の標的になるという仮説が有力です。また、生体異物の結合や細菌抗原との交差反応によって抗原性が変化し、免疫寛容が破れる可能性も指摘されています。胆管周囲にはCD4陽性・CD8陽性T細胞、B細胞、形質細胞が浸潤し、胆管上皮を破壊します。加えて、胆管上皮は通常、重炭酸イオンを分泌して有害な疎水性胆汁酸から自らを守っていますが(いわゆる「重炭酸アンブレラ」)、PBCではこの防御機構の低下(陰イオン交換体AE2の発現低下など)が報告されています。そのため胆汁酸による障害を受けやすくなると考えられています。胆管が消えると胆汁うっ滞が生じて肝細胞が傷つき、門脈域から線維化が広がります。最終的には胆汁性肝硬変に至ることがあります。

原発性胆汁性胆管炎の症状

• 皮膚のかゆみ(掻痒感): 胆汁うっ滞に伴う代表的な症状で、黄疸より先に出ることが多くみられます。夜間や温まったときに強くなりやすく、睡眠障害や掻き傷の原因になります。
• 全身倦怠感(疲労感): 肝機能の程度と必ずしも比例しない強い疲労感を訴える人が少なくありません。集中力の低下や日中の眠気を伴い、QOLを大きく損ないます。
• 黄疸: 皮膚や白目が黄色くなり、尿が濃い茶色になります。持続的な黄疸は病気が進行しているサインで、予後の重要な指標になります。
• 黄色腫・眼瞼黄色腫: 胆汁うっ滞による高コレステロール血症のため、まぶたや手のしわ、肘・膝などに黄色い隆起が出ることがあります。
• 皮膚の色素沈着: メラニンの沈着で、皮膚全体が浅黒くなることがあります。
• 目や口の乾燥: シェーグレン症候群の合併がしばしばみられ、ドライアイやドライマウスを訴えることがあります。
• 骨の痛み・骨折: 骨粗鬆症の合併が多く、軽い外力で背骨や手首、大腿骨の骨折が起こることがあります。
• 脂溶性ビタミン欠乏症状: 進行した胆汁うっ滞では、脂肪の吸収低下により、夜盲(ビタミンA)、出血傾向(ビタミンK)、骨軟化(ビタミンD)などが起こりえます。
• 腹水・むくみ: 肝硬変に進むと、アルブミン低下や門脈圧亢進によって、お腹に水がたまったり脚がむくんだりします。
• 吐血・下血(静脈瘤破裂): 門脈圧亢進症で生じた食道・胃静脈瘤が破裂すると、大量出血を起こすことがあります。PBCでは肝硬変に至る前から静脈瘤が出ることもあります。
• 意識障害(肝性脳症): 肝不全期には、アンモニアなどの蓄積により、昼夜逆転、羽ばたき振戦、意識の低下がみられることがあります。
• 紫斑・出血しやすさ: 進行例では、脾機能亢進による血小板減少やビタミンK不足による凝固障害で、あざができやすくなることがあります。初期の典型的な症状ではありません。

原発性胆汁性胆管炎の経過と合併症

多くの患者さんは無症候性の段階で診断され、ウルソデオキシコール酸(UDCA)によく反応すれば、長期にわたり病期が進まずに経過します。無症候性の人の一部は、年単位でかゆみなどの症状が出る症候性へ移行します。病理学的な病期は、Scheuer分類(I期:胆管炎期、II期:細胆管増生期、III期:線維化期、IV期:肝硬変期)が古くから使われています。日本では、線維化・胆管消失・オルセイン陽性顆粒沈着を点数化する中沼分類も用いられます。自然経過は個人差が大きく、①緩徐に進む型、②肝機能が比較的保たれたまま食道静脈瘤や脾腫が目立つ門脈圧亢進症先行型、③黄疸が進行して肝不全に至る型があります。血清総ビリルビンが持続的に上昇し始めると進行が速まることが知られており、肝移植を検討する重要な目安になります。

合併症は、肝臓そのものの合併症と肝臓以外の合併症に分けられます。肝臓の合併症には、食道・胃静脈瘤、腹水、肝性脳症、脾機能亢進症などの門脈圧亢進症関連の病態と、肝細胞癌があります。肝細胞癌は特に肝硬変期や男性で注意が必要です。胆汁うっ滞に関連する合併症として、骨粗鬆症、脂質異常症と黄色腫、脂溶性ビタミン欠乏があります。なお、PBCに伴う高コレステロール血症は動脈硬化性疾患のリスク上昇とは必ずしも結びつかないとされますが、他の危険因子との兼ね合いで個別に判断します。自己免疫疾患の合併も多く、シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎(橋本病)、関節リウマチ、全身性強皮症(特に限局皮膚硬化型)、レイノー現象などがみられます。自己免疫性肝炎の特徴が重なるオーバーラップも知られています。

原発性胆汁性胆管炎の診断・診断基準

PBCは、健診や他の病気の通院中に、ALPやγ-GTPといった胆道系酵素が上昇していることをきっかけに疑われる場合がほとんどです。まず腹部超音波検査などで胆石や腫瘍による太い胆管の閉塞を除外し、AMA(抗ミトコンドリア抗体)を測定します。日本の厚生労働省研究班の診断基準では、次のいずれか1つを満たせばPBCと診断します。①組織学的にCNSDCを認め、検査所見がPBCとして矛盾しない、②AMA陽性で、組織学的にCNSDCは認めないもののPBCに矛盾しない組織像を示す、③組織検査の機会はないが、AMA陽性で、臨床像と経過からPBCと考えられる。AMA陰性例や、自己免疫性肝炎の合併が疑われる例(ALTやIgGの高値など)では、肝生検が診断や治療方針の決定に特に重要です。診断後は、病期・線維化・予後因子を評価して治療効果を判定し、合併症のスクリーニングを定期的に行います。

• 血液生化学検査(ALP・γ-GTP): 胆汁うっ滞を反映して、ALPとγ-GTPが優位に上昇します。日本では2020年度以降、多くの施設でALP測定法がJSCC法からIFCC法に切り替わり、数値の水準が大きく変わりました(IFCC法は従来法のおよそ3分の1)。経過を比べる際は測定法の違いに注意が必要です。
• 抗ミトコンドリア抗体(AMA・抗PDC-E2抗体): 90%以上で陽性となる、診断上最も重要な自己抗体です。間接蛍光抗体法や、M2抗原(PDC-E2)に対するELISA法などで測定します。
• 抗gp210抗体・抗セントロメア抗体: 抗gp210抗体の陽性は黄疸肝不全型への進行と、抗セントロメア抗体は門脈圧亢進症先行型との関連が報告されており、予後予測の参考になります。AMA陰性例の診断の補助にも用いられることがあります。
• 免疫グロブリン・脂質: 血清IgMの上昇が特徴的で、総コレステロールの上昇もしばしばみられます。IgGの著明な上昇やALTの高値は、自己免疫性肝炎の合併を疑う手がかりになります。
• 腹部超音波・CT・MRCP: 太い胆管の拡張や閉塞がないことを確認し、他の胆道疾患を除外します。肝硬変の所見、脾腫、腹水、肝腫瘍の有無も評価します。
• 肝生検(病理組織検査): CNSDC、胆管消失、肉芽腫、線維化の程度を確認する確定診断の手段です。AMA陰性例やオーバーラップが疑われる例で特に意義があり、Scheuer分類や中沼分類で病期を評価します。
• 肝線維化の非侵襲的評価: エラストグラフィ(肝硬度測定)やM2BPGiなどの血清線維化マーカーで、肝生検をしなくても線維化の程度や経過を推定します。
• 上部消化管内視鏡検査: 食道・胃静脈瘤の有無と破裂の危険性を評価します。PBCでは肝硬変に至る前に静脈瘤が出ることもあるため、病期に応じて定期的に行います。
• 骨密度検査・ビタミン測定: 骨粗鬆症の合併が多いため、DXA法による骨密度測定を定期的に行います。進行例では、脂溶性ビタミンや凝固能(プロトロンビン時間)も評価します。

原発性胆汁性胆管炎と鑑別すべき疾患

• 原発性硬化性胆管炎(PSC): 若年男性や炎症性腸疾患の合併例に多く、MRCPで肝内外の太い胆管に狭窄と拡張が数珠状に並ぶ像がみられ、AMAは通常陰性です。
• 自己免疫性肝炎(AIH): ALT・AST優位の上昇、IgG高値、抗核抗体陽性、組織での界面肝炎が主体で、PBCとのオーバーラップもあるため肝生検による評価が重要です。
• 薬物性肝障害(胆汁うっ滞型): 原因となる薬剤の使用歴があり、中止で改善することが多く、AMAは陰性です。
• IgG4関連硬化性胆管炎: 血清IgG4高値や自己免疫性膵炎の合併があり、画像で胆管壁の肥厚と狭窄がみられ、ステロイドがよく効きます。
• 閉塞性黄疸(総胆管結石・胆管癌・膵癌など): 画像検査で肝外胆管の拡張と閉塞の原因となる病変が確認されます。
• サルコイドーシス(肝病変): 肝臓に類上皮細胞肉芽腫を形成し胆汁うっ滞を示すことがありますが、肺門リンパ節腫脹など他臓器の病変、ACE高値、AMA陰性で区別します。

原発性胆汁性胆管炎の治療

PBCの治療の目標は、①胆管障害の進行を抑えて肝硬変・肝不全・肝癌を防ぐこと、②かゆみや倦怠感などの症状を和らげQOLを保つこと、③骨粗鬆症などの合併症を予防・管理することです。第一選択薬はウルソデオキシコール酸(UDCA)で、無症候性でも診断がつけば原則として開始が検討されます。開始後おおむね6か月〜1年でALPなどの改善度を評価し、Paris基準などの効果判定基準やGLOBEスコア・UK-PBCリスクスコアなどの予後予測モデルを参考に「反応良好」か「不十分」かを判断します。反応が不十分な場合は二次治療を検討し、肝不全が進む場合は適切な時期に肝移植を検討します。PBC-AIHオーバーラップで肝炎の要素が強い場合は、副腎皮質ステロイドの併用が検討されることがあります。治療薬の選択や保険適用の可否は個々の状態によって異なるため、肝臓専門医とよく相談して決めることが大切です。

• ウルソデオキシコール酸(UDCA): 親水性の胆汁酸で、胆汁の流れを改善し、有害な胆汁酸から胆管・肝細胞を守る作用があるとされます。日本では1日600mg程度から開始し、効果不十分なら900mgまで増量するのが一般的で、副作用は軽い下痢程度と少なく、長期に服用を続けます。
• ベザフィブラート(二次治療): 脂質異常症の治療薬で、PPAR作動作用により胆道系酵素の改善効果が日本を中心に多数報告され、UDCAで効果が不十分な場合の併用薬として用いられています。PBCは保険適用外であり、腎機能障害のある人では横紋筋融解症などへの注意が必要です。
• 新規治療薬: PPAR作動薬などの新しい薬剤が海外で承認され、国内でも開発や臨床試験が進められています。承認状況は変わりうるため、最新の情報は主治医に確認してください。
• かゆみの治療: 陰イオン交換樹脂のコレスチラミン、慢性肝疾患のそう痒症に適応のあるナルフラフィン、抗ヒスタミン薬や保湿剤などを症状に応じて組み合わせます。コレスチラミンは他の薬の吸収を妨げるため、服用時間をずらす必要があります。
• 乾燥症状・倦怠感への対応: シェーグレン症候群の合併には点眼薬や唾液分泌を促す薬などで対応します。倦怠感には特効薬がないため、睡眠障害・貧血・甲状腺機能低下・抑うつなど治療できる要因がないかを確認します。
• 骨粗鬆症の予防と治療: カルシウムとビタミンDの補充、運動を基本とし、骨密度や骨折リスクに応じてビスホスホネート製剤などの骨粗鬆症治療薬を用います。
• 門脈圧亢進症・肝硬変合併症の管理: 食道・胃静脈瘤には内視鏡的治療(結紮術・硬化療法)や薬物療法を行い、腹水には利尿薬や塩分制限、肝性脳症には合成二糖類や難吸収性抗菌薬などを用います。
• 肝細胞癌のサーベイランス: 進行例、特に肝硬変期の人や男性では、定期的な画像検査と腫瘍マーカーで肝癌の早期発見に努めます。
• 肝移植: 黄疸の持続・進行や肝不全徴候が出た場合の根本的な治療で、日本では生体肝移植の実績が豊富です。ビリルビン値などを指標に、手遅れになる前に移植施設へ相談することが重要で、移植後の成績は良好ですが再発することもあります。

原発性胆汁性胆管炎の予後・長期フォロー

UDCAが広く使われるようになって、PBCの予後は大きく改善しました。無症候性で診断され、UDCAに良好に反応する人の生命予後は、一般の人とほぼ変わらないことが多いと報告されています。一方、症候性の人、UDCAへの反応が不十分な人、抗gp210抗体が陽性の人、男性、若年発症の人などでは進行のリスクが高いとされ、早めの二次治療の検討や慎重な経過観察が必要です。血清総ビリルビンが持続的に上昇すると予後が悪化するため、肝移植の時期の判断に用いられます。肝移植後の生存率は良好です。生命予後が保たれていても、かゆみ、倦怠感、乾燥症状、骨折などがQOLを大きく下げることがあるため、症状への対処も治療の重要な柱です。

長期のフォローアップでは、一般に3〜6か月ごとの血液検査(肝胆道系酵素、ビリルビン、アルブミン、血小板など)で治療効果と病気の進行を確認します。あわせて、肝硬度測定などで線維化を評価し、腹部超音波で肝癌や門脈圧亢進症をチェックし、病期に応じて上部消化管内視鏡検査、1〜2年ごとを目安とした骨密度測定を行います。甲状腺機能やシェーグレン症候群などの合併症にも目を配ります。UDCAは自己判断で中止すると病気が進むおそれがあるため、症状がなくても継続し、定期受診を続けることが大切です。

原発性胆汁性胆管炎の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

PBCに特別な食事制限は基本的にありません。バランスの良い食事と適正体重の維持を心がけましょう。脂肪肝やアルコールは肝臓への負担を増やすため、飲酒は控えめにし、主治医と相談してください。骨粗鬆症の予防のため、カルシウムやビタミンDを含む食品をとり、適度な日光浴、ウォーキングなどの荷重運動を行い、転倒を防ぐ住環境づくりを心がけましょう。喫煙は病気の進行との関連も指摘されているため、禁煙が勧められます。かゆみには、入浴時に熱いお湯を避ける、保湿剤を使う、爪を短く切る、通気性の良い衣類を選ぶといった工夫が役立ちます。市販薬やサプリメント、健康食品の中には肝障害を起こすものがあるため、使う前に主治医や薬剤師に相談してください。妊娠を希望する場合や妊娠中は、薬の継続や静脈瘤の評価について、あらかじめ主治医と相談しておくことが望まれます。家族内での発症はありえますが、単一の遺伝子で決まる病気ではありません。家族に心配な症状がなければ過度に心配する必要はなく、健診で肝機能を確認しておく程度で十分なことが多いです。不安が強い場合は、遺伝カウンセリングや専門医に相談できます。

利用できる制度・相談窓口

PBCは指定難病(告示番号93)で、診断基準を満たし、重症度分類で一定以上に該当する場合(症候性であるなど)、または軽症でも医療費が高額になる「軽症高額該当」の場合に、難病医療費助成制度の対象になります。申請は、難病指定医が作成した臨床調査個人票を添えて、お住まいの都道府県・指定都市の窓口(多くは保健所)に提出します。認定されると、所得に応じた自己負担上限額が設定されます。肝硬変が進行して肝機能障害が一定の基準を満たす場合や、肝移植後に免疫抑制療法を続けている場合は、身体障害者手帳(肝臓機能障害)の対象となることがあります。肝移植には自立支援医療(更生医療)が利用できる場合もあります。病状によって日常生活や就労が制限される場合は、障害年金の対象となることがあります。また、40〜64歳でも、介護保険の特定疾病(例:骨折を伴う骨粗鬆症)に該当すれば、介護保険サービスを利用できる場合があります。高額療養費制度も併用できます。相談窓口としては、各都道府県の難病相談支援センター、保健所、医療機関の医療ソーシャルワーカー、難病情報センターのウェブサイト、肝臓病の患者会などがあります。

原発性胆汁性胆管炎に伴う心のケア・心理社会的支援

PBCは長く付き合っていく病気であるため、「いつか肝硬変になるのでは」という将来への不安や、ずっと薬を飲み続けることへの負担感を抱く人は少なくありません。特に、旧病名「原発性胆汁性肝硬変」の印象から、診断時に強いショックを受ける人もいます。現在は多くの人が肝硬変に至らないことを正しく知ることが、不安を和らげる第一歩になります。この病気に特有の問題として、倦怠感やかゆみが外見からは分かりにくく、検査値が良くても症状が続くために、家族や職場から理解されにくいことがあります。慢性的なかゆみによる睡眠不足は、気分の落ち込みやイライラを招き、抑うつや適応障害につながることもあります。倦怠感と抑うつは互いに影響し合うため、気分の落ち込み、興味の喪失、不眠が2週間以上続く場合は、遠慮せず主治医に伝えてください。心療内科・精神科、公認心理師などの専門家による支援も役立ちます。患者会や難病相談支援センターで同じ病気の人と体験を共有することも、孤立感を和らげる助けになります。

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原発性胆汁性胆管炎の受診の目安

• 健診でALPやγ-GTPの上昇を指摘されたら、症状がなくても内科や消化器内科を受診してください。
• 皮膚や白目が黄色い、尿が濃い茶色になったなど黄疸が疑われる場合は、早めに主治医を受診してください。
• 眠れないほどのかゆみや、日常生活に支障をきたす倦怠感が続く場合は、治療の調整について相談してください。
• 吐血、黒い便(タール便)、大量の下血がある場合は、静脈瘤破裂の可能性があるため、直ちに救急受診してください。
• 意識がぼんやりする、つじつまの合わない言動や昼夜逆転がみられる場合は、肝性脳症の可能性があり、速やかな受診が必要です。
• 急にお腹が張って膨らむ、発熱と腹痛があるなどの場合は、腹水の悪化や感染症の可能性があるため、早めに受診してください。

原発性胆汁性胆管炎についてのよくある質問

Q. PBCと診断されたら、いずれ肝硬変になってしまうのですか?

A. いいえ、必ずしもそうではありません。現在は症状のない段階で見つかる人が大半で、UDCAによく反応する人の多くは肝硬変に進むことなく、通常に近い寿命が期待できます。定期的な受診で治療効果を確認し続けることが大切です。

Q. 症状がないのに、薬を飲み続ける必要がありますか?

A. 無症候性であっても、胆管の障害は静かに進むことがあり、UDCAには進行を抑える効果が期待されています。自己判断で中止すると検査値が悪化することがあるため、服薬について疑問があれば主治医と相談してください。

Q. 子どもや姉妹に遺伝しますか?

A. 家族内での発症は一般よりやや多いことが知られていますが、単一の遺伝子で決まる病気ではなく、家族が必ず発症するわけではありません。気になる場合は、健診で肝機能(ALPやγ-GTP)を確認しておくとよいでしょう。

Q. お酒や食事で気をつけることはありますか?

A. 特別な食事制限はありませんが、飲酒は肝臓に負担をかけるため控えめにし、量は主治医と相談してください。骨粗鬆症の予防のため、カルシウムやビタミンDを意識し、肥満や脂肪肝を避けるバランスの良い食生活が勧められます。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。