慢性特発性偽性腸閉塞症

Chronic Idiopathic Intestinal Pseudo-obstruction

慢性特発性偽性腸閉塞症（Chronic Idiopathic Intestinal Pseudo-obstruction）｜慢性特発性偽性腸閉塞症(CIPO)は、腸に腫瘍や癒着などの物理的な詰まりがないのに、腸の動き(蠕動運動)が高度に障害される病気です。そのため、腸閉塞とよく似た症状が慢性的にくり返し起こります。新生児・小児期から高齢者まで幅広い年齢で発症し、腹部膨満、嘔吐、腹痛によって食事が十分にとれなくなります。重症例では中心静脈栄養に頼った生活となり、就学・就労を含む生活全体に長く影響が及びます。適切な診断を受けずに機械的な腸閉塞として手術がくり返される例もあるため、病気の正しい理解が重要です。本稿では、消化管運動障害としての本症の病像、診断、治療、生活上の支援について解説します。

慢性特発性偽性腸閉塞症の要点

慢性特発性偽性腸閉塞症(CIPO)は、腸に物理的な閉塞がないのに、腸の神経・筋・ペースメーカー細胞の異常で蠕動運動が高度に障害され、腸閉塞に似た症状を慢性的にくり返す病気です。腹部膨満・嘔吐・腹痛が主な症状で、日本では指定難病(告示番号99)です。

別名・略称	CIPO、慢性偽性腸閉塞症、特発性偽性腸閉塞症、偽性腸閉塞症、Chronic Intestinal Pseudo-obstruction
分野	消化器・肝胆膵疾患
病態	腸管の神経・筋・カハール介在細胞の異常による消化管運動障害
病型	筋原性・神経原性・間葉性に大別
好発年齢	新生児・小児期から高齢者まで幅広い
主な症状	腹部膨満、嘔吐、腹痛、食事摂取困難
主な検査	腹部画像検査(腸管拡張・鏡面像)、シネMRI、器質的閉塞や基礎疾患の除外
受診する主な診療科	消化器内科(小児は小児科・小児外科)

慢性特発性偽性腸閉塞症とは

CIPOは、消化管の神経・筋・ペースメーカー細胞のいずれかの異常によって腸管の推進運動が失われ、内容物やガスが停滞して腸が拡張する消化管運動機能障害です。「偽性(pseudo-)」とは、腸閉塞の症状と画像所見(腸管拡張、鏡面像)があるのに、閉塞の原因となる器質的病変が存在しないことを意味します。「特発性」は、強皮症やアミロイドーシス、甲状腺機能低下症、薬剤などの明らかな基礎疾患がないことを指します。基礎疾患に伴うものは続発性(二次性)偽性腸閉塞として区別されます。障害は小腸を中心に食道・胃・大腸に及ぶことがあり、膀胱などの尿路平滑筋にも障害を伴う例があります。日本では2015年から指定難病(告示番号99)に指定されています。

病理学的には、腸管の平滑筋そのものが障害される筋原性(visceral myopathy)、腸管神経叢の神経細胞が障害される神経原性(visceral neuropathy)、ペースメーカー細胞であるカハール介在細胞(ICC)の異常による間葉性(mesenchymopathy)に大別されます。神経原性にはリンパ球浸潤を伴う炎症性神経障害と、炎症を伴わない変性型があります。発症時期により、先天性・小児期発症型と成人発症型に分けて考えることも多くあります。小児では、巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(MMIHS)、腸管神経節細胞僅少症、ヒルシュスプルング病類縁疾患との異同が歴史的に議論されてきました。日本ではこれらは別の指定難病として整理されています。疾患概念は1950年代以降、機械的閉塞のない腸閉塞症状群として報告が重ねられてきました。日本では厚生労働省研究班が診断基準を作成し、シネMRIによる診断法の整備などが進められています。

慢性特発性偽性腸閉塞症の疫学・患者数

非常にまれな疾患です。日本で厚生労働省研究班が行った全国調査では、患者数は千数百人規模と推計されたと報告されています。人口あたりでは10万人に1人前後とされますが、診断に至っていない例や続発性との区別が難しい例もあり、正確な数は明らかではありません。発症年齢は新生児・乳児期と成人期(中年以降を含む)の二つのまとまりがあるとされ、小児発症例は先天的要因を背景とすることが多いと考えられています。性差は大きくないとされますが、報告によりばらつきがあります。症状が非特異的なため、機能性便秘、過敏性腸症候群、心因性の嘔吐などと診断されたまま何年も経過し、診断までに長い時間を要することが少なくありません。くり返す「腸閉塞」に対して原因不明のまま開腹手術を複数回受けている例もあることが知られています。

慢性特発性偽性腸閉塞症の原因・病態生理

特発性CIPOの多くは原因が特定できませんが、一部は遺伝要因が関与します。筋原性では、腸管平滑筋のアクチンをコードするACTG2遺伝子の変異が知られています(常染色体顕性(優性)遺伝、または新生変異)。ACTG2変異はMMIHSとも連続した病態スペクトラムを形成するとされます。このほか、FLNA(X連鎖性)、MYH11、LMOD1、RAD21、SGO1などの遺伝子変異が報告されています。ミトコンドリアDNAの維持にかかわるTYMPやPOLGの異常によるMNGIE(ミトコンドリア神経胃腸脳筋症)なども偽性腸閉塞を呈します。ただし、これらは基礎疾患が明らかな場合、ミトコンドリア病の一表現型として扱われます。神経原性では、腸管神経叢へのリンパ球浸潤を伴う炎症性神経障害が知られています。ウイルス感染後や自己免疫機序の関与が推定されていますが、多くは原因不明です。悪性腫瘍に伴う抗Hu抗体などの傍腫瘍性神経障害は、続発性として鑑別の対象となります。

正常な腸管運動は、平滑筋の収縮能、筋層間神経叢(アウエルバッハ神経叢)による協調的な収縮・弛緩、ICCが生み出す電気的リズム(徐波)の三つがそろって成り立っています。CIPOではこのいずれかが障害され、食物やガスを口側から肛門側へ送る推進力が失われます。すると腸内容が停滞して腸管が拡張し、拡張した腸管壁は伸展されて、さらに収縮力が低下するという悪循環に陥ります。停滞した腸内容では細菌が異常増殖し(小腸内細菌異常増殖:SIBO)、ガス産生の増加、胆汁酸の脱抱合による脂肪吸収障害、ビタミンB12欠乏、下痢や腸管壁の炎症が生じます。空腹期に腸内を掃除する伝播性収縮(空腹期伝播性収縮:MMC)が欠如・異常となることも、細菌増殖を助長します。腸管内圧の上昇は腹痛を引き起こし、慢性化すると内臓知覚過敏も加わります。経口摂取の減少と吸収障害が重なることで、低栄養や電解質異常が進行します。

慢性特発性偽性腸閉塞症の症状

腹部膨満: 最も頻度が高い症状で、腸管内のガスや内容物の停滞によりお腹が張り、妊婦のように大きく膨らむこともあります。食後や夕方に悪化する傾向があります。
腹痛: 腸管の拡張・内圧上昇による持続的または間欠的な痛みです。慢性化すると内臓知覚過敏が加わり、鎮痛が難しくなることがあります。
悪心・嘔吐: 胃や上部小腸の運動障害により、食事後に吐き気や胆汁性・腸液様の嘔吐をくり返します。脱水や電解質異常、誤嚥の原因になります。
便秘: 大腸の運動障害を伴う例でみられ、排便・排ガスが乏しくなります。
下痢: 小腸内細菌異常増殖による胆汁酸代謝異常や吸収障害から下痢を呈することがあります。便秘と下痢を交互にくり返す例もあります。
早期満腹感・食欲不振: 胃排出遅延や腸管拡張により少量で満腹になり、食事量が減ります。食べると苦しくなるため、食事を避けるようになることもあります。
体重減少・低栄養: 摂取量の低下と吸収障害が重なり、体重減少、低アルブミン血症、ビタミン・微量元素欠乏をきたします。小児では成長障害として現れます。
胸やけ・嚥下困難: 食道の運動障害を伴う場合、逆流症状やつかえ感がみられます。
排尿障害: 一部の例、特に筋原性や小児例では膀胱平滑筋も障害され、残尿、尿閉、水腎症、尿路感染をきたすことがあります。
呼吸苦・動悸: 高度の腸管拡張により横隔膜が押し上げられ、息苦しさや食後の不快感が生じることがあります。
急性増悪(偽性閉塞発作): 感染、脱水、薬剤などを契機に、腸閉塞と区別がつかない激しい腹部膨満・嘔吐・腹痛が急に生じます。入院による絶食・減圧が必要になることがあります。

慢性特発性偽性腸閉塞症の経過と合併症

経過は個人差が大きく、症状の強い時期と比較的落ち着いた時期を交互にくり返しながら、全体としては慢性・進行性に経過することが多いとされます。初期には経口摂取で栄養を保てても、増悪のたびに入院が必要となり、次第に経口摂取量が減っていきます。経腸栄養や在宅中心静脈栄養(HPN)が必要になる例も少なくありません。新生児・乳児期発症例は重症で、出生直後から経口摂取が困難となり、長期の静脈栄養を必要とすることが多いとされます。成人発症例では、診断までに機械的腸閉塞として開腹手術を受け、術後癒着によって病態がさらに複雑になる場合があります。一方で、軽症例では食事調整と薬物療法で長期間安定する例もあります。

主な合併症は次のとおりです。(1)小腸内細菌異常増殖による下痢・吸収障害・腹部膨満の悪化。(2)低栄養、電解質異常(低カリウム血症はさらに腸管運動を低下させます)、ビタミン・微量元素欠乏、骨粗鬆症。(3)中心静脈カテーテル関連血流感染症、カテーテル閉塞、静脈血栓。(4)長期静脈栄養に伴う腸管不全関連肝障害(IFALD)や胆石。(5)嘔吐に伴う誤嚥性肺炎。(6)高度拡張腸管の腸軸捻転、虚血、穿孔、腸管気腫症。(7)膀胱障害による水腎症・尿路感染症。(8)不要な手術のくり返しによる癒着性腸閉塞。(9)慢性疼痛に対するオピオイドの長期使用による腸管運動のさらなる悪化と依存(麻薬性腸症候群)。カテーテル感染や肝不全は、生命予後を左右する重要な合併症です。

慢性特発性偽性腸閉塞症の診断・診断基準

診断は、(1)慢性的にくり返す腸閉塞症状がある、(2)画像で腸管の拡張と鏡面像を認める、(3)閉塞の原因となる器質的病変がない、(4)続発性(二次性)の原因がない、という点を順に確認していく除外診断が基本です。厚生労働省研究班の診断基準では、おおむね次の要件がすべて満たされることが求められます。腹部膨満・嘔吐・腹痛などの腸閉塞症状が長期(成人ではおおむね6か月以上、新生児期発症ではより短い期間)にわたり持続または反復すること。画像検査で消化管の拡張と鏡面像を認めること。消化管を閉塞させる器質的病変を認めないこと。強皮症・アミロイドーシス・甲状腺機能低下症・糖尿病・神経疾患・薬剤などによる続発性を除外すること。小児ではMMIHS、腸管神経節細胞僅少症、ヒルシュスプルング病などを除外することも必要です。急性増悪時には機械的腸閉塞や絞扼との区別が最優先となり、外科的判断を要する場合があります。不要な開腹を避けるため、消化器内科・小児外科など本症の経験がある施設への早期の相談が勧められます。

腹部単純X線検査: 小腸・大腸のガス像による拡張と、立位での鏡面像(ニボー)を確認します。症状の強い時期の撮影が診断上重要です。
腹部CT検査: 拡張腸管の範囲を評価するとともに、口径変化点(transition point)や腫瘍・癒着・ヘルニアなど機械的閉塞の原因がないことを確認します。穿孔や腸管気腫、水腎症の評価にも役立ちます。
シネMRI: 日本の研究班が有用性を示した検査で、放射線被曝なしに小腸の動きを動画として観察できます。拡張と蠕動低下を非侵襲的に評価できるため、診断の補助や機能性疾患との区別に用いられます。
消化管内視鏡検査・造影検査: 上部・下部内視鏡や小腸造影で、腫瘍や狭窄など器質的病変を除外します。造影剤の停滞や通過遅延も観察されます。
消化管内圧検査・通過時間検査: 小腸内圧検査で筋原性(収縮振幅の低下)と神経原性(収縮パターンの協調異常)の推定が可能とされます。ただし実施できる施設は限られます。胃排出検査などで上部消化管の運動障害を評価することもあります。
全層生検(病理組織検査): 手術や腹腔鏡下で腸管の全層を採取し、平滑筋・神経叢・ICCの異常を免疫染色などで評価します。病型分類に有用ですが侵襲を伴うため、適応は慎重に判断されます。
続発性除外のための血液検査: 甲状腺機能、血糖・HbA1c、電解質、CK、乳酸・ピルビン酸、抗核抗体・抗Scl-70抗体などの自己抗体、必要に応じて抗神経抗体などを調べ、基礎疾患を検索します。栄養指標(アルブミン、ビタミン、微量元素)も評価します。
泌尿器科的評価: 腹部超音波で残尿・水腎症を確認し、必要に応じて尿流動態検査を行います。膀胱障害の合併は筋原性病態を示唆する所見となります。
遺伝学的検査: 小児発症例や家族歴がある例では、ACTG2などの関連遺伝子の検査が検討されることがあります。実施にあたっては遺伝カウンセリングを併せて行うことが望まれます。

慢性特発性偽性腸閉塞症と鑑別すべき疾患

機械的腸閉塞(癒着、腫瘍、ヘルニア、腸軸捻転など): CTで口径変化点や閉塞原因が同定されれば機械的閉塞であり、緊急手術の要否を判断する必要があります。
続発性慢性偽性腸閉塞(全身性強皮症、アミロイドーシス、甲状腺機能低下症、糖尿病、パーキンソン病、ミトコンドリア病、筋強直性ジストロフィーなど): 皮膚硬化・自己抗体・神経筋症状・臓器障害など基礎疾患の所見があれば続発性と判断します。
薬剤性腸管運動障害: オピオイド、抗コリン薬、三環系抗うつ薬、抗精神病薬、カルシウム拮抗薬などの使用歴を確認し、中止・減量による改善を評価します。
急性結腸偽性閉塞(オギルビー症候群): 手術・外傷・重症疾患を契機に急性に生じる結腸拡張で、慢性反復性の経過をとらない点で異なります。
ヒルシュスプルング病・腸管神経節細胞僅少症・巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症: 小児で特に重要な鑑別で、直腸生検での神経節細胞の有無、膀胱拡張や短小結腸の有無などで区別します。
機能性消化管障害(過敏性腸症候群、機能性ディスペプシア、腹部膨満症など): 症状は類似しますが、画像上の明らかな腸管拡張や鏡面像を伴わない点で区別されます。

慢性特発性偽性腸閉塞症の治療

現時点で病気そのものを根治する治療は確立していません。治療の目標は、(1)栄養状態の維持・改善(小児では正常な成長・発達)、(2)腸管内圧の軽減と症状の緩和、(3)合併症(細菌異常増殖、カテーテル感染、肝障害など)の予防と管理、(4)QOLの維持です。重症度に応じて、食事療法と薬物療法から始め、必要に応じて経腸栄養、減圧療法、在宅中心静脈栄養、小腸移植へと段階的に組み合わせます。急性増悪時には絶食、輸液、電解質補正、経鼻胃管やイレウス管による減圧を行います。その際、機械的閉塞が否定的であれば安易な開腹手術を避けることが重要です。くり返す手術は癒着を増やし、かえって病態を悪化させるためです。治療は消化器内科・小児科・外科・栄養サポートチーム(NST)・泌尿器科・緩和ケアなどの多職種で行うことが望ましく、個々の治療選択は主治医・専門医と十分に相談して決める必要があります。

食事療法: 少量頻回食、低残渣・低脂肪食、液状・半固形食を基本とし、消化しにくい食物繊維や発酵性の糖質(FODMAP)を控えることが症状軽減に役立つ場合があります。管理栄養士と相談し、個々の耐容性に合わせて調整します。
消化管運動改善薬・漢方薬: 日本では大建中湯、モサプリド、メトクロプラミドなどが症状に応じて用いられます。エリスロマイシン(モチリン受容体作動作用)や、海外で報告のあるオクトレオチド、ピリドスチグミンなどが試みられることもあります。ただし効果は限定的で、保険適用外の使用もあるため、専門医の判断が必要です。
小腸内細菌異常増殖の治療: 下痢・膨満・吸収障害の悪化がみられる場合、抗菌薬を間欠的・ローテーションで用いることがあります。耐性菌や腸内環境への影響に配慮して使用します。
栄養補充・電解質管理: ビタミン(B12、脂溶性ビタミン)、微量元素、カリウム・マグネシウムなどを補正します。特に低カリウム血症は腸管運動を悪化させるため注意が必要です。
経腸栄養: 経口摂取で不足する場合、経鼻または胃瘻・空腸瘻から成分栄養剤・消化態栄養剤を少量持続投与します。腸管を使うことは、腸管粘膜の維持や肝障害予防の観点からも重視されます。
減圧療法(胃瘻・腸瘻による減圧): 内視鏡的胃瘻や小腸瘻(ストーマ)を造設し、ガスや腸液を体外へ排出して腹部膨満・嘔吐・腹痛を軽減します。症状緩和や増悪入院の減少に有用とされ、日本では重症例で広く行われています。
在宅中心静脈栄養(HPN): 経腸栄養で栄養が維持できない場合に、中心静脈カテーテルや皮下埋め込み型ポートを用いて自宅で静脈栄養を行います。生命維持に重要な治療ですが、カテーテル感染や肝障害の予防・監視が欠かせません。
疼痛管理: オピオイドは腸管運動をさらに抑制し依存を生じやすいため、できるだけ避けることが原則とされます。減圧による内圧軽減や、内臓痛に対する薬剤、緩和ケアチームとの連携などで対応します。
外科治療・小腸移植: 限局した病変での腸管切除やバイパス術が検討されることがありますが、病変はびまん性であることが多く、再発も多いため慎重に適応を判断します。HPNの重篤な合併症(静脈路の枯渇、肝不全、致死的感染など)を伴う腸管不全では小腸移植が選択肢となり、日本でも保険診療として実施されています。

慢性特発性偽性腸閉塞症の予後・長期フォロー

予後は発症年齢、障害部位の範囲、病型(筋原性か神経原性か)、膀胱障害の有無、静脈栄養への依存度によって大きく異なります。新生児・乳児期発症の重症例は、長期静脈栄養に伴う感染症や肝障害により生命予後が不良となることがあるとされます。成人例でも、HPNに依存する重症例では、カテーテル関連血流感染、腸管不全関連肝障害、誤嚥性肺炎、腸管穿孔などが主な死因になりうると報告されています。一方、食事調整や減圧療法、栄養療法によって症状が安定し、就労・就学を続けている患者さんもいます。近年は減圧胃瘻・腸瘻、在宅栄養管理、小腸移植の進歩により、生活の質と生命予後の改善が期待されています。QOLは慢性的な腹部症状、くり返す入院、食事の制限、カテーテルやストーマの管理負担に大きく左右されるため、症状緩和と生活支援を治療の柱として位置づけることが重要です。

長期フォローアップでは、体重・身長(小児では成長曲線)、血清アルブミン、電解質、ビタミン・微量元素、肝機能、骨密度などを定期的に評価します。HPN施行中はカテーテル刺入部の観察、発熱時の速やかな血液培養、肝障害の早期発見が重要です。肝障害の進行や静脈路の確保困難が生じた場合には、移植施設への早めの紹介が検討されます。膀胱障害を伴う例では、腎機能・水腎症・尿路感染の監視を泌尿器科と連携して行います。小児期発症例が成人期に移る際には、小児科から成人診療科への移行期医療(トランジション)を計画的に進め、本人が病状を理解し自己管理できるよう支援することも大切です。

慢性特発性偽性腸閉塞症の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

食事は一度に多く摂らず、よく噛んでゆっくり食べ、食後すぐに横にならないようにします。炭酸飲料、豆類、繊維の多い野菜、脂っこい料理など、ガスや停滞を増やしやすい食品は個々の体調に合わせて控えます。脱水は腸管運動を悪化させるため、水分と電解質の補給を心がけます。便秘薬や鎮痛薬、睡眠薬、抗うつ薬などの中には腸管運動を抑えるものがあるため、他院受診や市販薬の使用時には本症であることを必ず伝えましょう。胃瘻・腸瘻やストーマ、中心静脈カテーテルを使用している場合は、清潔操作や器具トラブル時の対応を家族とともに習得し、訪問看護を活用します。外出・旅行時は、栄養剤・減圧用具・緊急連絡先・病状を記したカード(紹介状のコピーなど)を携帯すると安心です。小児では、学校と連携して給食・トイレ・体育・栄養注入時間などに配慮を求めることが大切です。遺伝子変異が判明した場合や小児発症例では、きょうだいや将来の妊娠に関する疑問について、臨床遺伝専門医・認定遺伝カウンセラーによる遺伝カウンセリングを受けることができます。

利用できる制度・相談窓口

本症は指定難病であり、診断基準を満たし、重症度分類で一定以上と認められた場合(または軽症でも高額な医療を継続する必要がある場合)には、医療費助成を受けられます。申請は都道府県・指定都市の窓口(保健所など)で行い、難病指定医による臨床調査個人票が必要です。18歳未満(継続の場合は20歳未満)では小児慢性特定疾病の医療費助成の対象となり、成人移行時には指定難病への切り替え手続きが必要です。在宅中心静脈栄養などで日常生活に著しい制限がある場合は、身体障害者手帳(小腸機能障害)の対象となることがあり、日常生活用具の給付などが受けられます。指定難病の患者は障害者総合支援法の対象となり、居宅介護などの障害福祉サービスを利用できる場合があります。病状により就労や日常生活が制限される場合は障害年金の申請を検討できます。小児では特別児童扶養手当などの制度もあります。相談窓口としては、各都道府県の難病相談支援センター、保健所の保健師、医療機関の医療ソーシャルワーカー、ハローワークの難病患者就職サポーター、難病情報センターのウェブサイトなどがあります。制度の適用条件は個々の状況で異なるため、主治医や担当窓口に確認してください。

慢性特発性偽性腸閉塞症に伴う心のケア・心理社会的支援

CIPOは見た目にはわかりにくいのに、腹痛や膨満、嘔吐が毎日のように続き、「食べる」という基本的な楽しみや会食などの社会的交流が制限される病気です。診断までに長い年月がかかり、その間に「気のせい」「ストレスによるもの」と言われ続けた経験から、医療への不信感や孤立感を抱える方も少なくありません。くり返す入院、予測できない増悪、ストーマやカテーテルによるボディイメージの変化、学業・仕事・家庭での役割の喪失は、抑うつ、不安障害、適応障害、食事への恐怖(摂食回避)、睡眠障害につながることがあります。慢性疼痛は気分の落ち込みと互いに悪化させ合うことが知られています。小児例では、本人の自己肯定感や友人関係、きょうだいへの影響、医療的ケアを担う家族の疲弊も大きな課題です。気分の落ち込み、不眠、意欲の低下が続く場合は一人で抱え込まず、主治医、心療内科・精神科、公認心理師、医療ソーシャルワーカーに相談してください。心理的支援は症状の感じ方や治療への取り組みにも良い影響を与えうる、大切な治療の一部です。同じ病気の患者さん・家族の会や難病相談支援センターでの交流が支えになることもあります。

Medi Faceでは、慢性疾患に伴うこころの不調についてのオンライン相談も行っています。お問い合わせはこちら。

慢性特発性偽性腸閉塞症の受診の目安

腹部膨満、嘔吐、腹痛をくり返し、通常の便秘や胃腸炎の治療で改善しない場合は、消化器内科(小児では小児科・小児外科)を受診してください。
嘔吐が続いて水分がとれない、尿量が減る、ふらつくなど脱水の兆候があるときは、早めに医療機関を受診してください。
急に強い腹痛や腹部膨満が出現した場合、緑色や便のような嘔吐がある場合、排便・排ガスが完全に止まった場合は、救急受診してください。
中心静脈カテーテルを使用中に発熱・悪寒・震えが出た場合は、カテーテル感染の可能性があるため、時間帯にかかわらず速やかに主治医または救急外来に連絡してください。
お腹が板のように硬くなる、触ると強い痛みがある、血便・吐血がある場合は、穿孔や腸管虚血の可能性があるため直ちに救急受診してください。
体重減少が続く、皮膚や白目が黄色くなる、尿が出にくい・尿路感染をくり返す場合は、早めに主治医に相談してください。

慢性特発性偽性腸閉塞症についてのよくある質問

Q. 「偽性」腸閉塞なら、本当の腸閉塞より軽い病気なのですか?

A. 「偽性」は物理的な詰まりがないという意味で、症状が軽いという意味ではありません。腸の動きそのものが障害されるため、むしろ慢性的に続き、根治が難しい点で重い病気です。重症例では長期の静脈栄養や小腸移植が必要になることもあります。

Q. 手術で悪い部分を取れば治りますか?

A. 多くの場合、腸管の運動障害は広い範囲に及んでいるため、拡張した部分を切除しても別の部位に症状が再発しやすいとされます。くり返す手術は癒着を生じ、病状を複雑にすることもあります。一方で、減圧のための胃瘻・腸瘻造設や小腸移植など、手術が有効な場面もあるため、専門施設で適応を相談することが大切です。

Q. 子どもに遺伝しますか?

A. 多くの特発性CIPOでは原因遺伝子は見つかりません。ただし、ACTG2などの遺伝子変異が関与する例では、常染色体顕性(優性)遺伝やX連鎖性遺伝の形式をとることがあります。遺伝の可能性や検査の意義については、遺伝カウンセリングで個別に相談することをお勧めします。

Q. 痛み止めとして医療用麻薬を使ってもよいですか?

A. オピオイド(医療用麻薬)は腸の動きを強く抑えるため、本症の症状をかえって悪化させるおそれがあり、使用はできるだけ避けるのが原則とされます。腸内の圧を下げる減圧療法や他の鎮痛方法、緩和ケアチームの支援などで対応することが一般的です。痛みが強い場合は自己判断せず、必ず主治医に相談してください。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアルプロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。