総動脈幹遺残症

総動脈幹遺残症とは

総動脈幹遺残症(persistent truncus arteriosus:PTA、共通動脈幹症とも呼ばれる)は、左右の心室の上にまたがる単一の動脈幹が心臓から起始し、そこから冠動脈、肺動脈、体循環の大動脈が分岐する先天性心疾患です。動脈幹の出口には総動脈幹弁(truncal valve)という1つの半月弁があります。ほぼ全例で、その直下に大きな心室中隔欠損(VSD)を伴います。左右の心室から出た血液は総動脈幹で混ざり、体と肺の両方へ送られます。このため軽度の酸素飽和度低下が生じますが、臨床的に最も問題になるのは肺血流の著しい増加(高肺血流)による心不全です。なお、冠動脈は総動脈幹の基部から起始するもので、「冠動脈が分離されずに残る」わけではありません。厚生労働省の指定難病(告示番号207)に指定されています。

分類にはCollett-Edwards分類とVan Praagh分類が広く用いられています。Collett-Edwards分類は肺動脈の起始様式で分けます。I型は総動脈幹から短い主肺動脈が出て左右に分かれる型、II型は左右肺動脈が総動脈幹後壁から近接して別々に起始する型、III型は左右肺動脈が総動脈幹の側壁から離れて起始する型です。IV型は肺動脈が欠如し主要体肺側副動脈(MAPCA)で肺が栄養される型ですが、現在では心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症として扱うのが一般的です。Van Praagh分類はVSDの有無(A型:あり、B型:なし〈まれ〉)と形態で分けます。A1(短い主肺動脈あり)、A2(左右肺動脈が別々に起始)、A3(片側肺動脈のみ総動脈幹から起始し、対側は動脈管や側副血管から供給)、A4(大動脈弓離断または高度縮窄を合併)に分類されます。このほか、右側大動脈弓(約3分の1)、冠動脈起始異常(単冠動脈、高位起始、壁内走行など)、総動脈幹弁の形態異常がしばしばみられ、手術方針に影響します。外科治療は1960年代後半に、右室と肺動脈を弁付き導管でつなぐ修復術が報告されて確立しました。その後、新生児・乳児早期の一期的修復へと発展してきました。

総動脈幹遺残症の疫学・患者数

発生頻度は出生約1万人に1人程度とされ、先天性心疾患全体の1%前後(報告により0.5〜1%程度)を占める、まれな疾患です。明らかな性差はないとされます。日本国内の正確な患者数は把握されていません。ただし手術成績の向上により、小児期を越えて思春期・成人期に達する患者は着実に増えています。成人先天性心疾患診療の対象としての重要性も増しています。近年は胎児心エコーで出生前に診断される例が増え、計画的な分娩と出生直後からの専門施設での管理が可能になってきました。全体の約30〜40%に22q11.2欠失症候群を合併すると報告されています。

総動脈幹遺残症の原因・病態生理

病因は単一ではありません。遺伝的要因と環境要因の関与が考えられています。最もよく知られているのは22q11.2欠失症候群との関連です。欠失領域に含まれるTBX1遺伝子は、咽頭弓・流出路の発生に重要な役割を担うとされています。染色体欠失がない例でも、GATA6などの心臓発生に関わる転写因子の遺伝子変異が報告されています。ただし、多くの症例では明らかな原因遺伝子は特定されません。母体の糖尿病など、円錐動脈幹異常全般の危険因子とされる環境要因も指摘されています。家族内発生はまれですが、22q11.2欠失を伴う場合は常染色体顕性(優性)の形式で子に伝わる可能性(50%)があります。

胎生初期(受精後おおむね5〜8週ごろ、妊娠週数ではおおむね7〜10週ごろ)、心臓の流出路である円錐動脈幹は、らせん状に伸びる円錐動脈幹中隔(大動脈肺動脈中隔)によって大動脈と肺動脈に分けられます。この中隔の形成には、後脳領域から遊走する心臓神経堤細胞が不可欠です。神経堤細胞の遊走・分化が障害されると中隔が形成されず、流出路は1本のまま残ります。同時に、半月弁は1組の総動脈幹弁となり、円錐部中隔の欠損により漏斗部の心室中隔欠損が生じます。神経堤細胞は胸腺・副甲状腺・顔面の形成にも関わります。このため、22q11.2欠失症候群では胸腺低形成(免疫不全)、副甲状腺低形成(低カルシウム血症)、口蓋の異常などを併せ持つことがあり、この共通基盤で説明されます。出生後、肺血管抵抗は生後数日〜数週で急速に低下します。すると体血圧と同じ圧で肺に血液が大量に流れ込み、肺うっ血と容量負荷による心不全が進みます。総動脈幹弁の逆流や狭窄があると、心不全はさらに悪化します。また、拡張期に血液が肺へ逃げるため拡張期血圧が下がり、冠血流が減ることも心筋虚血の一因となります。

総動脈幹遺残症の症状

• 頻呼吸・呼吸困難: 肺血流増加による肺うっ血のため、呼吸が速く浅くなります。陥没呼吸や鼻翼呼吸を伴うことがあり、肺血管抵抗が低下する生後数日〜数週で目立ってきます。
• 哺乳不良・体重増加不良: 授乳中に息切れして飲みきれない、途中で休むなどの様子がみられます。体重が増えにくくなるのは、心不全の重要なサインです。
• 多汗: 交感神経の緊張により、授乳時や睡眠中に額や頭部に汗をかきやすくなります。
• 頻脈: 心拍出量を保とうとして心拍数が増加します。心不全の進行とともに安静時でも頻脈が続きます。
• 軽度のチアノーゼ: 体と肺の血液が総動脈幹で混ざるため、酸素飽和度はやや低め(おおむね80%台後半〜90%前後)になることが多いです。肺血流が多いため、強いチアノーゼは目立たないことが一般的です。
• 肝腫大・浮腫: 右心系にもうっ血が及ぶと肝臓が腫れて触れるようになります。乳児では顔や眼瞼のむくみとして現れることがあります。
• 脈圧の拡大・反跳脈: 拡張期に血液が肺へ流れ込むため、拡張期血圧が低下し、脈がはねるように触れます。総動脈幹弁逆流があるとさらに顕著になります。
• 心雑音・単一II音: 胸骨左縁の収縮期雑音や駆出性クリックが聴かれ、半月弁が1つのためII音は単一に聴こえます。弁逆流があれば拡張期雑音を伴います。
• 呼吸器感染の反復・重症化: 肺うっ血があると気道感染を起こしやすく、RSウイルスなどの感染で急激に悪化することがあります。
• ショック(大動脈弓離断合併例): 大動脈弓離断(Van Praagh A4型)を伴う場合、動脈管が閉じると下半身への血流が途絶えます。このため、下肢の脈が触れない、尿が出ない、代謝性アシドーシスなどの急激なショックに陥ります。
• 22q11.2欠失症候群に伴う症状: 低カルシウム血症によるけいれん・振戦、易感染性、口蓋裂や鼻咽腔閉鎖不全による哺乳障害などを伴うことがあります。

総動脈幹遺残症の経過と合併症

多くの例では、出生直後は比較的症状が軽く経過します。肺血管抵抗が下がる生後1〜数週で心不全症状が急速に明らかになります。手術を行わない場合の自然歴は極めて不良で、多くが乳児期に心不全で死亡し、1歳まで生存できるのは一部にとどまると報告されています。乳児期を生き延びた場合でも、高圧・高流量の血流にさらされた肺血管には不可逆的な肺血管閉塞性病変が他の疾患より早期に生じやすいとされます。最終的には肺高血圧が固定し、右左短絡によるチアノーゼが進むアイゼンメンジャー症候群に至ります。このため、肺血管病変が完成する前の新生児期〜乳児期早期(一般に生後数週〜2〜3か月以内)の修復手術が原則とされます。

主な合併症には次のものがあります。総動脈幹弁の逆流・狭窄は、弁尖数の異常(三尖が最多で、四尖・二尖もある)や弁の肥厚によるもので、術前・術後を通じて予後に影響する重要な因子です。冠動脈起始異常は手術時の損傷や心筋虚血の原因となりえます。そのほか、大動脈弓離断・縮窄、肺動脈分岐部や末梢の狭窄、心室性・上室性不整脈があります。術後遠隔期には、右室-肺動脈導管の狭窄・逆流(成長による相対的狭小化や石灰化)、総動脈幹弁(術後は大動脈弁として機能)の逆流進行と大動脈基部拡大、遺残心室中隔欠損、右室機能低下、感染性心内膜炎が問題となります。22q11.2欠失症候群合併例では、免疫不全、低カルシウム血症、発達・学習の課題、精神神経的問題への配慮も必要です。

総動脈幹遺残症の診断・診断基準

診断の中心は心エコー検査です。近年は妊婦健診の胎児心エコーで出生前に疑われる例が増えています。出生後は、多呼吸・哺乳不良・心雑音・パルスオキシメータでの軽度の酸素飽和度低下などをきっかけに診断されます。心エコーで、両心室にまたがる単一の動脈幹から肺動脈が起始すること、心室中隔欠損、総動脈幹弁の形態と機能を確認すると診断が確定します。あわせて、大動脈弓の形態、冠動脈の走行、肺動脈の起始様式を評価して病型を分類し、手術計画を立てます。必要に応じて造影CTやMRI、心臓カテーテル検査を追加し、22q11.2欠失の有無や合併症のスクリーニングも並行して行います。指定難病の認定では、画像検査で特徴的な形態を確認することが診断の要件とされ、重症度は心不全の程度などで判定されます。詳細は難病情報センターの最新の基準を参照してください。

• 心臓超音波検査(心エコー): 単一の動脈幹と総動脈幹弁、その直下の心室中隔欠損、肺動脈の起始部位を描出し、Collett-Edwards分類やVan Praagh分類による病型診断を行います。弁逆流・狭窄の程度、心室機能、大動脈弓の形態も評価でき、最も重要な検査です。
• 胎児心エコー: 妊娠中期以降に、流出路が1本であることなどから出生前診断が可能です。高次医療機関での計画分娩につながります。ファロー四徴症(肺動脈閉鎖型)などとの区別が難しい場合もあります。
• 胸部X線検査: 心拡大と肺血管陰影の増強(肺うっ血)が典型的で、右側大動脈弓や、胸腺低形成による上縦隔の狭小化がみられることもあります。いわゆる「卵を糸でつるした形(egg on a string)」は完全大血管転位症の所見であり、本症に特徴的なものではありません。
• 心電図: 両心室肥大(容量・圧負荷)や左房負荷を示すことが多いですが、特異的な所見ではありません。術後遠隔期には右脚ブロックや不整脈の評価に用います。
• パルスオキシメトリ・血液ガス: 軽度の酸素飽和度低下を示します。新生児の上下肢での測定は、大動脈弓離断合併の手がかりにもなります。ショック例では代謝性アシドーシスの評価に用います。
• 造影CT・心臓MRI: 肺動脈の起始や分岐部狭窄、大動脈弓離断・縮窄、冠動脈の走行を立体的に把握でき、手術計画に有用です。MRIは術後遠隔期の右室容積・機能や導管・弁逆流の定量評価に重要です。
• 心臓カテーテル検査: 診断確定にはエコーとCTで足りることが多いですが、診断が遅れた例で肺血管抵抗を測定し手術適応を判断する場合や、遠隔期の導管狭窄評価・治療に用いられます。
• 染色体・遺伝学的検査(FISH法、マイクロアレイ等): 22q11.2欠失の有無を調べます。陽性の場合は、血清カルシウム、副甲状腺ホルモン、T細胞数など免疫機能、腎・口蓋の評価を追加し、輸血製剤の選択(放射線照射血)や予防接種計画に反映させます。
• 血液検査(BNPなど): BNP/NT-proBNPは心不全の程度の目安として、経過観察や治療効果の判定の補助に用いられます。

総動脈幹遺残症と鑑別すべき疾患

• 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症: 肺動脈弁が閉鎖し、肺血流は動脈管や主要体肺側副動脈から供給されます。かつての総動脈幹IV型はこちらに含めて考えられます。
• 大動脈肺動脈窓(大動脈肺動脈中隔欠損): 大動脈弁と肺動脈弁がそれぞれ独立して存在し、両大血管の間に交通がある点で区別されます。
• ファロー四徴症: 大動脈と肺動脈が別々に起始し右室流出路狭窄を伴うため、本症とは異なり肺血流は減少しチアノーゼが主体になります。
• 両大血管右室起始症: 2本の大血管がそれぞれの弁をもって主に右室から起始する点で、単一の動脈幹と弁をもつ本症と区別されます。
• 一側肺動脈上行大動脈起始症(hemitruncus): 片側の肺動脈のみが上行大動脈から起始しますが、肺動脈弁と主肺動脈は独立して存在する点が異なります。
• 大きな心室中隔欠損・動脈管開存症: 高肺血流による心不全という症状は共通しますが、エコーで2本の大血管と2つの半月弁が確認されます。

総動脈幹遺残症の治療

治療の基本は、肺血管に不可逆的な病変が生じる前に行う心内修復術です。手術までの期間は内科的に心不全を管理して全身状態を整えます。本症の多くは動脈管に依存しない循環で、肺血流はむしろ過剰です。そのため、高濃度酸素投与や過換気は肺血管を拡げて肺血流をさらに増やし、体血流や冠血流を減らすおそれがあります。酸素投与は慎重に行います。プロスタグランジンE1による動脈管の開存維持は全例に必要な治療ではありません。主に大動脈弓離断や高度縮窄を伴う例、片側肺動脈が動脈管から供給される例などで、体血流・肺血流を保つために用いられます。修復後は、成長に伴う導管交換やカテーテル治療を含む段階的な管理が続きます。具体的な手術時期や方法は、病型、総動脈幹弁の機能、合併症、施設の経験によって異なります。主治医・小児循環器専門医・心臓血管外科医とよく相談して決定されます。

• 内科的心不全管理: 利尿薬(フロセミドなど)、必要に応じて強心薬などで肺うっ血と心不全を管理し、栄養状態の改善を図ります。重症例では人工呼吸管理を行い、酸素濃度や換気を調整して肺血流と体血流のバランスを保ちます。
• プロスタグランジンE1製剤: 大動脈弓離断・縮窄を伴うVan Praagh A4型などで、動脈管を開存させて下半身の血流を維持するために使用します。適応のない例では肺血流を増やして心不全を悪化させうるため、使用は病型に基づき判断されます。
• 心内修復術(一期的修復): 肺動脈を総動脈幹から切り離し、総動脈幹側の欠損部を閉鎖します。心室中隔欠損をパッチで閉じて左室から総動脈幹弁(新しい大動脈弁)へ血液が流れるようにし、右室と肺動脈を弁付き導管(同種組織、異種組織製導管など)で連結します。新生児期から乳児期早期に行うのが一般的で、冠動脈は通常そのまま総動脈幹基部に残し、起始異常がある場合は損傷を避けるよう工夫します。
• 総動脈幹弁の形成・置換: 中等度以上の弁逆流や狭窄がある場合、修復術と同時または後日に弁形成術を行います。困難な場合は弁置換術を検討します。弁機能不全は手術リスクと遠隔成績に大きく影響します。
• 大動脈弓再建: 大動脈弓離断・縮窄を合併する場合は、心内修復と同時に大動脈弓を再建する一期的手術が多くの施設で行われています。
• 肺動脈絞扼術などの姑息術: 極低出生体重、重篤な合併症などで早期修復が困難な場合に、一時的に肺血流を制限する目的で選択されることがあります。現在は一期的修復が主流です。
• 右室-肺動脈導管の交換・カテーテル治療: 成長や劣化で導管が狭窄・逆流すると、外科的な導管交換が必要になります。バルーン拡大術やステント留置、経カテーテル肺動脈弁留置術により外科手術の時期を遅らせる治療が、一部の施設で行われています。
• 22q11.2欠失症候群に対する管理: 低カルシウム血症にはカルシウム製剤や活性型ビタミンDで対応します。免疫不全が疑われる場合は、放射線照射血液製剤の使用や生ワクチン接種時期の慎重な判断を行います。発達支援や言語療法も含めた多職種での管理が求められます。
• 感染予防: 乳児期にはRSウイルス感染の重症化予防として抗体製剤の投与対象となることがあります。修復術後も、人工導管や弁がある場合は歯科処置時などの感染性心内膜炎予防が重要です。

総動脈幹遺残症の予後・長期フォロー

新生児・乳児期早期の一期的修復術が普及したことで、手術成績は大きく改善しました。近年の専門施設からは良好な早期生存率が報告されています。ただし、総動脈幹弁の高度逆流、大動脈弓離断、冠動脈異常、低出生体重、術前の重症心不全、遺伝的症候群の合併などは手術リスクを高める因子とされます。修復後の多くの子どもは、通常の保育・学校生活を送ることができます。一方で、右室-肺動脈導管は成長しないため、多くの患者が小児期から成人期にかけて1回以上の導管交換やカテーテル治療を必要とします。総動脈幹弁(新大動脈弁)の逆流進行や大動脈基部拡大による再手術も少なくありません。22q11.2欠失症候群合併例では、心臓以外の問題が生活の質や長期予後に影響しうるため、包括的な支援が重要です。

術後は生涯にわたる定期的な経過観察が必要です。心エコーを中心に、導管の狭窄・逆流、右室圧と右室機能、総動脈幹弁の機能と大動脈基部径、遺残短絡の有無を評価します。年齢に応じて心臓MRI、運動負荷試験、ホルター心電図などを組み合わせます。不整脈や突然死のリスク評価、心不全の早期発見も重要です。小児期から思春期にかけては、本人が自分の病名・手術歴・必要な管理を理解できるよう支援します。成人期には成人先天性心疾患を診療できる施設へ移行する「移行期医療」を計画的に進めます。受診が途切れると導管や弁の問題に気づくのが遅れるため、成人後も専門施設での継続受診が強く勧められます。

総動脈幹遺残症の日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

修復術後に心機能が良好であれば、多くの場合は特別な制限なく日常生活を送れます。運動の可否や強度は、導管狭窄の程度、右室機能、不整脈の有無により個別に判断されます。学校生活管理指導表などを活用し、主治医と学校で情報を共有しましょう。人工導管や弁がある人では感染性心内膜炎の予防が大切です。日頃からむし歯・歯周病を防ぎ、抜歯など出血を伴う歯科処置の前には主治医に相談して抗菌薬予防の要否を確認してください。乳児期は体重増加が治療の重要な指標になるため、哺乳量や体重の記録が役立ちます。予防接種は原則として通常どおり受けますが、22q11.2欠失症候群で免疫不全がある場合は、生ワクチンの接種時期を主治医と相談します。成人女性の妊娠・出産は可能な場合も多いですが、心機能や弁・導管の状態によってリスクが異なります。妊娠前から循環器医・産科医と相談することが推奨されます。22q11.2欠失を伴う場合は子に伝わる可能性があるため、本人や家族が希望すれば、次子の計画や本人の将来の妊娠に関して遺伝カウンセリングを受けることができます。

利用できる制度・相談窓口

総動脈幹遺残症は指定難病(告示番号207)であり、診断基準と重症度基準を満たす場合、医療費助成(特定医療費)を受けられます。申請は住所地の都道府県・指定都市の窓口(保健所など)で行い、難病指定医の診断書が必要です。18歳未満(継続の場合20歳未満まで)は小児慢性特定疾病医療費助成(慢性心疾患)の対象となり、多くの場合はまずこちらを利用します。手術などには自立支援医療(育成医療・更生医療)が使える場合もあります。心機能障害の程度により身体障害者手帳(心臓機能障害)の対象となることがあります。児童期は特別児童扶養手当や障害児福祉手当、成人後は症状に応じて障害年金の対象となる場合があります。各地域の難病相談支援センター、病院の医療ソーシャルワーカー、小児慢性特定疾病の自立支援事業、移行期医療支援センター、患者・家族会なども相談先として活用できます。制度の要件は改定されることがあるため、最新情報は窓口で確認してください。

総動脈幹遺残症に伴う心のケア・心理社会的支援

出生直後の重い病気の告知、新生児集中治療室での管理、早期の大手術は、保護者に強い不安や自責感、抑うつをもたらすことがあります。とくに出生前診断を受けた家族は、妊娠中から長期間の心理的負担を抱えがちです。退院後も、体重増加や感染への心配、繰り返す入院・手術、きょうだいへの影響など、家族全体にストレスがかかります。本人は成長とともに、運動や外見(手術痕)、再手術への不安、進学・就労・結婚・妊娠などの将来像について悩むことがあります。思春期には通院や服薬が途切れやすくなります。22q11.2欠失症候群を伴う場合は、学習や対人関係の困難、不安障害や気分障害などの精神的な問題が生じやすいと報告されており、早めの評価と支援が大切です。気持ちの落ち込みや眠れない状態が続くときは、一人で抱え込まず、主治医、看護師、臨床心理士、医療ソーシャルワーカー、患者会などに相談してください。

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総動脈幹遺残症の受診の目安

• 呼吸が速い・苦しそう、胸がへこむような呼吸、ミルクを飲めない・極端に飲む量が減ったときは、すぐに受診してください。
• 唇や顔色が急に紫色・灰色になった、ぐったりして反応が鈍い、手足が冷たく尿が出ないときは、救急受診(救急車の要請)が必要です。
• 新生児・乳児で体重が増えない、授乳時の多汗や息切れが目立つ場合は、早めにかかりつけの小児循環器医に相談してください。
• 術後に動悸や失神、胸痛、運動時の息切れの増悪、むくみが出てきたら、予定外でも受診してください。
• 発熱が続く(とくに歯科処置後や原因不明の場合)ときは、感染性心内膜炎の可能性も考えて受診し、心臓病があることを伝えてください。
• 22q11.2欠失症候群がある子どもでけいれんや手足のふるえがみられたら、低カルシウム血症の可能性があるため速やかに受診してください。

総動脈幹遺残症についてのよくある質問

Q. 手術をすれば治りますか?

A. 心内修復術により血液の流れはほぼ正常に近い形に整えられ、多くの子どもが通常に近い生活を送れるようになります。ただし、右室と肺動脈をつなぐ導管は成長しないため、成長や劣化に応じて交換やカテーテル治療が必要になることが一般的です。完治というより「修復後も見守りと追加治療が必要な病気」と考え、定期受診を続けることが大切です。

Q. なぜ生まれてすぐに手術が必要なのですか?

A. 本症では肺に高い圧力で大量の血液が流れ込み、心不全が急速に進みます。放置すると数か月以内に肺の血管が傷んで元に戻らなくなり、手術ができなくなる恐れがあります。そのため、新生児期から乳児期早期の修復が原則とされています。

Q. 遺伝しますか?次の子どもにも起こりますか?

A. 多くの場合は原因が特定されない散発例で、きょうだいでの再発率は高くありません。22q11.2欠失症候群を伴う場合は、本人の子に50%の確率で欠失が伝わる可能性があります。両親のどちらかが欠失をもつ場合は次子にも影響しうるため、遺伝カウンセリングで個別に相談することをお勧めします。

Q. 大人になってからも通院が必要ですか?

A. 必要です。成人後も導管の狭窄、総動脈幹弁(新大動脈弁)の逆流、大動脈の拡大、不整脈などが起こりうるため、成人先天性心疾患を診療できる施設での定期的な検査が勧められます。症状がなくても受診を中断しないことが、再手術のタイミングを適切に判断するうえで重要です。

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最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。