全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスとは

SLEは、抗核抗体をはじめとする多彩な自己抗体が作られ、自己抗原と抗体が結合した免疫複合体が組織に沈着したり、自己抗体が直接細胞を傷害したりすることで、多臓器に炎症と障害を起こす全身性自己免疫疾患です。膠原病(結合組織病)の代表的な疾患の一つで、日本では指定難病(告示番号49)に指定されています。症状の出方や重症度は患者さんごとに大きく異なり、顔の発疹と関節痛だけの軽症例から、ループス腎炎や中枢神経障害を伴い生命に関わる重症例まで幅があります。このため「多様な顔を持つ病気」と表現されることがあります。

「エリテマトーデス(lupus erythematosus)」は、古くは顔面の皮膚病変がオオカミ(ラテン語でlupus)にかまれた傷に似ていることに由来する名称とされ、19世紀に皮膚以外の臓器にも病変が及ぶ全身性の病気であることが認識されました。20世紀半ばにLE細胞や抗核抗体が発見され、自己免疫疾患としての理解が進みました。病型としては、全身性のSLEのほかに、皮膚に限局する皮膚エリテマトーデス(円板状エリテマトーデス、亜急性皮膚エリテマトーデスなど)、薬剤により誘発される薬剤誘発性ループス、母体の抗SS-A抗体などが胎児に移行して起こる新生児ループスが区別されます。分類基準としては、米国リウマチ学会(ACR)1997年改訂基準、SLICC 2012年基準、EULAR/ACR 2019年基準(抗核抗体陽性を必須とし、臨床・免疫学的項目を重み付けして合計点で判定)が用いられています。なお、分類基準は主に研究目的で作られたものであり、日常診療での診断は、これらを参考にしながら専門医が総合的に行います。

全身性エリテマトーデスの疫学・患者数

日本では指定難病の医療受給者証の所持者数が約6万人台と報告されており、実際には軽症で受給者証を持たない患者さんも含めると、さらに多いと推定されます。男女比はおよそ1対9と女性に圧倒的に多く、発症年齢は20〜40歳代が中心です。ただし小児期(とくに思春期)や中高年での発症もあり、小児発症例は腎炎などの重い臓器病変を伴う頻度が高い傾向があるとされます。高齢発症例や男性例では、典型的な症状がそろわず診断が遅れることがあります。海外では人種・民族による差が知られ、アフリカ系、アジア系、ヒスパニック系で白人より有病率が高く重症化しやすいと報告されています。女性ホルモン(エストロゲン)の関与やX染色体上の免疫関連遺伝子の影響が、女性に多い理由として考えられています。

全身性エリテマトーデスの原因・病態生理

SLEの原因はまだ完全には解明されていませんが、複数の遺伝的素因(疾患感受性遺伝子)に、紫外線・感染症・薬剤・ホルモン・喫煙などの環境因子が重なって発症する多因子疾患と考えられています。親から子へ単純に遺伝する病気ではありませんが、家族内にSLEや他の膠原病の患者さんがいる場合には発症リスクがやや高くなります。一卵性双生児での発症一致率は二卵性より高いものの全例ではなく、遺伝だけで決まらないことを示しています。疾患感受性に関わる遺伝子として、HLA(ヒト白血球抗原)のほか、IRF5、STAT4、ITGAM、PTPN22など、I型インターフェロンの経路、免疫複合体の処理、リンパ球の活性化に関わる多数の遺伝子が報告されています。まれに補体成分(C1q、C2、C4)の欠損など単一遺伝子の異常で、若年からSLEに似た病態が起こることがあります。

発症の仕組みは次のように理解されています。第一に、紫外線や感染などで細胞が死ぬ(アポトーシスなど)際に生じる核の成分が、通常は速やかに処理されるところ、処理能力の低下などにより体内に残り、免疫系に「異物」として認識されやすくなります。好中球が放出する網状構造物(NETs)も自己抗原の供給源になると考えられています。第二に、これらの核酸を含む成分が形質細胞様樹状細胞を刺激して大量のI型インターフェロンを産生させ(インターフェロン・シグネチャー)、自然免疫と獲得免疫の両方が過剰に活性化します。第三に、本来は排除・抑制されるべき自己反応性のB細胞とT細胞が活性化し、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体などの自己抗体が持続的に作られます。B細胞の生存を支えるBAFF(BLyS)の増加もこの過程に関与します。こうして生じた免疫複合体が腎糸球体、皮膚、血管壁などに沈着すると補体が活性化・消費され(低補体血症)、炎症細胞が集まって組織が傷害されます。また、赤血球・血小板に対する自己抗体は溶血性貧血や血小板減少を、抗リン脂質抗体は血栓症を引き起こします。

全身性エリテマトーデスの症状

• 全身症状(発熱・倦怠感・体重減少): 原因不明の発熱、強い疲労感、食欲低下、体重減少は発症時や再燃時によくみられます。疲労感は病気が落ち着いていても残ることがあり、生活の質に大きく影響します。
• 皮膚症状(蝶形紅斑・円板状皮疹): 両頬から鼻すじにかけて蝶が羽を広げたような赤い発疹(蝶形紅斑)が代表的で、鼻唇溝(ほうれい線)は比較的保たれます。円板状皮疹は鱗屑を伴う盛り上がった発疹で、治った後に瘢痕や色素変化を残すことがあります。
• 光線過敏症: 日光(紫外線)を浴びた後に発疹が出たり、発熱や倦怠感など全身症状が悪化したりします。紫外線は病気の再燃の引き金にもなります。
• 口腔潰瘍・脱毛: 口の中(とくに硬口蓋)や鼻腔に、痛みの少ない潰瘍ができることがあります。病勢に伴いびまん性の脱毛がみられ、多くは病気の改善とともに回復します。
• 関節炎・関節痛: 手指、手首、膝などの複数の関節に痛みや腫れが起こり、最も多い症状の一つです。関節リウマチと異なり、通常は骨破壊を伴わず、変形が起きても整復可能なもの(ジャクー関節症)が多いのが特徴です。
• ループス腎炎: 患者さんの相当数に起こる重要な臓器病変で、初期には自覚症状がなく、尿蛋白や尿潜血などの検尿異常で見つかります。進行するとむくみ(ネフローゼ症候群)、高血圧、腎機能低下を来し、治療が遅れると末期腎不全に至ることがあります。
• 漿膜炎(胸膜炎・心膜炎): 肺や心臓を包む膜に炎症が起こり、深呼吸で増強する胸痛や息切れ、胸水・心嚢液の貯留を生じます。腹膜炎による腹痛がみられることもあります。
• 血液異常: 白血球減少(とくにリンパ球減少)、自己免疫性溶血性貧血、血小板減少がみられます。高度の血小板減少では出血傾向、溶血では黄疸やふらつきが現れます。
• 精神神経症状(NPSLE): 頭痛、けいれん発作、意識障害、脳血管障害、無菌性髄膜炎、うつ状態や精神病症状、認知機能障害、末梢神経障害など多彩な症状を示し、総称して神経精神ループス(NPSLE)と呼びます。ステロイドの副作用や感染症との区別が重要です。
• レイノー現象・血管炎: 寒さや緊張で手指が白〜紫に変色するレイノー現象がみられます。皮膚の血管炎による紫斑や潰瘍、網状皮斑(皮膚の網目状の赤紫色の模様)を伴うこともあります。
• 心肺病変: 心筋炎、疣贅性心内膜炎(リブマン・サックス心内膜炎)、間質性肺炎、肺胞出血、肺高血圧症などが起こることがあります。頻度は高くありませんが、重症化しうる病変です。

全身性エリテマトーデスの経過と合併症

SLEの多くは、比較的落ち着いた時期と、病勢が強まる再燃(フレア)を繰り返す慢性の経過をとります。再燃のきっかけとして、紫外線、感染症、過労、精神的ストレス、妊娠・出産、自己判断による服薬中止などが知られています。治療の目標は、病気の活動性を抑えた「寛解」、あるいはそれに近い「低疾患活動性(LLDAS)」の状態を長く維持し、臓器障害が積み重ならないようにすることです。病気の活動性による障害に加えて、長期にわたるステロイド治療の副作用も臓器障害の蓄積(SLICC/ACR障害指数で評価)に関わるため、ステロイドを必要最小限に減らすことが重要とされています。発症から数年以内は臓器障害や重篤な再燃が起こりやすく、長期的には動脈硬化性疾患や薬の副作用による合併症の比重が増していきます。

主な合併症には、①感染症(免疫抑制治療に伴う細菌感染、帯状疱疹、ニューモシスチス肺炎、サイトメガロウイルス感染症など。死因として重要)、②抗リン脂質抗体症候群(動静脈血栓症、脳梗塞、習慣流産・妊娠合併症)、③ステロイド関連の合併症(骨粗鬆症と圧迫骨折、大腿骨頭などの骨壊死、糖尿病、脂質異常症、白内障・緑内障、精神症状、満月様顔貌)、④早期の動脈硬化と心筋梗塞・脳卒中、⑤慢性腎臓病・末期腎不全、⑥マクロファージ活性化症候群(血球貪食症候群)や血栓性微小血管症(TMA)、可逆性後頭葉白質脳症(PRES)などの重篤病態、⑦シェーグレン症候群などほかの膠原病との合併、⑧一部の悪性腫瘍(リンパ腫など)のリスク上昇、が挙げられます。また、抗SS-A抗体陽性の女性が妊娠した場合、胎児の先天性心ブロックなどの新生児ループスを生じることがあります。

全身性エリテマトーデスの診断・診断基準

SLEの診断は、一つの検査だけで決まるものではなく、特徴的な臨床症状と、自己抗体・補体などの免疫学的検査、臓器障害の評価を総合して行います。まず問診と診察で皮膚、関節、口腔、むくみなどを確認し、血液検査で抗核抗体をスクリーニングします。抗核抗体が陽性で症状が合致する場合には、より特異性の高い抗dsDNA抗体や抗Sm抗体、補体値、血球数、尿検査などを調べ、分類基準(ACR 1997、SLICC 2012、EULAR/ACR 2019)も参考にします。同時に、腎臓・神経・心肺・血液などの臓器病変の有無と重症度を評価し、感染症、悪性腫瘍、薬剤性、他の膠原病など似た症状を示す病気を除外します。病気の活動性はSLEDAIやBILAGといった指標で数値化され、指定難病の医療費助成の認定でも、診断基準に加えてSLEDAIを用いた重症度分類が用いられます。

• 抗核抗体(ANA): SLEのほぼ全例で陽性となるため、陰性であればSLEの可能性は低くなります。一方、健康な人や他の病気でも低い値で陽性になることがあり、陽性だけでSLEとは診断できません。
• 抗dsDNA抗体: SLEに特異性が高く、とくにループス腎炎と関連し、抗体価が病気の活動性に連動して変動しやすいため、経過観察の指標にも用いられます。
• 抗Sm抗体ほかの自己抗体: 抗Sm抗体は陽性率は高くないもののSLEに非常に特異的です。抗U1-RNP抗体(混合性結合組織病との関連)、抗SS-A/SS-B抗体(シェーグレン症候群・新生児ループスとの関連)、抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体、抗β2GPI抗体、ループスアンチコアグラント)も病型や合併症の評価に重要です。
• 血清補体価(C3、C4、CH50): 免疫複合体による補体の消費により、活動期には低下します。抗dsDNA抗体と組み合わせて病気の活動性や再燃の予測に用いられます。
• 血液一般・生化学検査: 白血球・リンパ球減少、溶血性貧血(網赤血球増加、ハプトグロビン低下、直接クームス試験陽性)、血小板減少を確認します。赤沈は亢進しますが、CRPは漿膜炎や感染症がない限り上昇しにくいことが特徴で、CRP高値の際は感染症の合併に注意します。
• 尿検査(尿蛋白・尿沈渣): 尿蛋白、尿潜血、赤血球円柱などの細胞性円柱はループス腎炎の手がかりとなります。尿蛋白/クレアチニン比で蛋白尿の量を評価し、定期的な検尿は腎炎の早期発見に欠かせません。
• 腎生検: ループス腎炎が疑われる場合に行い、ISN/RPS分類(I〜VI型)で病型と活動性・慢性化の程度を評価します。とくにIII型・IV型(増殖性)やV型(膜性)では免疫抑制療法の強化が検討され、治療方針の決定に重要です。
• 画像検査・髄液検査・脳波: 胸部X線・CT、心エコーで漿膜炎、間質性肺炎、肺高血圧症などを評価します。精神神経症状がある場合は頭部MRI、髄液検査、脳波で、NPSLEと感染症・脳血管障害などとの鑑別を行います。
• 皮膚生検: 皮膚病変の診断に有用で、表皮と真皮の境界部の変化や、蛍光抗体法での免疫グロブリン・補体の沈着(ループスバンド)がみられることがあります。

全身性エリテマトーデスと鑑別すべき疾患

• 感染症(パルボウイルスB19感染症、伝染性単核球症など): 発熱、関節痛、皮疹、血球減少、一過性の自己抗体陽性などSLEに似た所見を示すことがあり、経過やウイルス学的検査で区別します。
• 薬剤誘発性ループス: ヒドララジン、プロカインアミド、ミノサイクリン、TNF阻害薬などで生じ、抗ヒストン抗体が陽性になりやすく、腎・中枢神経病変はまれで、原因薬の中止で改善するのが特徴です。
• 他の膠原病(混合性結合組織病、シェーグレン症候群、関節リウマチ、皮膚筋炎など): 抗U1-RNP抗体、抗SS-A抗体、抗CCP抗体、筋原性酵素や特徴的な皮疹など、症状と自己抗体の組み合わせで区別しますが、重複(オーバーラップ)することもあります。
• 成人発症スチル病: 高熱、関節炎、皮疹を示しますが、白血球増加、著明な高フェリチン血症を呈し、抗核抗体は通常陰性である点が異なります。
• 血液疾患(特発性血小板減少性紫斑病、血栓性血小板減少性紫斑病、悪性リンパ腫など): 血球減少や発熱、リンパ節腫脹が先行する場合に鑑別が必要で、自己抗体、ADAMTS13活性、骨髄・リンパ節の病理検査などで判断します。
• 原発性糸球体腎炎・血管炎(IgA腎症、ANCA関連血管炎など): 腎炎所見のみが目立つ場合に鑑別となり、自己抗体・補体・ANCAの測定と腎生検の免疫染色所見で区別します。

全身性エリテマトーデスの治療

治療の基本方針は、病気の活動性を速やかに抑えて寛解または低疾患活動性を達成・維持し(treat-to-target)、臓器障害の蓄積を防ぎながら、ステロイドの量を必要最小限に減らすことです。日本では厚生労働省研究班・日本リウマチ学会などによる「全身性エリテマトーデス診療ガイドライン」、国際的にはEULAR推奨などが参照されます。障害されている臓器と重症度に応じて治療強度を決め、軽症(皮膚・関節症状が中心)では抗マラリア薬(ヒドロキシクロロキン)を基本に少量のステロイドなどを用い、ループス腎炎や中枢神経病変などの重症例では、ステロイド大量療法(パルス療法を含む)と免疫抑制薬による「寛解導入療法」を行い、その後、より穏やかな「維持療法」に移行します。ヒドロキシクロロキンは禁忌がなければ多くの患者さんで継続が勧められ、ステロイドは維持期にはプレドニゾロン換算で1日5mg以下、可能なら中止を目指すことが推奨されています。治療薬の選択は、病型、妊娠希望、合併症、副作用リスクにより個別に異なるため、必ず膠原病・リウマチの専門医と相談して決めることが大切です。

• ヒドロキシクロロキン(抗マラリア薬): 皮膚・関節症状の改善に加え、再燃抑制、血栓予防、生命予後改善への寄与が報告されており、SLE治療の基盤となる薬です。まれに網膜症を起こすため、体格に応じた用量設定と、開始時および定期的な眼科検査が必要です。
• 副腎皮質ステロイド: プレドニゾロンなどの内服を中心に、重症例ではメチルプレドニゾロンの大量点滴(ステロイドパルス療法)を行い、炎症を速やかに抑えます。効果は高い一方で感染症、骨粗鬆症、骨壊死、糖尿病など副作用が多いため、病状に応じて慎重に減量します。
• 免疫抑制薬: ミコフェノール酸モフェチル、タクロリムス、アザチオプリン、メトトレキサート(主に関節炎)などを病型に応じて用い、ステロイドの減量にも役立ちます。ミコフェノール酸モフェチルやメトトレキサートには催奇形性があり、妊娠を希望する場合は薬剤の調整が必要です。
• シクロホスファミド静注療法(IVCY): 重症のループス腎炎、神経精神ループス、血管炎などの寛解導入に用いられる強力な免疫抑制療法です。感染症、骨髄抑制、性腺機能障害(不妊)、膀胱障害などの副作用があり、総投与量に配慮します。
• ループス腎炎の治療: 増殖性腎炎(III・IV型)などでは、ステロイドにミコフェノール酸モフェチルまたはシクロホスファミドを併用して寛解導入し、タクロリムスや生物学的製剤を組み合わせることもあります。あわせて降圧薬(ACE阻害薬・ARB)による蛋白尿の抑制と血圧管理を行います。
• 生物学的製剤: B細胞の生存因子BAFFを阻害するベリムマブ、I型インターフェロン受容体を阻害するアニフロルマブが、既存治療で効果不十分なSLEに対して国内で承認されています。ステロイド減量や再燃抑制を目的に、専門医の判断で使用されます。
• 重篤病態への治療: 難治例や重篤な血球減少、TMA、マクロファージ活性化症候群などでは、血漿交換、免疫グロブリン大量療法、リツキシマブなどが状況に応じて検討されますが、保険適用の有無を含め専門施設での判断が必要です。
• 合併症の予防・対症療法: ステロイド使用時の骨粗鬆症予防薬、ニューモシスチス肺炎予防のST合剤、ワクチン接種(不活化ワクチンなど)、抗リン脂質抗体陽性例での抗血栓療法、皮膚病変へのステロイド・タクロリムス外用、遮光などを組み合わせます。
• 腎代替療法・リハビリテーション: 末期腎不全に至った場合は透析療法や腎移植が選択肢となります。骨壊死や筋力低下に対しては整形外科的治療やリハビリテーションを行い、生活機能の維持を図ります。

全身性エリテマトーデスの予後・長期フォロー

SLEの生命予後は、ステロイド・免疫抑制薬の普及と診断技術の向上により大きく改善しました。かつては5年生存率が50%程度とされた時代もありましたが、現在では10年生存率は90%を超えると報告されており、多くの患者さんが就学・就労・結婚・出産を経験しています。一方で、一般人口と比べると死亡リスクはなお高く、発症早期には病気の活動性(ループス腎炎、中枢神経病変など)と感染症が、長期的には心筋梗塞・脳卒中などの動脈硬化性疾患や慢性腎臓病、薬剤の副作用が予後に影響します。予後を左右する因子として、ループス腎炎(とくに治療反応不良例)、神経精神ループス、抗リン脂質抗体の存在、高い疾患活動性、累積ステロイド量、治療の中断などが挙げられます。生活の質(QOL)の面では、倦怠感、痛み、外見の変化、気分の落ち込みなどが、検査値が安定していても続くことがあり、身体面と心理社会面の両方への支援が重要です。

SLEは長くつき合う病気のため、症状が落ち着いていても定期的な通院と検査(血球数、腎機能、尿検査、補体、抗dsDNA抗体など)を継続し、再燃の兆候を早期にとらえることが大切です。ステロイドや免疫抑制薬の副作用対策として、骨密度測定、血糖・脂質・血圧の管理、眼科検査(ヒドロキシクロロキンの網膜症、ステロイドによる白内障・緑内障)、感染症のチェック、年齢に応じたがん検診を受けます。動脈硬化の予防のため、禁煙、体重管理、運動、高血圧・脂質異常症の治療も重要です。小児発症例では成長や学業への影響に配慮し、成人診療科への移行(トランジション)を計画的に進めます。寛解が長期間続いた場合でも、自己判断で薬を中止すると再燃の危険があるため、減量・中止は必ず主治医と相談して行います。

全身性エリテマトーデスの日常生活の注意点と公的支援（医療費助成）

日常生活では、①紫外線対策(日焼け止め、帽子、長袖、日傘の活用、真夏の日中の外出を控える)、②十分な睡眠と休養、無理のない範囲での適度な運動、③手洗い・うがい・マスクなどの感染予防と、主治医と相談したうえでのインフルエンザ・肺炎球菌などのワクチン接種(免疫抑制治療中は生ワクチンが原則禁忌)、④禁煙(喫煙は病気の活動性や動脈硬化、ヒドロキシクロロキンの効果に悪影響があるとされます)、⑤バランスのよい食事と塩分・カロリーの管理(ステロイドによる体重増加・高血圧・糖尿病の予防、腎炎がある場合は医師の指示に沿った食事)、⑥自己判断で薬を中断しないこと、が大切です。発熱時は感染症と再燃の区別が難しいため、早めに主治医に連絡しましょう。妊娠・出産は多くの場合可能ですが、病気が少なくとも半年程度安定した時期に計画的に行うことが勧められます。ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、メトトレキサートなど妊娠中に使えない薬もあるため、妊娠を希望する時点で主治医に相談し、膠原病内科と産科が連携して管理します。抗SS-A抗体や抗リン脂質抗体が陽性の場合は、胎児心拍のモニタリングや抗血栓療法などの特別な管理が検討されます。SLEは遺伝性疾患ではなく、子どもに必ず遺伝するものではありません。家族の発症リスクはわずかに高まるとされますが、過度に心配する必要はなく、不安があれば主治医や遺伝カウンセリングの専門家に相談するとよいでしょう。職場や学校には、必要に応じて紫外線を避ける配慮、通院のための休暇、疲労時の休憩などについて相談しておくと、治療と生活の両立がしやすくなります。

利用できる制度・相談窓口

SLEは指定難病(告示番号49)であり、診断基準を満たし、重症度分類(SLEDAIスコアに基づく)で一定以上の重症度に該当する場合、または軽症であっても高額な医療費が継続する場合(軽症高額該当)には、医療費助成を受けられます。申請は、難病指定医が作成した臨床調査個人票を添えて、お住まいの都道府県・指定都市の窓口(保健所など)に行い、認定されると医療受給者証が交付され、所得に応じた自己負担上限額が設定されます。18歳未満(継続の場合は20歳未満)で発症した場合は、小児慢性特定疾病医療費助成制度の対象となり、成人後は指定難病制度へ移行します。そのほか、医療保険の高額療養費制度、会社員などが療養のため休業した際の傷病手当金、病状により日常生活や就労に支障がある場合の障害年金(初診日の加入制度により障害基礎年金・障害厚生年金)、腎不全で透析が必要になった場合などの身体障害者手帳(腎臓機能障害)、障害者総合支援法に基づく障害福祉サービス(SLEは対象疾病に含まれます)が利用できる場合があります。相談窓口として、各都道府県の難病相談支援センター、保健所の保健師、病院の医療ソーシャルワーカー(医療相談室)、ハローワークの難病患者就職サポーター、患者会などがあります。制度の詳細や要件は変更されることがあるため、最新情報は難病情報センターや自治体の窓口で確認してください。

全身性エリテマトーデスに伴う心のケア・心理社会的支援

SLEは若い世代に多く、進学・就職・結婚・出産といった人生の大切な時期に、先の見通しが立ちにくい慢性の病気と向き合うことになるため、抑うつ、不安、適応障害などの心理的負担が生じやすい病気です。とくに、検査値では説明しにくい強い倦怠感や痛みが周囲に理解されにくいこと、外見上は元気そうに見えるために「怠けている」と誤解されやすいこと、ステロイドによる満月様顔貌や体重増加、脱毛、皮疹など外見の変化、紫外線を避けるための行動制限、妊娠・出産や仕事を続けられるかという不安、再燃への恐れなどは、SLEに特有の心理社会的課題です。また、気分の落ち込みや不眠、集中力の低下は、心理的ストレスだけでなく、神経精神ループスやステロイドの副作用として現れることもあるため、自己判断せず主治医に伝えることが大切です。つらい気持ちを一人で抱え込まず、主治医や看護師、医療ソーシャルワーカーに相談し、必要に応じて精神科・心療内科、臨床心理士(公認心理師)の支援を受けることは、治療の一部として有益です。同じ病気を持つ人との交流(患者会など)が、孤立感を和らげ、生活上の工夫を知るきっかけになることもあります。家族も不安や負担を抱えやすいため、家族自身が相談先を持つことも大切です。

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全身性エリテマトーデスの受診の目安

• 38℃以上の発熱、咳・息切れ、排尿時の痛み、皮膚の痛みを伴う水ぶくれ(帯状疱疹)など感染症が疑われる症状が出たとき(免疫抑制治療中は重症化しやすいため、早めに主治医に連絡)。
• 足や顔のむくみ、尿の泡立ち・赤い尿、尿量の減少など、ループス腎炎の悪化を疑う症状に気づいたとき。
• けいれん、意識がもうろうとする、激しい頭痛、手足の麻痺やしびれ、言葉が出にくい、急な精神状態の変化があるときは、ただちに救急受診する。
• 強い胸痛や呼吸困難、血痰、片側の足の腫れと痛み(血栓症の疑い)があるときは、速やかに救急受診する。
• 鼻血・歯ぐきの出血が止まりにくい、あざが増える、動悸や強いふらつき、黄疸など、血球減少や溶血を疑う症状があるとき。
• 皮疹・関節痛・口内炎・脱毛の再出現など再燃が疑われるとき、または妊娠がわかった・妊娠を希望するとき(次回予約を待たずに主治医に相談)。

全身性エリテマトーデスについてのよくある質問

Q. SLEは治る病気ですか?

A. 現時点では完治させる治療法はありませんが、適切な治療を続けることで多くの患者さんが寛解または低疾患活動性を維持し、ほぼ通常の社会生活を送っています。治療の進歩により生命予後は大きく改善しており、再燃を防ぎ臓器障害をためないことが長期的な目標になります。

Q. ステロイドはずっと飲み続けなければいけませんか?

A. 病状が落ち着けばステロイドは少しずつ減量し、ヒドロキシクロロキン、免疫抑制薬、生物学的製剤などを併用しながら、少量(プレドニゾロン換算1日5mg以下)での維持や中止を目指すのが近年の考え方です。ただし急な中止は再燃や副腎機能不全の危険があるため、減量のペースは必ず主治医と相談して決めてください。

Q. SLEでも妊娠・出産はできますか?

A. 多くの方が妊娠・出産を経験しています。病気が安定した時期に計画的に妊娠すること、妊娠中に使えない薬を事前に切り替えること、抗SS-A抗体や抗リン脂質抗体の有無を確認して適切な管理を受けることが大切ですので、妊娠を考えた段階で主治医に相談しましょう。

Q. 子どもに遺伝しますか?

A. SLEは複数の遺伝的素因と環境因子が関わる病気で、親から子へ単純に遺伝する病気ではありません。家族の発症リスクは一般よりやや高いとされますが、多くの場合、お子さんが発症することはありません。不安がある場合は主治医や遺伝カウンセリングの専門家に相談できます。

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この記事について

最終更新: 2026-10-18。発行: 株式会社Medi Face。本ページは、MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター、各学会の診断基準・診療ガイドラインなどの公的・専門的情報を参照して作成した一般的な医学情報であり、診断・治療の代替ではありません。個別の診療は主治医・専門医にご相談ください。参考: MSDマニュアル プロフェッショナル版、難病情報センター。記載内容に誤りや古い情報を見つけた場合はお問い合わせからお知らせください。